圖2、3 胸部CT提示右側胸腔積液、右肺實變
圖3
圖4、5 右側胸部多囊包裹性胸腔積液、胸膜強化、部分胸膜增厚、不規則，胰腺信號不均勻、邊緣毛糙、胰管明顯
病曆摘要
患兒男，3歲，因發熱、胸痛、胸悶，氣促進食後加重，於1個月前被外院診為“肺炎”。經對症抗炎治療後好轉。後因反複發熱，經B超檢查發現右側胸腔積液，行胸腔閉式引流出血性胸水400 ml，病理回報有較多間皮細胞，疑為“胸膜間皮細胞瘤”轉來我院。查體：右側胸部語顫減弱，下部叩濁音。
實驗室檢查：胸腔積液為血性，細菌及真菌、結核塗片及培養結果均為陰性，而澱粉酶明顯升高達35935 U/L。
胸部X線平片提示右肺實變、右側胸腔積液、粘連包裹（圖1）；胸部CT提示右側胸腔積液、右肺實變（圖2、3）。胸腹部MRI提示右側胸部多囊包裹性胸腔積液、胸膜強化、部分胸膜增厚、不規則，胰腺信號不均勻、邊緣毛糙、胰管著明（圖4、5）。
因患兒病史較長，反複出現右側血性胸腔積液，多項病原學檢查結果均陰性，經胸腔鏡行胸膜活檢術。術中發現右下葉肺不張，且與右側橫膈粘連，分離後於後縱隔可見一管狀通道，直徑約8 mm，通向膈下，經導管注入造影劑證實與胰腺關係密切，診斷為胰腺胸膜瘺。手術縫合瘺管。術後患兒胸腔積液逐漸吸收、好轉。
討論
胰源性胸腔積液是胸腔積液的少見病因，容易被誤診。1951 年Edilin等報告了第1 例縱隔內假性胰腺囊腫合並大量胸腔積液的病例。1972 年Jaffe等報告了9例患者在剖腹探查時向囊腫腔內注入染料造影發現8例假性胰腺囊腫經食道裂孔或主動脈孔進入縱隔，其中1 例假性胰腺囊腫腐蝕膈肌進入縱隔。
胸胰瘺的病理機製為胰管後部破裂，漏出的胰液進入腹膜後間隙並經主動脈及食管裂孔進入縱隔或胸腔。胸腔積液的產生與跨膈肌的淋巴管交通支及直接形成的胰腺胸膜瘺管有關。胰腺導管的堵塞及囊腫內壓增高使瘺管持續開放，縱隔內胰液可進入胸腔及心包腔，引起胸腔及心包腔積液。早期胸片可顯示大量胸水及縱隔腫塊，CT及MRI可以顯示瘺管及其走行，並能顯示胰腺炎的相關狀態，有助於明確診斷。
這類患者出現胸腔積液時常無胰腺炎的臨床證據，偶爾與胰腺的假性囊腫有關。胸腔積液常反複發生，積液為滲出液或血性，其內澱粉酶含量明顯升高具有特征性。
