煙霧病又稱為Moyamoya 病，是日語“煙霧”的發音，或自發性基底動脈環閉塞症，正式名為Willis環的自發性阻塞性疾病。是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，擴張的血管在血管造影時的形態如煙囪裏冒出的嫋嫋炊煙。煙霧病實際上是神經影像學現象，故不是單一病種，可見於多種疾病。可以分為特發性煙霧病和繼發性煙霧病。起病年齡多在10歲以下，平均約4.5歲。

　　“煙霧”名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由於毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。本病的實質是腦底部動脈主幹閉塞伴代償性血管增生。本病的其他名稱有：煙霧綜合征、煙霧病樣綜合征、小兒WiIIis氏環閉塞症、小兒特發性進行性Willis氏環閉塞症等。本病在日本多見，該病最早於1955年由日本的清水和竹內描述，首先由TakeuchI（1961）報道，題為“頸動脈閉塞症”，並有腦血管造影資料。1966年由鈴木命名。故日本人形象地稱之為煙霧病。我國為西京醫院黃遠桂老師（1982）首先報道。

　　疾病病因煙霧病的發病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞間的發病率比普通人高出42倍，患者子女的發病率比正常人高出37倍，最近又發現煙霧病的發生與3號染色體3p24.2-26；6號染色體D6s441及17號染色體的基因異常有關。故有些學者認為煙霧病的發生可能與遺傳有一定的關係。另外的致病因素可能為腦膜炎、鉤端螺旋體病、頭顱部感染、外傷或放療。煙霧病發病機理較為複雜，主要病理改變是頸內動脈內膜彈力纖維增生，逐漸使頸內動脈管腔狹窄，最終發生閉塞。血管內膜的病變多發生在頸內動脈的末端，大腦前及大腦中動脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動脈主幹以及頸外動脈，乃至身體其它部位的血管。因這些顱內供血動脈血管內膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少，為補償腦血流量的減少，腦底及腦表麵的細小血管代償性擴張，形成了煙霧狀血管。當代償性血管擴張形成增加腦血流的速度小於因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時，即產生了腦缺血症狀、出現腦梗塞、腦萎縮、腦軟化等。

　　煙霧病的症狀表現為因頸內動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發的腦出血兩種類型。根據顱內供血動脈血管內膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少的速度與代償性血管擴張形成增加腦血流的速度的情況從輕到重分為6型，輕者表現為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。此外眼部供血的眼動脈是頸內動脈第一主要分支，大多數情況下直接起源於頸內動脈，因而頸內動脈的狹窄直接影響眼部的血流動力學循環。合並的臨床症狀因引起椎－基底動脈供血不足而與Moyamoya病相似，如黑?、眼動脈缺血等，但引起發病的基本病理改變不相同。其改變是頸動脈粥樣斑塊內脂質中心壞死，表麵的纖維帽薄，富含炎症細胞。這些炎症細胞會釋放蛋白溶解因子，降解膠原成分，使纖維帽厚度減少。當纖維帽薄到一定程度後就會破裂，破裂後由於表麵粗糙和粥樣物質的暴露而繼發血栓，導致缺血性腦血管病和心肌梗死的發生。如果患者出現不明原因的上述症狀，CT和 MRI 影像可見腦缺血或腦出血性改變。應行MRA 或DSA檢查，如發現雙側頸內動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成即可確診。另外病史詢問有無腦膜炎、鉤端螺旋體病、頭顱部感染、外傷或放療史；有無肢體癱瘓、失語、癲癇、劇烈頭痛、昏倒及意識障礙。注意發病緩急及病程長短。體檢有無眼底水腫、肢體癱瘓、失語和腦膜刺激征。實驗室檢查 作血清和腦脊液的梅毒、鉤端螺旋體免疫反應、血沉，有助於了解病因。 .腰椎穿刺繼發蛛網膜下腔出血者，可見血性腦脊液。腦血管造影 見頸內動脈虹吸上段和大腦前、中動脈起始部狹窄，腦底煙霧狀異常血管網和廣泛的側支循環形成。應與腦動脈硬化性腦梗死和動靜脈畸形鑒別。CT掃描 繼發腦梗死者可見血管分布相符的低密度區。蛛網膜下腔出血者可見密度增高或血腫形成。

治療方案：1.非手術治療 缺血者用血管擴張藥；出血者，以降顱壓、止血為主。病因明確者應對病因積極治療。2.手術治療 缺血者可考慮作頸交感神經節切除或顱內外動脈吻合術Intracranial Bypass；若有顱內血腫形成，應及時清除。腦－肌－血管聯合術等手術重建血運，改善預後。

生活中應該注意：1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。2、加強營養，給予高蛋白質高維生素飲食。3、出現蛛網膜下腔出血者，不能搬動病人，避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。 4、應防止洪水泛濫，滅鼠，家禽應圈養，防止汙染水源，做好飲水消毒。5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患鉤端螺旋體病。