目前,腦積水常用的手術方法分為置管分流手術和神經內鏡手術,兩者在腦積水治療上均發揮重要的作用。但置管分流術因植入物帶來諸多弊端,如分流管阻塞和位置不當、感染、分流過度和分流管依賴等。雖然目前分流管製作工藝有了很大提高,出現了可調壓分流管和抗感染分流管,但上述問題仍無法徹底解決。腦室鏡下第三腦室底造瘺術(endoscopicthirdventriculostomy,ETV)可以避免分流管植入以及相關的並發症,手術方式符合人體腦脊液循環的生理特點,術後並發症的發生率相對較低,目前正逐漸取代置管分流手術而成為治療梗阻性腦積水的首選。
隨著對腦積水病理機製的深入研究,越來越多的學者認為部分交通性腦積水也適合采用ETV手術治療。Kehler和Gliemroth首次提出了近端腦池梗阻與遠端腦池梗阻的假設,認為如果第四腦室外近端腦池梗阻,雖然影像學顯示所有腦室擴大,且有交通性腦積水的表現,但實質上仍為梗阻性腦積水,也可通過ETV治療獲得改善。第四腦室異常擴張和(或)“喇叭形”中腦導水管出口是近端腦池梗阻的重要影像學特征。劉華等報道采用ETV治療的18例交通性腦積水,在有此影像學特征的11例患者中,9例獲得良好的療效,其他無此影像學特征的7例患者均治療無效。所以,第四腦室相對第三腦室其異常擴張和“喇叭形”中腦導水管出口可作為ETV治療交通性腦積水預後判斷的指標。
腦室鏡下ETV作為非植入性及侵入性較低的方法,在腦積水的治療中已獲得良好的療效。但腦室鏡手術也有其局限性,近期總體的成功率沒有置管分流手術高,尤其是嬰幼兒腦積水、出血及炎性反應等原因引起的腦積水。ETV的成功率主要與病因、年齡、解剖因素、手術方法及術者的手術經驗等有著密不可分的聯係,其中病因和年齡是最主要的影響因素。
不同病因的治療效果不同。腫瘤、囊腫占位及導水管狹窄等引起的梗阻性腦積水,ETV的手術效果較好;而顱內出血和感染後的腦積水手術緩解率較低。
年齡也是影響ETV成功率的重要因素。多數文獻報道,<1歲尤其是<6個月的患兒,ETV的治療效果明顯低於大齡患兒。孟輝等研究結果顯示,0~6個月的患兒行ETV的成功率為30%,而>6個月患兒的ETV成功率遠高於此。Kulkami等根據患兒的年齡進行比較,對出生<1個月的患兒行ETV的成功率為43.3%,1~6個月為44.9%,>6~12個月為64.1%,>1~10歲為69.1%,而>10歲的則為81.6%。針對相同的病因,不同的年齡采用ETV的效果也不同,Salvador等報道中腦導水管狹窄引起的腦積水患兒,≤2歲的患兒行ETV手術的成功率隻有37.5%,而>2歲的手術成功率可達75%~100%;在Chiari畸形中,≤2歲的患兒其手術成功率為38.5%,而>2歲的手術成功率為50%。其原因可能與嬰幼兒的蛛網膜顆粒重吸收功能較弱、梗阻性腦積水同時合並腦脊液吸收功能障礙以及術後更容易形成新的隔膜阻塞造瘺口有關。
此外,手術的成功率還與解剖因素有關,解剖結構異常時手術操作比較困難,風險較高。如孟氏孔過小、乳頭體至鞍背之間的距離較短、基底動脈的位置較高、造瘺處腦室底較厚等因素均不利於手術操作。
目前,我國腦室鏡治療腦積水的水平和國外不相上下,尤其是在幾個大的神經內鏡診治中心。但是,在臨床上經常遇到做過腦室鏡手術的嬰幼兒腦積水,在術後幾個月的療效觀察等待中,因為腦室鏡治療無效,反而延誤了病情。由於腦積水的長期壓迫,造成腦功能不可逆的損害,腦發育受到影響,產生運動、智力發育落後等嚴重後遺症,甚至終身殘疾。同時,治療無效的患兒短期內需要再次行手術幹預,增加了患兒及其家屬的痛苦。
對於手術成功率不高的嬰幼兒梗阻性腦積水是否適合首選腦室鏡手術一直存在爭議:讚成派認為,手術畢竟還是有一定的成功率,但尚需要臨床不斷地探索,總結經驗教訓,從失敗中找差距,不斷完善。另外一種意見認為,ETY手術選擇不當,會延誤甚至加重病情,造成殘疾,同時認為醫學探索不能以患兒的終身殘疾為代價。所以,我們必須牢記赫爾辛基宣言•.受試者的權益、安全和健康必須高於對科學和社會利益的考慮。應該在ETV研究成熟(尤其是預後判斷等)、腦室鏡手術成功率大為提高後再應用到嬰幼兒。
嬰幼兒尤其是<1歲的嬰兒,腦組織處於快速發育階段,雖然在腦室嚴重擴大的情況下,持續的顱內高壓會造成神經發育不良,但腦積水的及早治療可以使腦功能恢複,而晚期則失去了腦功能恢複的時機。表明在這個關鍵階段之前治療能夠使神經發育恢複正常。
但是,對於治療的關鍵階段、腦積水最佳手術時間、腦積水可以等待多久治療而不延誤病情、腦積水的程度對腦發育的影響等問題目前尚無定論。因此,考慮到嬰幼兒腦組織發育的特殊性,腦室鏡手術選擇需要慎重,手術指征要嚴格把握,術前療效的準確預判顯得尤為重要。如何判斷預後、提高手術成功率是曰後研究的重點。
建議嬰幼兒腦積水在選擇腦室鏡手術之前要進行詳細的影像學評估,以了解梗阻的部位及預後判斷。如MRI矢狀位中線薄層掃描,可充分了解導水管的形態。有條件的單位還可以進行MRI腦脊液電影成像(CinePC序列),測定腦脊液的流速和流量,以判斷預後;MRI三維穩態構成幹擾序列(3D-CISS序列)可尋找膜性梗阻的部位等等。同時還需臨床評估,了解腦積水的程度和發病時間。腦皮質菲薄的重度腦積水以及發病時間較長的患兒需立即治療,但須嚴格把握腦室鏡手術的適應證。
如果選擇腦室鏡手術,術前一定要與患兒的父母有良好的溝通,共同麵對可能發生的失敗。術後最初幾個月需要密切隨訪,一旦發現手術無效應及時再次手術幹預,以免延誤治療時機而造成嚴重的後遺症。對於合並腦脊液吸收功能障礙的患兒,ETV術後的症狀常常無明顯改善,建議直接改行腦室-腹腔分流術;而對於術後造瘺口堵塞的患兒,術後早期往往病情有所改善,隨後逐漸惡化,可再次行ETV探查。