患者，男，37歲，菜農。2016年4月發現口內兩側頰部各有1個腫物，無疼痛等不適，1周後左側頰部腫物自行消失，右頰部腫物至7月份明顯增大，遂於7月23日入住江蘇省常熟市第二人民醫院擬手術治療。口腔科檢查：口右頰部腫物25mm×25mm，表麵無紅腫，捫診略有酸痛，質地較硬，活動度差，界限清。
MRI：T1加權像示右側類圓形軟組織腫塊30mm×18mm，呈低信號(圖1);T2加權像呈高信號，內有壞死囊變;增強掃描示明顯較不均勻強化(圖2)。診斷“右側咬肌內側旁異常信號影，考慮炎性肌成纖維細胞瘤可能;兩側頜下區及頸動脈鞘旁見多發腫大淋巴結”。
圖1 MRI影像(T1WI)。右側類圓形軟組織腫塊30mm×18mm，呈低信號
圖2 MRI增強掃描。2A：T2WI(水平麵);2B：T2WI(冠狀麵)呈高信號，內有壞死囊變，增強掃明顯較不均勻強化
鑒於前期檢查表現，擬行右側頰部腫塊擴大切除術+鄰近瓣修複術，術中見腫物似小雞蛋樣，被覆纖維性假包膜，界限清，直經2.5 cm，切麵魚肉樣，送檢標本常規固定、取材、製片並行HE及免疫組化染色。兩側頜下區及頸動脈鞘旁見多發腫大淋巴結未處理，建議密切隨訪。
組織病理學特點：200倍目鏡下見大量嗜伊紅膠原，上皮樣細胞排列成腺泡狀，可見黏液變性成分(圖3)。400倍目鏡下見瘤細胞排列呈條索狀，圓形，核仁明顯，胞質少而透明，無核分裂象，可見纖維束成分(圖4)。病理診斷為“傾向滑膜來源腫物，建議上級醫院會診”，遂送複旦大學附屬腫瘤醫院。病理會診後意見：硬化性上皮樣纖維肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma，SEF)。免疫組化：Vimentin(+)，其餘CD34、PGM1、kp1、S-100、SMA、AE1/AE3、Calponin、Desmin、P63均為陰性。本例術後隨訪18個月，無複發，比較術前、術後3個月、術後18個月MRI檢查，頸動脈鞘旁淋巴結無明顯變化，雙側下頜區淋巴結稍有增多，個別略變大，無不適，仍在隨訪中。
圖3 腫物組織病理。3A：大量嗜伊紅膠原，上皮樣細胞排列成腺泡狀;3B：黏液變性成分(HE×200)
圖4 腫物組織病理。4A：瘤細胞排列呈條索狀、圓形，核仁明顯，胞質少而透明，無核分裂象;4B：纖維束成分(HE×400)
2.討論
SEF是一種惡性纖維肉瘤少見亞型，由Meis-Kindblom等於1995年首次報道，至今約有100餘例報道。該病年齡分布較廣，發病高峰在30～60歲，中位年齡45歲，腫塊多位於下肢和軀幹深部軟組織。Folk等報道頭頸部位發病17例，頜麵部發病5例，其中1例發生在口內頰黏膜側。發生機製尚不明確。有報道稱可能與電離輻射有關。本例患者為個體菜農，基本沒有電離輻射接觸史。尚無確定的分子遺傳學證明與SEF有關。
有報道指出，SEF平均病程33個月，主要表現為局部包塊及疼痛。影像學上，惡性程度高的SEF常有侵犯周圍組織的生物學表現，惡性程度低的病灶邊界清楚且規則。因病灶中膠原成分多細胞成分少，所以CT、MRI上常表現為低密度低信號影。在口腔頜麵部，特別是在唾液腺區上發生SEF在上皮樣細胞形態學和核角度上可以模擬涎腺腫瘤，包括多形性腺瘤、肌上皮瘤、肌上皮癌、透明細胞肉瘤。
確診SEF主要靠病理學表現。SEF總是位於組織深部，常貼近骨組織，病程長短不等。腫物大小差異很大，一般界限清，分葉狀或多結節狀，質硬、灰白色，可見黏液樣、囊性變和鈣化區，壞死少見。鏡下腫瘤以小圓形上皮樣細胞排列成巢狀、束狀和腺泡狀，胞質少而透明或淡嗜伊紅色，核圓形、卵圓形或不規則形，核分裂象不易見，間質為大量致密膠原，似瘢痕或纖維瘤。大多數腫瘤內可見到典型纖維肉瘤或黏液纖維肉瘤區域，有時可見到黏液樣囊腫、鈣化、化生性骨及血管外皮瘤樣的血管。瘤細胞Vim彌漫陽性，少數病例EMA、S-100和CK局灶弱陽性，CD34、HMB45、CD68、desmin和GFAP陰性。
目前，手術是治療該病的惟一手段，應徹底切除腫瘤並盡可能擴大切除，防止腫瘤局部複發是治療關鍵。術後放療及化療能否降低複發率尚不明確。尚無標準的係統性治療方案。Meis-Kindblom等報道25例SEF中，複發率、轉移率、死亡率分別為53%、43%、25%。頭頸部案例預後最差。Folk等報道5例口腔頜麵部SEF均采用外科手術治療，其中1例輔助放射治療，1例輔助放療+化療，1年後均有複發及轉移，輔助放療+化療治療效果沒有明顯差異。本例患者術前左側頰部腫物自行消失，我們認為此腫物為淋巴結可能性大，與對側頰部腫物無明顯關聯。
原始出處：
黃大偉,曹銳,邱佳明,王勝裕.口內頰部硬化性上皮樣纖維肉瘤一例[J].中國腫瘤外科雜誌,2018,10(03):200-201.
