腹脹、腹痛、消瘦

作者:北京協和醫院 張月寧 呂紅 劉曉紅 李小毅 崔全才 來源:中國醫學論壇報 日期:11-01-28

病曆摘要

  患者,男,56歲,因“腹脹腹痛消瘦7個月”入院。

  患者7個月前無誘因出現右下腹脹,臍周絞痛,排稀便1~2次/日,無膿血和黏液;排便後腹痛不緩解。無惡心、嘔吐,無發熱、盜汗。當地醫院查腹部B超/CT提示“少量腹水”;全消化道造影示“空腸上段不全梗阻”;胃鏡、腸鏡未見異常。按“結核性腹膜炎,不全腸梗阻”予異煙肼、利福平、環丙沙星抗結核治療1個月,患者腹痛間斷發作,仍有腹脹。發病以來體重下降15 kg;既往體健,其父患有“結核性胸膜炎”,已故2年。

  查體:一般情況良好,淺表淋巴結無腫大,心肺無異常。腹平坦,無胃腸型及蠕動波;左上、中下腹可觸及約10 cm×15 cm包塊,表麵不平,質韌偏硬,邊界不清,隨呼吸移動,輕壓痛,無反跳痛,肝脾未觸及。移動性濁音(-),腸鳴音活躍,肛診正常。

分析討論

  患者為中年男性,起病隱匿,病程7個月。主要表現為腹脹、腹痛和體重下降,發病以來消瘦明顯,但追問病史,患者因餐後腹脹加重而畏懼進食,導致消瘦。6個月前一度有少量腹水,不全空腸上段梗阻,曾抗癆治療1個月,入院時腹水消失,腹部有包塊。

  我們首先考慮的診斷是結核性腹膜炎。因患者有結核接觸史,經抗癆後症狀部分有緩解;粘連型和幹酪型患者腹部可觸及腫塊,由粘連肥厚的網膜或包裹性積液造成。但該患者缺乏結核性腹膜炎常有的結核中毒症狀,如發熱、乏力、全身不適、盜汗等;查體腹部無“揉麵感”,隻有網膜或髒層腹膜粘連增厚形成的“大餅”樣感覺;無明顯腸梗阻;無肺結核、腸結核等證據;這些均不支持結核性腹膜炎的診斷。因此,尚需要查血沉、抗結核抗體、結核菌素純蛋白衍生物(PPD)試驗和X線胸片;複查腹部B超明確是否還存在腹水,行消化道造影、腸鏡,以明確有無腸道病變。

  另外,患者緩慢起病,明顯消瘦,有腹部腫塊,應高度警惕惡性腫瘤的可能性,包括消化道腫瘤、腹腔淋巴瘤、腹膜間皮瘤,以及腹膜轉移性癌等。應進一步行腫瘤標誌物、腹部CT等檢查排除上述腫瘤。

  入院後實驗室檢查及輔助檢查:血、尿、便常規、肝腎功、血沉、抗結核抗體、PPD試驗、抗核抗體等自身免疫指標、糖蛋白(CA)係列等腫瘤指標均無異常。X線胸片、心電圖正常。全結腸鏡示腸腔擠壓變形;B超示腹膜稍增厚;腹平片僅見小量腸氣影,鋇灌腸示盲腸扁平,形態不規則。口服稀鋇小腸造影(圖1)示:十二指腸增寬,有逆蠕動,水平部外壓改變;降部憩室;小腸在中下腹偏右聚集成團,但鋇劑通過順利。腹部CT(圖2):腹中部小腸聚集,外被一層較厚、可以增強的膜狀物,似袋狀。

  腸鏡、鋇灌腸和小腸造影、CT檢查結果表明病變來自於腹腔,而非腸道本身。

  上述各項檢查結果均不支持結核、腫瘤,亦未找到腹腔外結核病灶,但是:(1)仍不能除外結核性腹膜炎,問題在於抗癆治療僅1個月,是否需要繼續抗癆?(2)腹膜間皮瘤可以發展緩慢,病人無發熱,部分表現為大量頑固性腹水;部分可以表現為腹塊,腫瘤廣泛侵犯腹膜的髒層及壁層,並沿漿膜麵匍匐生長,可形成多發腫瘤結節,互相融合成較大的瘤體,也可增厚如胼胝,形成冰凍腹。(3) 腹膜假黏液瘤,是一種少見的低度惡性膠狀瘤,多始發於闌尾等器官黏液囊腫,破潰後黏液外溢,播散於腹腔及髒器表麵。黏液細胞分泌膠腖樣黏液,蓄積於腹腔形成膠腖樣假性腹水。假性腹水含有漏出蛋白,可造成蛋白丟失。腹腔內原發病灶隨其增長可壓迫鄰近器官,引起消化道及尿路梗阻。臨床上出現腹痛、腹脹、消化道功能障礙及慢性貧血,以漸增性腹部膨脹為主要特征,而其他的健康情況相對尚可。B超/CT可見無數大小不等液性暗區,呈蜂窩狀,邊界欠清晰。(4)腹繭症,是一種罕見的腹膜病變,特點是全部或部分小腸為一層灰白、質韌、厚硬的纖維膜包裹,形似蠶繭,鄰近髒器也可為此膜覆蓋;纖維膜連續完整,與小腸之間易於分離,這點與結核性腹膜炎不同。通常由於小腸扭轉或外壓而表現為腸梗阻,也可有反複腹痛、發育遲緩、腹部包塊、體重減輕等,症狀可反複發作,並自行緩解。超聲特點有腸管被限製在腹後壁,強回聲團塊,疾病後期見膜狀物形成等。全消化道造影顯示擴張腸襻聚集成團並固定(菜花征),鋇劑通過時間延長。CT的典型表現是小腸聚集,外被一層可強化的膜狀軟組織結構,酷似“蠶繭”。該患者的CT和小腸造影均檢查有蠶繭症的典型改變。文獻報告該症的其他表現還有腸梗阻,腸壁增厚,包裹性腹水,腹膜鈣化和反應性淋巴結腫大。病理改變為增厚的纖維結締組織,可伴局灶性炎症浸潤,係膜淋巴結可有非特異性反應性增生,生物學檢查多數陰性。

  經營養支持以及對症治療後,病人腹脹、腹痛無明顯緩解,仍不能耐受普通飲食。由於腸管外包被的膜狀組織對超聲或CT引導下穿刺活檢來說有困難;另外考慮到腹腔內可能存在較為嚴重的粘連,是腹腔鏡檢查的禁忌證,於是在外科會診並與患者討論後,決定剖腹探查明確診斷。

  入院後第3周行剖腹探查術。術中見腹膜與腹腔內增厚的纖維組織粘連,小腸外有一層灰白色(1~6 mm)厚纖維組織膜覆蓋並粘連成團,以中下腹增厚明顯,大網膜、胃、脾的一部分表麵也被包膜覆蓋。未見明顯腸擴張和腸缺血表現,未及明顯腫大淋巴結,未發現其他髒器腫物。切開腸外纖維組織膜,遊離並切除大部分包膜,見腸間粘連較疏鬆,鬆解腸間粘連,切除闌尾,並在係膜根部取可疑淋巴結(直徑3 mm)1枚送檢。術後患者恢複良好,腹痛消失,仍有腹脹,漸恢複普通飲食。術後病理報告:纖維組織囊壁伴玻璃樣變性、壞死(圖4),局部炎症細胞浸潤,肉芽組織形成(圖5);闌尾和淋巴結組織顯示慢性炎症。

 手術後診斷:腹繭症(abdominal cocoon)

  腹繭症由Foo等於1978年命名,是腸梗阻的一種相對罕見的原因,術前診斷困難。目前國內外僅有100餘例報道。

  該病病因和發病機製不明。Foo等當初報道了10例患者均為熱帶或亞熱帶地區的年輕女性,因此,他們推測該病係由經生殖道逆行感染引起的亞臨床腹膜炎導致。但隨後的文獻報道涉及各年齡組、不同性別以及不同地域,所以提出了多種可能的原因,如發育異常、胎兒胎糞性腹膜炎、結核感染等。但多數原因不明。腹繭症不同於結核性腹膜炎所致之腹膜纖維化,後者表現為腹膜與腸管及網膜有不易分離的廣泛致密的粘連,網膜增厚,收縮成團塊,懸在橫結腸和胃的附近;常有腸係膜淋巴結受累,病理可見典型的幹酪樣肉芽腫。長期使用普拉洛爾、連續不臥床的腹膜透析、腹部手術、肝硬化腹水,尤其是行腹腔靜脈轉流術或並發頑固的自發性腹膜炎等情況,可引起腹膜纖維化、硬化,進一步形成蠶繭狀並包裹腹內髒器,甚至造成腸梗阻,文獻中一般稱之為“硬化性、硬化包裹性腹膜炎”(Sclerosing or Sclerosing encapsulating peritonitis),與“腹繭症”可能並非同一疾病。另一種需要鑒別的疾病是“腹膜包裹症”(peritoneal encapsulation),表現為小腸被包繞在一層相對正常的腹膜當中,與腸管無粘連,其來源是胚胎發育中殘留的臍囊,屬發育異常。

  腹繭症患者可能由於繭狀纖維膜壓迫、束縛腸管,使其發生炎症、水腫、滲出而出現少量腹水,且主要局限在腸管間隙。對於本患者,在發現腹水後,由於各種對症治療,加之患者減少進食,起到了“胃腸減壓”的作用,炎症有所消退,腹水因而能較容易地在較短時間內消退。同時患者腹痛也有所減輕,但由於造成梗阻的根本原因未能解決,患者腹脹不能緩解。

  影像學檢查可對本病提供有價值的診斷線索。但是,如果未能意識到該病,上述影像學特點其實很容易被忽略。因此,我們建議臨床和放射科醫生遇到反複腹痛、腸梗阻的病人時,應將此病作為鑒別診斷之一。由於考慮到此病,結合影像學特點,本例術前即做出診斷。正確的診斷有助於對病人的正確處理,以避免不必要的腸切除。一般行粘連鬆解、包膜切除術即可解除梗阻;可同時行闌尾切除術,以免日後發生闌尾炎時手術進腹困難。

點評:由於典型的影像學改變,內外科醫生在手術前做出了“腹繭症”的診斷,並得到手術證實。作者記錄下循序漸進的臨床思路。相信讀者對CT片上的“蠶繭”也會過目不忘。(劉曉紅)

關鍵字:腹脹,腹痛,消瘦,腹繭症,

分享到:
新浪微博 微信 騰訊微博 更多
更多評論
//站內統計//百度統計//穀歌統計//站長統計