摘要 患者女性38歲,因反複口腔、陰部潰瘍8個月入院。該病人以複發性口腔潰瘍、外陰潰瘍為主要表現,同時伴有皮膚病變、關節疼痛,容易使人想到白塞(Behcet )綜合征,但無血管炎表現,且梅毒螺旋體血凝試驗(TPHA)(+),最終診斷為梅毒,予青黴素G鈉治療有效。該病曆提示,1.其口腔潰瘍為不典型的阿弗它潰瘍,而外陰潰瘍是硬下疳,血管炎表現對Behcet 綜合征的診斷很重要;2.梅毒是由蒼白螺旋體引起的慢性性傳播疾病,主要通過性接觸傳染,也可通過胎盤傳給下一代,梅毒血清反應是主要診斷依據;3.治療首選青黴素,青黴素過敏者可選用四環素或紅黴素。
病曆簡介
患者女性,38歲。因反複口腔、陰部潰瘍8個月入院。
患者無明顯誘因右唇內側出現一直徑4 mm的痛性潰瘍,反複加重,在外院行活檢,病理示化膿性肉芽腫,局部抗感染治療,症狀無改善。5月出現口角、舌尖、舌根、咽周、外陰多發痛性潰瘍,表麵有膿白苔;頭皮、左手腕橈側數個紅色丘疹,丘疹中間有破潰、黃色分泌物,並有結痂、脫屑和輕度瘙癢,無疼痛。雙手近端指間關節(PIP 1~5)疼痛,自覺輕微腫脹,無明顯晨僵,1個月後自行緩解。遇冷雙側大腿出現斑疹,數分鍾後可自行緩解。7月左眼角外側出現紅色斑疹。在我院門診查血沉(ESR) 70 mm/1h,C反應蛋白(CRP)(-),抗核抗體(ANA)(-),類風濕因子RF(-),抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)(-)。無結膜炎,視力無下降,針刺部位無異常。可疑白塞(Behcet)綜合征收入院。
入院查體 T 36.8℃,BP 110/70 mmHg。頭皮可見數個紅色丘疹,中間有結痂、脫屑,無觸痛;左手腕橈側見一紅色丘疹,可刮出大量皮屑;口腔可見多個小潰瘍,右側大陰唇見三個微微隆起的小扁平皮疹,中間有潰瘍;左眼角外上側、右口角見紅色充血性斑疹。心肺腹(-)。無頸靜脈充盈,雙側橈動脈、足背動脈搏動有力。
診治經過
入院後查血常規WBC 10.43×109/L,GR 73.9%;尿常規LEU 15/μl; ESR72 mm/1h,CRP(-),蛋白電泳 γ 26.9%,IgG 21.60g/L,IgM3.18g/L;NA弱陽性 1:80,抗dsDNA(-),ENA(-),ANCA(-)。針刺反應(20號針頭)(-)。眼科會診:雙眼大致正常。考慮不典型Behcet 綜合征,性傳播性感染不除外。查抗人類免疫缺陷病毒HIV-Ab(-),快速血漿反應素環狀卡片試驗(RPR)(+),梅毒螺旋體血凝試驗(TPHA)(+)。梅毒診斷明確,遂予青黴素G鈉80萬單位/日肌注治療,潰瘍逐漸愈合,皮疹消退。
診斷 梅毒
。病例討論
該病人以複發性口腔潰瘍、外陰潰瘍為主要表現,同時伴有皮膚病變、關節疼痛,結合其性別、發病年齡,帶有較強的免疫色彩,容易使人想到白塞綜合征。
目前診斷白塞綜合征多采納1989年國際白塞綜合征研究小組製定的標準:主要標準 反複口腔潰瘍;次要標準 ① 反複外陰潰瘍 ② 眼病③皮膚病變 ④ 針刺反應陽性;有主要標準+2條次要標準即可診斷。
該病人梅毒似乎也已達白塞綜合征的診斷標準。因此對潰瘍、皮疹的觀察非常重要,該病人的口腔潰瘍為不典型的阿弗它潰瘍,而外陰潰瘍實際上是硬下疳;不能單憑口腔及外陰潰瘍診斷白塞綜合征,血管炎改變如虹膜睫狀體炎和針刺反應以及其他血管受累的證據對Behcet 綜合征的診斷很重要。如無血管炎表現,應考慮其他疾病,如感染的可能,特別是梅毒、艾滋病等性傳播疾病。
梅毒是由蒼白螺旋體引起的慢性性傳播疾病,主要通過性接觸傳染,也可通過胎盤傳給下一代。蒼白螺旋體在體外不易生存。病人是梅毒唯一的傳染源。
獲得性梅毒平均潛伏期約3周,整個病程分三期;一期梅毒主要症狀是硬下疳,為稍高出皮麵的圓形或橢圓形丘疹,邊緣清楚,觸之有軟骨樣感覺,表麵可形成淺潰瘍,含大量螺旋體,傳染性強,一個月後可自愈;二期梅毒一般在硬下疳發生後1~2月,皮疹形態多樣,手足的玫瑰疹、外陰扁平濕疣較為特異,可以有骨膜、關節、眼、神經的損害;三期梅毒常見損害有結節性梅毒疹、樹膠樣腫、近關節結節、心血管梅毒、神經梅毒。二期與三期梅毒無嚴格分界。
診斷梅毒的主要方法是梅毒血清反應,分兩大類:一類為非梅毒螺旋體抗原血清試驗(類脂質血清反應),以心磷脂作抗原,敏感性高,特異性差,作為梅毒的初篩試驗。另一類為梅毒螺旋體抗原血清試驗,以活的或滅活的梅毒螺旋體作抗原,敏感性及特異性均高,用作證實試驗,感染過的患者試驗結果均陽性,不能用來觀察療效。治療梅毒首選青黴素,青黴素過敏者可選用四環素或紅黴素代替。根據梅毒的分期決定藥物的療程和劑量。
點評
近年,性傳播疾病不斷增多,在口腔、外陰潰瘍的鑒別診斷中要考慮到性傳播疾病的可能。我院風濕免疫科曾收治2例以白塞綜合征入院、後證實為艾滋病的患者。因白塞綜合征需使用激素和免疫抑製劑,一旦誤診誤治,會引起感染的播散。白塞綜合征無特異性抗體,增加了鑒別診斷難度,但隻要想到性傳播疾病,大部分病人可通過血清學得到證實。