畸胎瘤是由胚層組織構成的發育異常的實質性腫瘤，活產新生兒發病率約為1/4000，最常見於男性睾丸及女性卵巢，發生於鼻咽部者僅占所有畸胎瘤的2%，並齶裂者更為罕見。瘤體較大時分娩窒息死亡率高，相關治療經驗較少。本文報道遵義醫學院附屬口腔醫院成功診治的鼻咽部畸胎瘤並齶裂患者1例，以期提高本類型疾病的診治水平。

        1.臨床資料

        女性患兒，2歲4個月，因出生即被發現齶部裂開及裂隙包塊入院;患兒出生即被發現齶部裂開伴裂隙間一蠶豆大小包塊，隨年齡增長漸大，突出於齶部裂隙，無破潰出血，影響進食及語音就診。

        查體見軟齶及部分硬齶全層裂開，裂隙呈U型，最寬處約1.5 cm，齶部裂隙間、梨骨下緣見一大小3.0 cm×2.0 cm×1.8 cm腫塊，突向口腔，表麵見不同大小凸起，較大者直徑約0.5 cm，表麵黏膜連續，色澤粉紅，質軟，界清，無壓痛(見圖1)。術前CT平掃加增強顯示硬齶-鼻咽後部腫塊，考慮畸胎瘤(見圖2)。

        排除手術禁忌，全麻下行齶部裂隙包塊探查切除活檢術。術中見包塊上界為骨性組織，且與梨骨緊密相連，前達鼻腔，後接鼻咽後壁(見圖3)。完整切除包塊，CT增強掃描見包塊內含毛發樣及牙樣組織(見圖4)。碘仿紗條反包加壓術區。術後病理診斷符合畸胎瘤。臨床診斷為鼻咽部畸胎瘤並齶裂。隨訪半年未見複發征象，並返院行齶裂修補術，術後齶部裂隙封閉良好(見圖5~7)。

        2.討論

        2.1鼻咽部畸胎瘤的病因及發病機製

        畸胎瘤係來源於生殖細胞的腫瘤，確切病因尚不明確，其可能的病因機製有：①皮膚或深部黏膜組織獲得性損傷種植;②先天性胚胎組織被包含進入深層組織，發育中與體細胞區不能完全融合;③多能細胞的植入且生長方式混亂;胚胎口凹外胚層和前腸內胚層由口咽膜相係，發育中口凹與前腸融合，形成一套外胚層生長的吻側Rathke囊(拉特克囊)，殘餘的三胚層細胞發生遷移，常被困在口鼻咽部進而分化形成畸胎瘤，可機械性地阻止齶突融合，產生裂隙。

        2.2畸胎瘤的病理及分型

        畸胎瘤一般可分為皮樣囊腫、畸胎樣腫瘤、真正的畸胎瘤及上頜寄生胎。根據組織分化程度可分為成熟型和不成熟型，成熟型多為良性，其組織分化成熟，含唾液腺、汗腺、皮脂腺、毛囊及鱗狀上皮等組織，本例患兒具有此特點。不成熟型組織分化程度欠佳，沒有或少有成形的組織，結構混亂。

        2.3鼻咽部畸胎瘤的臨床特點

        鼻咽部畸胎瘤伴齶裂者常見於嬰幼兒，多見於鼻咽頂後壁，也可位於硬軟齶及懸雍垂。分娩時常堵塞口鼻腔引起通氣困難及死亡。鼻咽部畸胎瘤可與鼻腔粘膜、梨骨等緊密粘連，大約6%的鼻咽部畸胎瘤患者常伴隨其他異常，如齶裂、分叉舌。

        2.4鼻咽部畸胎瘤的診斷及鑒別診斷

        超聲可用於產前診斷口鼻腔畸胎瘤，孕期檢測人絨毛膜促性腺激素和甲胎蛋白水平有利於其早期診斷。CT和MRI常用於本病的診斷及手術風險評估，MRI有助於顯示腫瘤的內部特征、位置及評估顱內擴展程度。畸胎瘤多有毛發、皮膚及牙齒等組織，需與鼻腔內膠質瘤、腦膜腦膨出及先天性橫紋肌肉瘤等相鑒別。

        2.5畸胎瘤伴齶裂的治療

        畸胎瘤伴齶裂的治療方法主要是以手術為主的綜合治療，應早期切除病灶，考慮齶咽閉合及上頜骨發育的重要性，二期齶裂修補須隨後進行，但需推遲至少6～12個月，手術最好采用反向雙Z成形術，此法可獲得滿意的軟齶修複效果。本例患兒裂隙較寬，故而采用兩大瓣法並輔以語音訓練治療。此外，DAKPé等提出胎兒內鏡手術治療，但宮內治療口腔畸胎瘤是個具有挑戰性的課題，仍需進一步研究，以期獲得更好的治療方案。

        2.6預後

        本病預後較好，複發率低，本例患兒術後隨訪半年無複發。術前明確診斷較困難，最終診斷須靠術後病理組織學檢查，對減少誤診誤治有重要意義。良性畸胎瘤切除後也可複發，應保持鼻咽纖維喉鏡、CT及MRI等隨訪複查。

        原始出處：

        姚濤,李三華,宋慶高.鼻咽部畸胎瘤並齶裂患者1例[J].中國現代醫學雜誌,2018,28(17):126-128.