顱內夾層動脈瘤(intracranial dissectinganeurysms，IDAs)是動脈瘤的一種特殊類型，可導致蛛網膜下腔出血及缺血性卒中，IDAs一旦出血，其再出血率可達30%，再出血後病死率高達46%以上。因此，對於IDAs的早期診治非常關鍵。本文結合國內外文獻對臨床易混淆問題做簡要評析。
1 顱內夾層動脈瘤的概念及發病機製
動脈夾層又稱動脈剝離，是指動脈內膜撕脫導致血液流入血管壁內形成壁內血腫，當累及內膜與中膜時，可導致血管腔狹窄或閉塞;若血液進入外膜下時，動脈壁膨出，可形成夾層動脈瘤。因此，夾層動脈瘤是病理類型的分型，與常見的囊性動脈瘤有完整的內膜、中膜、外膜三層結構不同，也不同於血管壁完全缺損局部血腫包被形成的假性動脈瘤。顱內動脈夾層及IDAs通常發生於35～50歲，是青年卒中的常見原因。IDAs發生的始動因素是內膜撕裂及內彈力板的突然斷裂形成的不可逆損傷，中膜壁內血腫向外擴展至外膜下，則可造成動脈瘤性擴張，常伴有近端和遠端狹窄。瘤樣擴張引起占位效應，如壓迫顱神經或腦幹;較薄弱的動脈外層和血管周圍組織缺乏支持是IDAs易發生破裂的原因，破裂後造成蛛網膜下腔出血。近端和遠端狹窄可導致缺血發作和梗死。IDAs多認為與先天性的血管壁結構異常，遺傳上的缺陷及外傷有關，如結締組織病、肌纖維發育不良、顱內血管壁囊性中層壞死、常染色體顯性遺傳多囊腎、馬方綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等。
2 臨床診斷現狀
由於對IDAs的認識不足，既往IDAs漏診率較高。數字減影血管造影(digital subractionangiography，DSA)曾是IDAs診斷的“金標準”。DSA上IDAs典型表現包括：雙腔征和內膜瓣、串珠征、對比劑明顯滯留等。其中雙腔征、內膜瓣是DSA主要的特征性表現，而雙腔征是由於動脈夾層分離後形成真、假雙腔造成的，內膜瓣是動脈壁夾層分離所致，管腔膨大是動脈壁的局限性擴張，這些影像學表現出現率較低。然而，近年來高分辨磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)的出現為顱內動脈夾層及IDAs的診斷帶來了新手段。高分辨T1加權像(T1 weighted imaging，T1WI)可清楚顯示動脈真腔、增厚的血管壁及慢性期的壁間血腫，高分辨T2加權像(T 2weighted imaging，T2WI)可顯示內膜瓣。內膜瓣為診斷夾層的“直接證據”，但與雙腔征一樣不常見。較常見MRI征象是T1WI和T2WI相上的動脈壁上新月狀、袋狀或環狀的異常信號影，信號高低取決於血腫形成時間。此外，MRI對夾層及夾層動脈瘤的診斷不局限於夾層動脈瘤局部，還可顯示整個供血區域的缺血性病變。因此，小腦、腦幹等部位梗死灶或低灌注影響可間接提示顱內夾層動脈瘤或動脈夾層，尤其是對不伴有動脈粥樣硬化及明顯血管狹窄的年輕患者。
3 血管內治療
IDAs的治療方法主要包括藥物治療、血管介入治療和外科手術治療。內科治療主要適用於未破裂IDAs患者，通過應用抗凝及抗血小板藥物，防止可能出現的梗死;調控血壓、防止急驟血壓變化或較高血壓引起破裂出血等。但抗栓藥物應用是否會增加動脈瘤破裂的風險尚有爭議。動脈瘤一旦破裂預後較差。單純內科治療IDAs少見，主要用於IDAs輔助治療。由於IDAs顱內夾層動脈瘤是內膜或和中膜損傷導致的血管壁膨出，多不穩定，易導致破裂出血或缺血發作，因此，IDAs一旦確診，多主張積極的幹預治療。外科夾閉無法修複損傷之內膜和中膜，術後容易複發，且IDAs多位於後循環，暴露困難，手術創傷較大，不作為常規的治療方法。目前，血管內栓塞是IDAs主要的治療方法，IDAs的血管內治療可分為載瘤動脈閉塞和血管壁修複與重建手術兩類。前者主要包括采用可脫球囊閉塞載瘤動脈或彈簧圈閉塞動脈瘤及載瘤動脈等，其結果是載瘤動脈的血流得以阻斷，減少了IDAs複發、出血的可能性。血管壁修複與重建是通過保留載瘤動脈，重建血管管腔，避免了深穿支的阻塞，降低缺血性卒中的發病率，主要包括：單純/重疊支架植入術、支架輔助彈簧圈栓塞技術、覆膜支架及血流導向裝置植入等。
3.1 載瘤動脈閉塞
目前臨床上多采用可脫球囊、電解彈簧圈致密栓塞動脈瘤及載瘤動脈治療IDAs。該技術通過阻斷近端血流進入瘤腔，避免了IDAs破裂出血，同時瘤腔內血栓機化及纖維化導致IDAs壁皺縮，可有效緩解動脈瘤引起的壓迫症狀。主要適用於頸內動脈顱內段、後循環巨大夾層動脈瘤及累及小腦後下動脈等重要血管的無法行瘤腔內栓塞的IDAs。雖然載瘤動脈閉塞可有效預防複發和出血，但有潛在的缺血風險，雖然球囊閉塞實驗可輔助判斷代償情況，但仍有一定的假陰性，因此，對於優勢側椎動脈的閉塞，應非常謹慎。
3.2 血管壁重建與修複
為降低載瘤動脈閉塞引起的潛在的缺血風險，目前多主張行血管壁修複和重建治療IDAs。單純支架植入術或者支架重疊技術通過血流動力學的改變閉塞夾層動脈瘤並且保留了載瘤動脈，因此單純支架植入或支架重疊技術更適用於優勢血流側的椎動脈夾層動脈瘤和小腦後下動脈相關的IDAs。該技術原理在於植入支架減緩甚至改變了動脈瘤腔內的血流，促進動脈瘤腔內血栓形成;同時支架釋放的張力壓迫內膜瓣，關閉假腔，並通過支架新生內皮修複血管內皮，達到解剖愈合。支架輔助彈簧圈栓塞治療也是血管重建治療IDAs的一種手術方式。對於寬頸、梭型的及載瘤動脈嚴重狹窄的夾層動脈瘤，支架輔助彈簧圈技術可有效避免單純彈簧圈無法穩定栓塞瘤腔的問題。同時支架可以跨過動脈瘤頸改變瘤腔內的血流模式，促進瘤腔內血栓的形成，從而達到閉塞IDAs的目的。相比較單純支架植入，支架輔助栓塞既可防止彈簧圈突入載瘤血管，又可提高動脈瘤內彈簧圈填塞致密度，從而加速瘤內血栓形成。
覆膜支架的應用為IDAs的治療提供了新的方法。覆膜支架可以使得動脈瘤與載瘤動脈隔絕，從而起到閉塞IDAs的目的，同時又保留了載瘤動脈的通暢，現已成為研究的熱點。覆膜支架的順應性較差，對於迂曲的血管支架難以到位，閉塞穿支血管和顱內動脈分支可導致缺血事件發生，以及術後抗血小板治療不規範導致的遲發性支架內狹窄都是限製其廣泛應用的因素。
血流導向裝置已逐漸成為IDAs血管內治療的重要方法。常規支架金屬覆蓋率一般在6.5%～9.0%，而血流導向裝置則在30%～35%，其良好的血流導向性及低網孔率使其在治療IDAs呈現出巨大優勢，與常規支架相比，血流導向裝置能夠明顯減少射入血流，促進瘤腔內血栓的形成，同時在更大程度上促進瘤頸內膜的修複。首先，對於累及小腦後下動脈起始部，及位於優勢側椎動脈的IDAs，采用此技術可重建管腔，保證載瘤動脈的通暢，避免了細小穿支閉塞引起的腦幹梗死。然而血流導向裝置植入術後致栓的不可控性，使其不適用於破裂IDAs的治療。其次，對於未破裂IDAs，血流導向裝置植入術後存在再出血，穿支閉塞等缺血並發症、血管內皮的過度增生等諸多難題，其安全性和有效性仍需要進一步研究。
總之，IDAs多見於青年患者，是自身和外傷等多種因素導致的結果，不可逆的內膜、內彈力板及中膜的損傷合並局部血管壁的膨出是其病理生理基礎。高分辨MRI和DSA是診斷IDAs的主要方法，高分辨率MRI的優勢越發明顯。血管內治療是IDAs主要的治療方法，血管壁重建與修複是治療趨勢，但術後仍有較高的複發、出血等風險。隨著IDAs動物模型的建立、分子生物學技術、影像技術、神經介入材料的發展，IDAs的病因學及病理生理機製將越明晰，血管內治療將會更安全、可靠，並逐漸個體化，IDAs的“精準治療”指日可待。
