遺傳性牙齦纖維瘤病(hereditary gingival fibromatosis，HGF)又名家族性或特發性牙齦纖維瘤病，是一種較為罕見的疾病，表現為牙齦組織的廣泛纖維增生，其可單獨出現或作為綜合征的一部分出現。HGF可在幼兒時發病，發生於乳牙萌出後;大多於恒牙萌出後發病，表現為牙齦廣泛緩慢增生，可累及全口的齦緣、齦乳頭及附著齦，甚至達到膜齦聯合處。增生的牙齦可覆蓋部分或整個牙冠，其顏色正常、組織堅韌、點彩明顯、表麵光滑、不易出血，擠壓牙齒可導致牙齒移位。
在嚴重的情況下，牙齦組織可能會覆蓋整個牙冠，影響患者美觀及咀嚼功能。HGF的病因尚不明確，但其有典型的病理特征，表現為牙齦上皮棘層增厚，上皮釘突明顯增長，結締組織體積增大，細胞外基質蛋白過度聚積，其中Ⅰ型膠原最多，炎症不明顯。
HGF可導致患者牙列不齊、恒牙遲萌、發音和咀嚼障礙等，會對患者的美觀和心理造成不利影響，長期的牙齦纖維瘤病還會導致牙周疾病。目前該病尚未發現有無損的治療方法，臨床治療主要以牙齦成形術為主，有複發的可能性。本文報道的1例HGF患者，經牙周-正畸聯合治療後，其牙周組織及牙列獲得了良好形態及功能。
1.病例資料
1.1病史與檢查
患者男，17歲，於2010-10-08以“全口牙齦腫脹影響進食，牙齒移位，口唇閉合困難及影響美觀”為主訴來中國醫科大學附屬口腔醫院牙周病科就診。患者自述全口牙齦腫脹十年餘，且隨年齡的增長逐漸加重;現患有白癜風，否認其他全身係統性疾病，無藥物長期服用史及過敏史;外祖父牙齦增生明顯。
全身檢查：全身發育正常，智力正常，心、肺、腹未見明顯異常，四肢活動正常，未見指(趾)遠端畸形及指(趾)甲發育不全等。口內檢查：全口衛生狀況一般，軟垢指數Ⅰ度，齦上牙石Ⅰ度，可探及少量齦下牙石，增生的牙齦顏色正常、表麵光滑、質地較韌。全口上下頜牙齦廣泛增生，波及齦乳頭、遊離齦、附著齦達膜齦聯合處，雙側上下頜後牙區牙齦增生達到咬合麵。上頜前牙散在間隙，牙列不齊。見圖1。
輔助檢查：全口曲麵斷層片示牙槽骨吸收在根長1/3以內，8778近中阻生，4扭轉。Florida電子探針檢查：可見多處深牙周袋及牙齦增生，牙周探診出血(bleeding on probing，BOP)陽性;62112366356探診深度(probingdepth，PD)4~7mm，附著喪失(attachment loss，AL)0~1mm。見圖2。
1.2診斷
慢性牙周炎伴HGF;錯牙合畸形。
1.3預後判斷
根據Ferreira Gon?alves等製定的預後判斷標準，患者無根分叉病變及牙齒鬆動，預後良好。
1.4治療方案
與患者充分溝通後，製定治療方案。患者需進行牙周基礎治療、牙周手術治療、牙周維護治療和正畸治療。
1.5治療過程
1.5.1牙周基礎治療
口腔衛生宣教，指導患者正確使用牙刷、牙線等。分兩次實行全口齦上潔治、齦下刮治、根麵平整。牙周基礎治療後2周，患者菌斑顯示30%，同時強化口腔衛生宣教。
1.5.2牙周手術治療
牙周基礎治療後1個月，增生的牙齦組織未見明顯消退，上頜後牙及下頜行牙齦成形術，去除增生的牙齦組織及大量的肉芽組織。上、下頜牙齦成形術前軟組織情況及術後8周恢複情況見圖3。
牙齦成形術後3個月4321123牙齦增生，波及齦緣、齦乳頭、附著齦，上唇係帶附麗低。局麻下對4321123行二次牙齦成形術，上唇係帶修整術，術後恢複較好。
1.5.3牙周維護治療
牙周維護治療貫穿整個治療過程。基礎治療後1個月牙周治療再評估，Florida電子探針檢查發現全口牙齦增生狀況改善，BOP陽性率降低和PD減少，但上、下頜牙齦增生程度仍較重，考慮行牙齦成形術治療。基礎治療後3個月複診，口腔衛生狀況一般，軟垢Ⅰ度，齦上牙石Ⅰ度，BOP陰性，牙齦色粉紅、質韌，齦乳頭略增生，全口行超聲齦上潔治。
1.5.4正畸治療
待全口牙齦炎症基本控製、PD<4mm後，患者至正畸科就診，錯牙合畸形表現為安氏Ⅰ類錯牙合、牙列擁擠、深覆牙合、深覆蓋、左側鎖、上前牙牙軸唇傾、創傷。製定正畸治療計劃為：直絲弓固定矯治，排齊牙列，調整咬合，矯治周期約3年。正畸過程中囑患者每4~6周至牙周病科複診，但患者依從性較差，6~9個月複診1次，複診時查牙齦未見明顯增生，口腔衛生狀況一般，對患者進行全口齦上潔治，強化口腔衛生宣教。正畸治療3年後，去除矯治器，與正畸前對比，患者牙列擁擠、深覆、深覆蓋均明顯改善，左側鎖糾正，創傷消失。但仍有輕度深覆，中線略不齊，右側磨牙近中關係，囑患者佩戴保持器。口腔衛生狀況一般，BOP陽性，齦乳頭略紅腫。見圖4。
1.6治療結果
囑患者於正畸治療結束後每3~6個月於牙周病科複診，但患者未遵醫囑，於正畸治療結束後2年複診，查口腔衛生狀況一般，牙齦組織狀況得到極大改善，牙齦略有增生，牙列較整齊，咬合基本穩定，形態美觀，患者獲得了極大的自信心。見圖5。
行全口超聲齦上潔治，繼續強化口腔衛生宣教。
2.討論
牙齦纖維瘤病的病因不明，有的患者有家族史，但也有的患者並無家族史，懷疑為常染色體顯性遺傳，偶見常染色體隱性遺傳。HGF的診斷為牙齦增生的範圍達到或超過5顆牙齒，至少覆蓋臨床牙冠的1/3;有家族史;未服用可誘導牙齦增生的各類藥物;未有明顯的其他全身性疾病;組織病理學檢查符合HGF的特征。
本病例患者屬於重度牙齦增生，其診斷時需與其他疾病鑒別：(1)藥物性牙齦增生。該病有服藥史而無家族史，一般累及齦乳頭、遊離齦，不波及附著齦。其牙齦增生程度較輕，一般覆蓋牙冠1/3，多伴有慢性炎症。(2)以增生為主要表現的慢性齦炎。該病一般不波及附著齦，主要侵犯齦乳頭和齦緣，增生程度較輕，一般覆蓋牙冠1/3，多伴有慢性炎症，局部刺激因素明顯，無長期服藥史及家族史。
關於HGF的治療時機，有學者提倡早期手術，可避免牙列不齊、乳牙滯留、影響美觀和咀嚼等問題，並對患兒心理發育有積極作用，但複發率較高。若恒牙萌出後手術，複發率可降低，一部分患者在青春期後牙齦可停止增生。總體來說，HGF應盡早治療，避免牙齒的移位。術前和術後維護期需嚴格控製菌斑，減少細菌總量，減少複發。
本病例值得思考之處在於，患者在正畸治療中及正畸治療結束後未按時複診，尤其在正畸治療結束後2年首次牙周複診時，口腔衛生狀況一般，牙齦略增生，未堅持戴保持器，導致上前牙出現間隙，右上後牙略擁擠，可見依從性對於HGF患者十分重要，需在每次複診時強化口腔衛生宣教。手術過程中是否需要對增厚的骨質進行修整，目前說法尚未統一，本病例患者治療後可見牙槽骨骨板較厚，以下前牙區和後牙區為主，修整牙槽骨可能會使治療效果更加明顯，但對牙周炎的良好預後可能也是一個重要的挑戰。
原始出處：
苗磊,李玉超,潘亞萍.遺傳性牙齦纖維瘤病牙周-正畸聯合治療1例報告[J].中國實用口腔科雜誌,2019(08):509-512.
