病曆摘要

　　患者男，29歲，因“咳痰、氣短2個月，腹脹1個月”入院。

　　2個月前患者感冒後出現咳嗽、咳黃膿痰、氣短，伴乏力、盜汗；無發熱、咯血、胸痛。外院X線胸片提示“雙側胸腔少量積液”，予頭孢氨苄治療1周，症狀好轉。近1個月來患者受涼後再次出現幹咳、氣短，伴盜汗；漸覺腹脹，伴反酸、惡心、嘔吐、腹瀉、雙下肢輕度凹陷性水腫，外院X線胸片提示“胸腔積液、右下肺炎”，來我院急診，查丙氨酸轉氨酶(ALT)117 U/L；腹部B超提示“腹水、肝大”，腹部血管彩超未見異常。腹部CT：肝大、密度不均，兩側胸腔積液，右腎不規則。予呋塞米(速尿)40 mg qd治療後，患者腹脹及下肢水腫明顯好轉，但停用速尿2日後腹脹再次加重，並伴氣短、端坐位呼吸，急診入院。近2個月患者體重增加6 kg。

　　既往史 1年前因“雙下肢麻木、疼痛4天”入我院血管外科，術中發現為急性主動脈騎跨血栓，行雙股動脈雙髂動脈取栓術；術後病理：符合血栓，有早期機化。查抗核抗體(ANA)、抗雙鏈DNA(抗dsDNA)、抗心磷脂抗體(ACL)、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)均陰性。

入院查體頸靜脈無怒張，雙肺(-)，心率 135次/分，心律齊，各瓣膜區未聞及明顯雜音，肝肋下4 cm，無叩痛，脾未觸及，移動性濁音(-)，雙下肢無明顯凹陷性水腫。

實驗室檢查血常規：WBC 11.92×109/L，Hb 133 g/L，PLT 249×1012/L；尿常規：尿蛋白 0.3 g/L；便常規+潛血(-)。肝腎功能：ALT 100 U/L、總膽紅素(Tbil)2.41 mg/dl(正常值1.3 mg/dl)，直接膽紅素(Dbil)0.84 mg/dl、天冬氨酸轉氨酶(AST)77 U/L、乳酸脫氫酶(LDH)273 U/L、尿素氮(BUN)24.6 mg/dl、白蛋白(ALB)32 g/L，血肌酐正常；乙肝五項：HBsAb(+)、HBcAb(+)；腹部超聲提示腹水、肝位置下移；上消化道造影提示賁門功能障礙。

分析討論

　　患者為青年男性，病程2個月，主要表現為反複肺部感染、胸腔積液、肝大、腹水，利尿治療有效。胸腹水的病因分析：(1)肝硬化 患者有肝大、肝功能損害，感染過HBV；但是患者病程中先出現胸水後出現腹水，無白蛋白下降，肝髒超聲及CT影像學亦無肝硬化證據，脾不大，不符合肝硬化。(2)血管病變 患者肝大，腹水增長迅速，應考慮是否有Buddi-Chiari綜合征或門脈血栓的可能。但患者無腹壁靜脈曲張、腹部血管彩超未見異常；必要時應行門脈係統CT血管重建。(3)心源性 縮窄性心包炎、充血性心力衰竭均可因血液回流障礙、靜脈壓增高引起胸腹水，肘靜脈壓測定是簡便易行的方法，並應行超聲心動圖(UCG)檢查。(4)結核 是引起反應性多漿膜腔積液的原因之一，患者且有盜汗、乏力，但是肺內未見病灶，須明確胸腹水性質並行結核相關檢查。(5)結締組織病 亦可引發多漿膜腔積液如血管炎，1年前患者發生動脈栓塞曾查ANA+dsDNA、ACL、ANCA均為陰性，目前尚不考慮本病。(6)腫瘤 如淋巴瘤可有發熱、肝大、多漿膜腔積液，若上述原因不能解釋本病時應除外腫瘤的可能。目前首要問題要明確胸腹水的性質。

　　患者入院後仍訴氣短，夜間坐位或側臥位睡眠，予速尿40 mg Qd、螺內酯100 mg Qd對症處理後，腹水明顯減少，肝大右肋下5 cm，肝區叩痛(-)。血沉(ESR) 6 mm/第1h末；C反應蛋白(CRP)57.40 mg/L(正常值<3.75 mg/L)；血CA125 365.7 U/ml(正常值0～35 U/ml)。胸水常規：淡黃微混，細胞總數7450/μl，白細胞數1170/μl，單核80%，多核20%，黎氏反應(-)，比重1.010；生化：總蛋白(TP) 1.6 g/dl，ALB 0.6g/dl，堿性磷酸酶(ALP) 11 U/L，LDH 51 U/L，乳糜試驗(-)；胸水找TB、細菌培養(-)；

　　根據胸水常規以及LDH胸水/血<0.6，提示胸水為漏出液。暫不考慮結核。且患者有氣短、不能平臥、下肢水腫等心衰表現，肝髒進行性增大，可能為淤血肝，故心源性胸腹水可能性大。應進一步完善心髒方麵查體、測肘靜脈壓和UCG檢查。

　　再次仔細查體發現患者心前區可聞及收縮期及舒張期雜音；測肘靜脈壓 25 cm H2O，壓迫肝髒後升至27 cmH2O。UCG提示左心房內實性占位(圖1)，左房內可見一巨大中等回聲，呈分葉狀，舒張期可部分脫入左室。

　　心源性胸腹水常見病因為心包積液、縮窄性心包炎、充血性心力衰竭，特別是後一種疾病常合並心源性肝硬化，表現為大量腹水，肝大。該患者被證實為心房內實性占位，表現為相對二尖瓣狹窄、血流梗阻症狀，肺淤血、靜脈回流受阻、靜脈壓增高導致胸腹水形成。囑患者盡量減少活動，警惕突然暈厥及猝死。

診斷心房黏液瘤。

　　患者轉入心外科手術，術中見左心房內充滿腫瘤組織，質脆、易碎，蒂部位於房間隔左房麵後上方，與右上肺靜脈開口處比鄰，行房間隔及右上肺靜脈前壁缺損修補。腫瘤大小約6 cm×5 cm×4 cm,大部暗紅色，少部淡黃色，膠凍菜花狀。術後病理回報：符合心房黏液瘤(圖2)，腫瘤細胞呈不規則形或星芒狀，周圍常有空暈，散在分布，間質稀鬆。

　　心髒黏液瘤是最常見的良性原發心髒腫瘤，發生率為3‰，75%發生於左房，其臨床表現主要取決於腫瘤的大小、活動性，常見為：(1)血流梗阻 腫瘤阻塞於房室瓣口，可引起相對二尖瓣狹窄；或腫瘤往返移動於房室之間可引起二尖瓣關閉不全，臨床上64%的病人可出現心髒異常雜音，特別是相對二尖瓣狹窄時，15%可聞及腫瘤撲落音，還可有繼發呼吸困難、反複發作的肺動脈高壓、右心衰竭。(2)動脈栓塞 30%～40%心髒黏液瘤患者可出現該並發症，黏液瘤表麵易碎或呈絨毛狀，此時易發生體動脈栓塞。腦栓塞較常見，還可有冠狀動脈、腸係膜動脈、腎動脈栓塞以及髂動脈騎跨血栓形成。臨床表現可有昏迷、急腹症、肢體無力、偏癱、肢體壞死或雷諾現象，或無明顯栓塞征象。(3)有全身症狀 如乏力、發熱、體重下降、皮膚紅斑、關節痛、肌痛、貧血、血沉加速、CRP及球蛋白水平升高，雷諾現象等，黏液瘤發生感染時以發熱以及血沉快為最常見的表現。

小 結

　　分析總結這份病曆，我們體會到：(1)應重視對病人的體格檢查，50%以上的左房黏液瘤患者可有心髒聽診的異常。(2)栓塞是該病一個常見的、潛在致命的並發症，凡是發生栓塞的病人術後均應行血栓組織細胞學檢查。我們複查了該患者1年前的血栓病理，結果顯示血栓中可見少量的黏液組織以及黏液瘤細胞。證明患者1年前急性主動脈騎跨血栓形成為黏液瘤組織脫落所致。因黏液瘤表麵腫瘤組織常發生壞死、出血和脫落，組織細胞的形態往往不典型，單依靠血栓病理確定診斷較困難，故行UCG檢查非常必要。(劉曉紅)