上海複旦大學附屬中山醫院、兒科醫院聯合救治了1例Denys-Drash 綜合征患兒，該患兒成為上海市年齡最小的接受腎移植的患者。患兒術後恢複良好，近期即將出院。　

　　據介紹，該患兒為5歲男孩，出生後醫師發現其外生殖器畸形，為尿道下裂，曾在複旦大學附屬兒科醫院接受腹腔鏡左側睾丸下拉固定術。患兒1歲半時，雙側腎髒穿刺活檢示“局灶性球性及節段硬化性腎小球病”，服藥治療，但效果一直不佳。今年3月，患兒病情惡化，被診斷為極為罕見的Denys-Drash綜合征，並導致慢性腎功能不全。腹膜透析後又出現乳糜腹水。今年8月，患兒病情再度惡化，被確診為Denys-Drash綜合征、尿毒症、乳糜腹、高脂血症、中度貧血。該院徐虹教授根據患兒病情考慮能否進行親屬腎移植治療。　

　　複旦大學附屬中山醫院泌尿外科朱同玉教授了解患兒病情後決定為患兒進行原位腎移植。患兒的母親配型成功。10月26日，患兒及其母親一起被推進了手術室，醫生們在切除了患兒雙側病腎及右側隱睾後為患兒進行原位換腎。手術曆時5小時順利完成。　

　　相關鏈接：Denys-Drash 綜合征是十分罕見的先天性疾病，至今全球報道約200例，我國約20例。1967年，德尼斯（Denys）和德雷施（Drash）等首次以1例患有腎病、兩性畸形和腎母細胞瘤的兒童病例描述了此類疾病，即以腎病綜合征為主要表現，伴有男性假兩性畸形、腎母細胞瘤或兩者之一。腎病病理以彌漫性係膜硬化為主要特征，多發生在2歲以內，很快進展至終末期腎髒病乃至死亡。