麵肌痙攣是指一側不自主的陣發性麵肌陣攣，最初始於眼瞼，逐漸累及表情肌和口輪匝肌，緊張時加重，嚴重時可出現睜眼費力、口角歪斜、行走視物困難、麵癱等，影響病人正常生活。麵肌痙攣的病因目前已確認是橋小腦角部位的麵部神經根受責任血管壓迫而發生脫髓鞘病變所致。1966年Jannetta首創顯微血管減壓術(MVD)治療麵肌痙攣，提出血管壓迫病因學說，並明確神經受壓部位位於腦神經根出/入腦幹區(rootexit/entryzone，REZ)，其成為MVD公認的創始人。隨後MVD因其安全性、有效性而迅速在臨床得以推廣。近年，隨著影像學、神經電生理監測和神經內鏡的應用，以及神經顯微解剖的深入研究，麵肌痙攣的MVD治療效果顯著提高，並發症明顯減少，本文對其研究進展做一綜述。
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麵肌痙攣的診斷依賴於特征性臨床表現和輔助檢查。輔助檢查包括電生理檢查和影像學檢查。
1.1電生理檢查
電生理檢查中異常肌反應是麵肌痙攣診斷的關鍵，異常肌反應陽性支持麵肌痙攣診斷，而健側無異常肌反應。術前還應行腦幹聽覺誘發電位檢查，評估術前聽力情況，以便與術後進行對比。
1.2影像學檢查
三維時間飛躍法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA)和磁共振三維穩態進動快速成像(3D-FIESTA)有助於了解麵神經周圍的血管來源、走行和分布，幫助尋找責任血管，了解小腦飽滿程度和絨球小結突出程度、腦橋旁池的蛛網膜下腔寬度，預判手術難易程度。3D-TOF-MRA對血流速度較快的動脈分支顯示具有優勢，3D-FIESTA能夠顯示3D-TOF-MRA較難顯示的血流速度較慢的小動脈分支和靜脈血管，缺點是不能判斷責任血管為動脈或靜脈。合並使用兩種檢查方法有助於彌補任一掃描方法的缺點，具有更高的臨床價值。
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麵肌痙攣治療方法包括藥物、肉毒素注射以及外科手術。MVD是首選治療選擇，基於血管壓迫學說，即采用墊棉將責任血管遠離麵神經REZ區，徹底治愈麵肌痙攣的有效率達90%以上。MVD由左煥琮等在國內率先報道治療麵肌痙攣。近30年來，MVD在國內快速發展，成為功能神經外科領域治療效果最好的手術方法之一，但仍未普及，還存在地區間很大的不均衡性，治療水平亟待提高。MVD作為精細程度極高的一類鎖孔功能神經外科手術，既是功能手術，又是顱底、腦血管、腦幹手術，其規範化操作技術仍有待進一步推廣。
2.1責任血管的判斷
責任血管判定是MVD手術成敗的關鍵，血管減壓隻針對腦神經REZ構成壓迫的血管。責任血管分為主要責任血管和次要責任血管。主要責任血管指在壓迫腦神經REZ中起主要作用的血管，有時會形成明顯壓痕。次要責任血管指在壓迫中起間接、次要作用的血管，其不直接與REZ接觸，但可通過擠壓主要責任血管間接壓迫REZ，或限製主要責任血管移動範圍而導致壓迫。在麵肌痙攣MVD最常見是粗大、迂曲、硬化的椎動脈或小腦後下動脈主幹作為次要責任血管，將其抬起後，發現其下方的主要責任血管壓迫麵神經REZ。事實上，椎動脈作為惟一責任血管構成壓迫者罕見，其下方或深麵往往隱藏著真正的主要責任血管。
2.2責任動脈懸吊法和架橋法
MVD有時會出現減壓困難的情況，例如：責任動脈為粗大、擴張的椎動脈，推移困難;責任動脈發出較多穿支至腦幹，使得墊棉置入困難且有危險。這時可先電凝顱底硬膜使之粗糙，以Teflon棉包繞責任動脈後推向顱底，在Teflon棉與顱底粗糙硬膜之間塗以少量膠固定，從而達到滿意減壓效果。當責任血管發出多支穿支動脈供應腦幹時，在穿支動脈間放置Teflon棉(架橋法)可有效避免穿支動脈損傷。
2.3麵神經根解剖變異
解剖學上麵、聽神經REZ應該是緊密相鄰的，僅有數毫米間距。張黎等報道采用MVD治療的1221例麵肌痙攣病例中，10例發現麵神經根存在變異，麵、聽神經根距離>10mm，多向聽神經REZ內下方異位，術野更深，術後麵癱、聽力障礙發生率升高。責任血管多為小腦後下動脈主幹或分支，應用懸吊法有利於提高療效，減少並發症。
2.4靜脈壓迫
動脈性血管壓迫是絕大多數麵肌痙攣的根本原因，有關靜脈壓迫的報告很少。於炎冰等在采用MVD治療的422例麵肌痙攣術中，發現29例靜脈通過麵聽神經REZ，8例靜脈通過麵神經REZ，確認為靜脈壓迫;8例中7例電凝切斷，1例遊離後墊棉墊開。此處靜脈多較細小，不易分離，隻能電凝切斷。在麵、聽神經REZ附近進行責任靜脈顯微操作往往是困難和危險的，會增加麵、聽神經並發症發生率。如果麵神經REZ的責任靜脈異常粗大，此時應放棄對該靜脈的任何操作，以免引起腦幹出血或梗死。
2.5不典型麵肌痙攣
典型麵肌痙攣發作時，先在眼瞼部開始，逐漸向麵部、口角肌肉發展，而不典型麵肌痙攣先由口周開始，向上累及麵部和眼瞼。Ryu等在155例MVD治療的麵肌痙攣病人中，發現2例不典型麵肌痙攣，根據術中發現，推測橋小腦角麵神經根部前尾側的纖維束可能支配麵上部肌肉(眼輪匝肌和額肌)，後嘴側的纖維束可能支配麵下部肌肉(頰肌和口輪匝肌)，提示對於不典型麵肌痙攣，MVD除探查REZ外，還需注意其遠側段的血管壓迫。劉江等分析MVD治療的36例不典型麵肌痙攣，發現REZ無血管壓迫，而在REZ遠側端的後嘴側有動脈壓迫。因此，若術前明確是不典型麵肌痙攣，則MVD除探查REZ外，必須墊開REZ遠側端後嘴側的壓迫血管以保證療效。
2.6其他類型麵肌痙攣(合並寰枕畸形、伴耳鳴)
麵肌痙攣合並Chiari畸形的病例采用枕骨大孔減壓的手術方式，術後麵肌痙攣症狀也得到治愈，而並沒有采用MVD。90年代有學者研究MVD治療血管壓迫性耳鳴，發現效果良好。張黎等證實血管壓迫前庭蝸神經是頑固性耳鳴原因之一，MVD針對血管壓迫性耳鳴是一種安全有效的治療方法。國內文獻報道麵肌痙攣合並耳鳴，術中發現麵神經REZ和前庭蝸神經均有血管壓迫，分別予以墊棉墊開，術後病人麵肌痙攣症狀和耳鳴均消失。以上兩種情況病例尚少，還未形成統一認識，還需要大量病例積累、隨訪和進一步探討。
2.7神經內鏡的應用
由於橋小腦角解剖結構複雜，位置較深，當顱底狹小或蛛網膜下腔很窄時，顯微鏡管狀視野導致顯露觀察困難，而內鏡可提供多角度全方位的清晰視野，消除視野死角，提高責任血管識別率，減少小腦牽拉損傷和並發症的發生。國內外已有許多學者將神經內鏡應用於MVD，輔助手術顯微鏡操作。隨著內鏡技術改進，在內鏡輔助MVD基礎上，目前已有多位學者成功完成單獨內鏡下MVD手術。神經內鏡呈現的是二維圖像，止血較困難，因此，需熟練掌握內鏡操作技巧，經過專門的培訓方可臨床推廣。
2.8手術的主要並發症
聽力障礙是麵肌痙攣MVD常見的並發症，其發生主要原因為術中聽神經滋養血管損傷和手術器械對神經的機械損傷。術中內聽動脈發生痙攣時，需及時使用含罌粟堿或尼莫地平的溫水棉片濕敷，采用懸吊和架橋法，避免動脈扭曲損傷。術中一定要使用細小彎頭顯微剪進行銳性剝離蛛網膜，緩慢充分釋放腦脊液獲得滿意操作空間，能有效避免損傷神經。另外，術中利用腦幹聽覺誘發電位對聽神經功能進行實時監測，可有效避免和減少聽神經損害。顱內出血是MVD最嚴重的並發症，是病人死亡或致殘的主要原因。
為避免術後顱內出血，術者應遵循如下原則：①術者應熟悉橋小腦角局部解剖，具備熟練顯微技術。②術中緩慢釋放腦脊液，盡量減少和避免使用腦壓板，注意保護小腦組織。③充分剝離蛛網膜，以獲取足夠的操作空間，銳性剝離一定要在視野範圍內操作，推移和放置墊棉要在血管遊離狀態下進行。岩靜脈的處理在三叉神經痛中很常見，在麵肌痙攣中有時也會遇到。粗大的岩靜脈不要輕易切斷，可通過遊離岩靜脈的蛛網膜袖或打開小腦水平裂來暴露足夠的操作空間。若有出血，可用明膠海綿壓迫，電焊法(電凝明膠海綿周圍)處理。
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MVD是功能神經外科治療效果最好、能徹底治愈麵肌痙攣的手術方法，臨床應用已數十年，已成為治愈率高、複發率低的首選外科治療手段，雖有一定風險，但很少出現嚴重並發症。隨著術中異常肌反應和腦幹聽覺誘發電位的使用，懸吊法和架橋法對MVD的補充和改良，以及神經內鏡的應用，MVD療效將會明顯提高，並發症會更少。在以後的臨床實踐中不斷總結經驗，改進操作技術，將MVD手術風險降到最低限度仍是神經外科醫師努力的主要方向。
