患者女性，43歲，於2008年1月13日在我院內分泌門診就診。

一、主訴

進行性呼吸困難、聲音嘶啞伴頸前無痛性腫塊4月。

二、病史詢問

(一)初步診斷思路及問診目的

患者中年女性，進行性出現呼吸困難並伴有聲音嘶啞和甲狀腺腫大，按常見病優先考慮的原則應將甲狀腺疾病放在首位。因此，問診目的主要圍繞甲狀腺疾病的誘因(原因)、發病時主要症狀及特點、伴隨症狀、是否曾進行免疫抑製治療、抗甲狀腺治療及效果如何等問題展開，並兼顧重要鑒別疾病的臨床表現，以尋找符合甲狀腺疾病表現的證據。

(二)問診主要內容及目的

1.發病前是否有腸道感染與上呼吸道感染史?

甲狀腺疾病患者常有一定的誘發因素，感染是其中最重要的因素，盡管現在還缺乏足夠的證據。例如耶爾森大腸杆菌(Yersiniaenterocolitica)與Graves病、某些病毒(包括柯薩奇病毒、腺病毒、流感病毒、腮腺炎病毒等)與亞急性肉芽腫性甲狀腺炎等。因此應該仔細詢問發病前有無感染史。

2.發病前是否有精神刺激或精神創傷史?

部分Graves病患者在臨床症狀出現前有明顯的精神刺激或精神創傷史。精神因素使免疫監視功能降低，進而引起亞急性肉芽腫性甲狀腺炎。

3.是否有服用致甲狀腺腫飲食或藥物史?

常見的致甲狀腺腫物質有卷心菜、黃豆、白菜、蘿卜、木薯、小米以及含鈣或氟過多的飲水等。藥物有硫脲類、磺胺類、對氨基水楊酸、保泰鬆、硫氰酸鹽、秋水仙堿、鋰鹽、鈷鹽及高氯酸鹽等藥物。這些物質因含有致甲狀腺腫或阻抑甲狀腺激素合成的物質，引起甲狀腺腫大。

4.是否發熱?是否有頸部疼痛?

明確發病時是否發熱對鑒別診斷有意義。Graves病可有低熱(危象時可有高熱)，亞急性肉芽腫性甲狀腺炎(也稱為亞急性疼痛性甲狀腺炎)可有低熱或中等度發熱，少部分也可有高熱。亞急性肉芽腫性甲狀腺炎常有頸部疼痛，病變腺體腫大，壓痛明顯。

5.是否有心悸、多汗、怕熱、體重減輕等症狀?是否有怕冷、水腫、便秘、嗜睡、記憶力下降等症狀?

通過了解以上症狀來考慮甲狀腺的功能變化，並為進一步分析病因提供依據。

6.有無突眼和脛前黏液性水腫?

Graves病和慢性淋巴細胞性甲狀腺炎可伴有突眼和脛前黏液性水腫。

7. 是否曾進行免疫抑製治療及抗甲狀腺治療?效果如何?

甲狀腺疾病易複發，因此要詳細了解患者有無甲狀腺疾病曆史、是否曾進行免疫抑製治療及抗甲狀腺治療。

8.是否居住於或曾經居住於缺碘地區?

碘缺乏是引起地方性甲狀腺腫的主要原因，多見於遠離海洋的高海拔地區，這些地區的土壤、水源和食物中的含碘量甚低。機體缺碘時不能合成足夠的甲狀腺激素，通過TSH或其他因子刺激甲狀腺增生肥大。

(三)問診結果及思維提示

問診結果：患者為家庭婦女，主要從事家務。本次發病前無明確誘因，無感染，精神刺激，未服用致甲狀腺腫飲食或藥物。半月前因呼吸費力、喉部堵悶感、痰不易咳出、睡眠時喉鳴、不能入睡進行性加重住入我院外科診治，行甲狀腺細針穿刺活檢，未見腫瘤組織，診為“甲狀腺結節”，予左旋甲狀腺激素治療，症狀無改善，故至內分泌科門診就診。無發熱和頸部疼痛，無心悸、多汗、怕熱、體重減輕、怕冷、水腫、便秘、嗜睡、記憶力下降等症狀。無突眼和脛前黏液性水腫。既往身體健康，無呼吸係統和心血管係統疾病，無甲狀腺疾病曆史，居住於海濱城市(天津市)，無家族史。

思維提示：通過問診可明確，患者既往無呼吸係統疾病，本次發病無發熱和頸部疼痛，無心悸、多汗、怕熱、體重減輕、怕冷、水腫、便秘、嗜睡、記憶力下降等症狀，應在體格檢查時重點注意甲狀腺觸診是否腫大、是否存在結節、是否有壓痛，並通過實驗室檢查和影像學檢查尋找證據。呼吸困難、聲音嘶啞主要考慮是腫大的甲狀腺的壓迫症狀。

三、體格檢查

(一)重點檢查內容和目的

考慮患者甲狀腺腫大的可能性最大，因此在對患者進行係統地、全麵地檢查同時，應重點注意頸部及甲狀腺的檢查。同時，為除外肺源性、心源性呼吸困難，應注意檢查胸部體征，對心髒大小、是否有心髒雜音、奔馬律、囉音是否分布在雙肺底等應格外注意。

(二)體格檢查結果及思維提示

體格檢查結果：T：36.5℃，P：100次/分，R：22次/分，BP：126/80mmHg，體重：47kg，身高：1.6m。患者略消瘦，神誌清楚，自動體位，查體合作。呼吸困難，口唇輕度發紺，發音稍嘶啞，喉鳴。甲狀腺Ⅱ度腫大，以左側為著，質韌，未觸及震顫，未觸及結節，未聞及甲狀腺雜音。氣管右偏。胸廓對稱，雙側呼吸運動一致，無三凹征，雙肺叩診呈清音，雙肺呼吸音低，未聞幹、濕性囉音。心界不大，心率：100次/分，心律齊，未聞病理性雜音。腹部、四肢、神經等係統檢查未見異常。

思維提示：體格檢查結果與初步考慮甲狀腺腫大的思路相吻合。肺部檢查未見異常，不支持肺源性疾病。心髒檢查未見異常，不支持心源性疾病。進一步實驗室和影像學檢查的主要目的是明確甲狀腺病變原因、甲狀腺功能，為治療方案提供依據。

四、進一步檢查及思維提示

實驗室檢查、影像學及功能學檢查：血、尿、便常規、肝功能正常，甲胎蛋白、鐵蛋白、癌胚蛋白均不高，甲狀腺功能兩次正常，抗體TRAb、TSI稍高於正常，TGAb、TMAb正常，降鈣素、甲狀腺球蛋白不高。胸片及ECG未見異常。肺功能：中度阻塞(兩次)。喉鏡：聲帶肥厚，運動閉合佳，鼻咽部輕度淋巴組織增生。甲狀腺彩超：右葉未見異常，左葉2.6mm×2.0mm結節，回聲不均勻，中低回聲混雜，血流信號豐富。甲狀腺CT：左葉甲狀腺增大，可見一個約3.0cm×2.3cm×4.5cm腫塊，向下進入胸廓入口水平之下，其內密度不均，邊界欠清，氣管受壓，右環明顯變窄、右移。甲狀腺峽部增寬。甲狀腺右葉大小、形態正常，密度均勻，未見異常低密度及鈣化影。甲狀腺與周圍結構分界清，兩側頸動脈鞘周圍可見多發小結節影，兩側鎖骨上窩結構欠清。甲狀腺SPECT(ECT)：甲狀腺左葉缺損，注藥後延遲顯像，未見細胞增殖活躍征，右葉正常，診為甲狀腺左葉下部冷結節(圖25-1)。甲狀腺細針穿刺活檢：少許表皮和膠原組織。

思維提示：重要的檢查結果有三項：①甲狀腺功能兩次正常;②頸部影像學示左葉甲狀腺增大，可見一個約3.0cm×2.3cm×4.5cm腫塊，向下進入胸廓入口水平之下，其內密度不均，邊界欠清，氣管受壓，右環明顯變窄、右移;③甲狀腺細針穿刺活檢：少許表皮和膠原組織。

五、治療方案及理由

1.方案

在我院外科診治期間，行甲狀腺細針穿刺活檢，未見腫瘤組織，診為甲狀腺結節，服用左旋甲狀腺激素(左甲狀腺素鈉)，100mg、每日1次，服藥18天後，症狀無改善，至內分泌科門診就診，結合住院時各項檢查，診斷為Riedel甲狀腺炎(慢性侵襲性纖維性甲狀腺炎)。治療用潑尼鬆10mg、每日3次口服，左甲狀腺素鈉減量至12.5mg、每日1次;患者服藥後呼吸漸暢，入睡後無喉鳴，7天後發聲恢複發病前狀態，兩肺呼吸音清晰，無囉音，心率88次/分;後體重逐漸增加到49kg，發聲正常，睡眠好，咽部仍有堵悶感。治療兩個月後複查頸部CT：甲狀腺減小，氣管受壓明顯改善。

2.理由

甲狀腺功能兩次正常。

六、治療效果及思維提示

治療效果：患者服藥後呼吸漸暢，入睡後無喉鳴，7天後發聲恢複發病前狀態，兩肺呼吸音清晰，無囉音，心率88次/分;後體重逐漸增加到49kg，發聲正常，睡眠好，咽部仍有堵悶感。治療兩個月後複查頸部CT：甲狀腺減小，氣管受壓明顯改善(圖25-2)。

圖25-1 治療前的頸部CT所見

思維提示：患者初診為甲狀腺腫瘤，經過甲狀腺細針活檢，未見腫瘤組織，應該考慮兩個問題：①是否為其他病因所致甲狀腺腫大?②如何治療?根據患者的臨床特點及甲狀腺功能正常、甲狀腺抗體陰性的化驗結果以及頸部影像學所見、甲狀腺細針活檢結果，應注意Riedel甲狀腺炎的可能性。因此，重新複習甲狀腺細針活檢的結果非常重要。我們與病理科醫生重新對病理片進行染色並仔細會診，作出了Riedel甲狀腺炎的診斷。激素治療有效的結果更加證實了我們的判斷。

最終診斷：Riedel甲狀腺炎。

七、對本病例的思考

Riedel甲狀腺炎大多見於成年女性。發病後病情進展緩慢。患者甲狀腺可有不同程度的腫大。病變部位呈進行性纖維硬化，質地堅硬，如木如石，無壓痛。可發生不同程度的呼吸道阻塞和吞咽困難，可有聲音嘶啞，壓迫症狀與甲狀腺腫大程度不成比例。無頸淋巴結腫大。白細胞計數和血沉大多正常。甲狀腺功能多正常，當病變侵犯兩葉時，可發生甲減，抗甲狀腺抗體陰性或滴度很低。甲狀腺掃描，未受累部分正常，受累部位無核素分布。有以上臨床症狀體征和實驗室檢查結果可擬診本病。本病確診依賴甲狀腺活檢。因甲狀腺極硬，針刺活檢常不滿意。注意應與甲狀腺癌、淋巴瘤、橋本氏甲狀腺炎(纖維型)以及亞急性肉芽腫性甲狀腺炎相鑒別。

Riedel甲狀腺炎病因尚不清楚，有學者認為本病是原發的，也有學者提出是其他甲狀腺炎的終末表現。一般認為可能與甲狀腺濾泡炎症性破壞有關。釋放的膠質被蛋白水解酶水解，吸收後形成慢性纖維甲狀腺炎，或者甲狀腺炎與周圍炎症導致血管壁增厚及甲狀腺纖維化。有學者觀察到，甲狀腺內嗜酸性粒細胞浸潤及其產物(細胞因子)在Riedel甲狀腺炎發展過程中起重要作用，但尚待證實。本病沒有有效的治療方法，用糖皮質激素和(或)免疫抑製劑(硫唑嘌呤及環磷酰胺)治療，可使甲狀腺變軟，血沉變慢。因此皮質類固醇激素

圖25-2 治療後的肺頸部CT所見

治療的療效不肯定，對有些患者有效，可能與其發病機製不同有關。本病例應用糖皮質激素後，甲狀腺腫大明顯改善，說明Riedel甲狀腺炎發病與炎症密切相關。