成釉細胞纖維瘤1891年由Kruse首先報道，口腔頜麵部常發於上頜骨、下頜骨等部位。國內外曾有報道位於下頜骨內、顳骨、頸深部、硬齶等處，發生在軟組織的成釉細胞纖維瘤十分罕見。我院近期收治1例，現報告如下。
1.病例報告
患者，男，58歲，因發現左下頜骨腫物五年入院。查體：神清，精神可，查體合作，心肺未見明顯異常。雙側麵部基本對稱，開口度、開口型基本正常。34、35、36對應舌側可觸及一約3. cm×2.5 cm×2. cm大小腫物，有蒂，蒂位於36對應固有齦，質中偏硬，無壓痛，表麵粘膜色澤正常，活動差。36鬆Ι°，叩(-)，頰側齦緣腫大隆起，可觸及波動感，刺破後有少量膿血性分泌物流出，可探及粗糙骨麵及根分叉。舌側骨質尚完整。34、35鬆(-)，叩(-)。
輔助檢查：下頜骨CT示左下頜骨內側可疑橢圓軟組織影，骨質無明顯破壞，性質待定。術前診斷：左下頜骨牙齦腫物性質待查：考慮：1牙齦瘤，2其他來源腫瘤。
圖1 CT示左下頜骨內側可疑橢圓軟組織影
2.結果
完善相關術前準備工作後，於2015年8月18日在局麻下行“左下頜牙齦腫物切除術”。沿左下頜牙齦腫物外0.5 cm完整切除腫物，下方切至骨麵，見腫物大小約3.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，蒂位於36舌側固有齦及其近遠中齦乳頭，大小約2.0 cm×1.5 cm。腫物質中偏硬，界清，與周圍組織無粘連，下方骨質未見明顯侵犯及壓迫性吸收。搔刮創麵，電刀燒灼創麵止血。分離36牙齦，完整拔除36，搔刮拔牙創，見36頰側牙槽骨吸收至根中1/2，舌側骨壁完整，高度無明顯降低，去除腫物對應舌側部分牙槽骨。切除牙齦腫物送病理檢查，術後病檢證實為左下頜成釉細胞纖維瘤。術後第7天拆線，傷口一期愈合，痊愈出院。
圖2 病理示左下頜成釉細胞纖維瘤
圖3 病理示左下頜成釉細胞纖維瘤
3.討論
成釉細胞纖維瘤由類似牙乳頭的牙源性外胚間充質和類似牙板和成釉器的上皮條索及巢團構成，但沒有成牙本質細胞，不含牙釉質和牙本質等牙齒硬組織，是一種真性、混合性牙源性良性腫瘤。成釉細胞纖維瘤的發病年齡從2周到42歲，據報道最小的年齡是2周。平均年齡為14.6～15.5歲，沒有性別差異。下頜骨為好發部位，約占80%，其中下頜骨前磨牙和磨牙區域尤為好發，僅有4例報告發生於上頜骨前牙區。大多數成釉細胞纖維瘤早期沒有自覺症狀，部分患者最初表現為頜骨局部腫塊，逐漸出現頜骨腫脹膨隆以及牙齒鬆動才被發現，部分病例是在常規X線檢查時偶然發現。也有報道少數病例可伴疼痛以及下唇麻木等症狀。報道外周性成釉細胞纖維瘤的文章很少。
Nakamura and Tamai曾報道一例2歲男孩下頜前牙區的病例，臨床表現類似於牙瘤。Harada曾報道一例發生於下頜磨牙區牙齦的1歲女性病例。SabinaLanger曾報道一例2周的女性病例。差別是Harada和Sabina Langer報道的病例是天生的。Kusama曾報道過發生於右下頜前磨牙區的一例40歲女性患者。本文患者為一名發生於左下頜磨牙區的58歲男性患者，因自覺異物感口腔自檢時發現腫物，表現為外生性腫物，相對於常見的下頜成釉細胞纖維瘤而言更易早期發現。
成釉細胞纖維瘤的X線表現為界限清楚有骨硬化線的多房或單房囊性透射影，頜骨皮質骨變薄，囊內可含埋伏牙。易被誤診為囊腫。兩者不易通過影像學鑒別。成釉細胞纖維瘤多伴有牙齒的萌出障礙。但本例患者為病變部位的牙齒無缺失，且無明顯骨質破壞表現。CT示示左下頜骨內側可疑橢圓軟組織影，骨質無明顯破壞。因此臨床上極易誤診為纖維性牙齦瘤。
4.治療原則
對成釉細胞纖維瘤的治療，盡管WHO分類中不支持最初采取擴大切除其治療方法還存在一定爭議。一部分學者如陶謙等認為從減少術後複發和避免惡性轉變的角度出發，應該按“臨界瘤”處理原則對成釉細胞纖維瘤進行治療：根據腫瘤大小，在安全範圍內進行頜骨方塊切除或部分節段切除，對於複發或突破骨皮質者應行包括周圍組織在內的頜骨和腫瘤擴大切除，以減少複發可能和降低惡性變的風險。而Philipsen等認為在初次治療時隻需行刮除或摘除術，可能複發，但仍不支持最初就采取擴大的手術方法。可在複發後再行頜骨的擴大切除術。因為在腫塊表麵存在顆粒狀突起，我們認為成釉細胞纖維瘤可能對周圍的骨質存在微小的侵蝕，所以單純的囊腫摘除術易導致複發。
在少見情況下，成釉細胞纖維瘤可發展為惡性(成釉細胞纖維肉瘤)。從保存麵容和功能考慮，我們同意Philipsen等的觀點，認為在首次手術時應隻行摘除術，但同時應對周圍的骨質進行磨削，如果複發再行頜骨的擴大切除術。同時GuptaA等明確指出，該類患者應注意長期隨訪，定期複查，因其易複發且可惡變為成釉細胞纖維肉瘤。
原始出處：
李娟,穀建琦,程鳳霞,郝偉,張棟.左下頜牙齦成釉細胞纖維瘤1例報告及文獻複習[J].現代口腔醫學雜誌,2018,32(05):311-312.
