報告者：上海交通大學醫學院附屬新華醫院孟舒、鬱怡
範大立教授現場講解
在第9屆東方心髒病學會議(OCC)首日，由美國華裔心髒協會(CNAHA)、《中國醫學論壇報》(CMT)、世界華人心血管醫師協會(WACC)聯合主辦的“海外”專場以針對經典案例的多學科討論為主題，上演了一場精彩的海內外專家智慧碰撞。
病例介紹
女，49歲，反複活動後胸悶、心悸2年，伴腹脹1年。查體顯示右側頸靜脈怒張，顏麵輕度浮腫，兩肺呼吸音粗，可及少許濕音。心率70次/分，律不齊，心音強弱不等，未及額外心音，各瓣膜區未及病理性雜音。腹隆、軟，肝脾區叩擊痛，移動性濁音。雙下肢輕度浮腫。血壓100/80mmHg。既往有輸尿管結石手術史，否認高血壓、糖尿病、遺傳心髒病等。
初診：腹水原因待查;心功能不全、紐約心髒學會(NYHA)心功能分級Ⅲ級;心律失常(房顫，室性早搏)。
心電圖提示束支傳導阻滯，房顫，室性早搏，ST-T改變。胸片顯示心髒增大，胸腔積液，心包積液，雙側肺紋理增粗。冠脈造影未見異常。生化指標檢查結果見表一。
因患者D-二聚體升高，進而行肺動脈和心髒血管計算機體層攝影(CT)，結果未顯示肺動脈、左心房及肺靜脈有血栓，排除肺動、肺靜、左心房栓塞。因患者胸腔積液、心包積液合並腹水，診斷為多漿膜腔積液，同時考慮腫瘤、結核、結締組織病、肝硬化、POEMS綜合征或心功能不全。遂行一係列鑒別診斷(表二)。
綜上考慮是否為心源性腹水，是否存在縮窄性心包炎、限製性心肌病可能?心髒CT顯示心包局部增厚(圖1)。
心髒彩超顯示左室射血分數(LVEF，Simpson法)30%，右心室麵積變化分數下降;心包局部不均勻增厚，左室後壁心包稍增厚，回聲增強，厚度為3.8mm;室間隔呈“抖動症”。初步診斷為縮窄性心包炎。
遂請胸外科會診，討論是否行心包剝離術並病理檢測。考慮LVEF值太低，風險高，家屬要求保守治療。抽200mL腹水後症狀好轉，出院。
提問
縮窄性心包炎的初步診斷是否成立?結核性?非特異性?
有無明確診斷建議、治療建議?
■專家討論
美國加州大學戴維斯分校醫學中心範大立教授：從心髒彩超結果中我沒有看到室間隔抖動，但看到了肺動脈高壓現象，我幾乎可以肯定該患者有嚴重三尖瓣反流。收縮期最早期左心室、左心房壓力平衡了，因此最後反流消失。右心室、右心房壓力很大，壓力平衡後三尖瓣反流消失。這是非常典型的嚴重三尖瓣反流。
美國明尼亞波利斯大都會心血管研究所馮大力教授：以現有的資料，我認為不能診斷為縮窄性心包炎。首先，超聲心動圖診斷縮窄性心包炎有兩點很重要。第一，血液動力學上心腔的壓力和肺的壓力是相互獨立的。如果是縮窄性心包炎，吸氣時左室壓力仍然增高，兩肺壓力降低，這樣吸氣時二尖瓣血流E峰降低，呼氣時升高。右心室三尖瓣正好相反。第二是加強的心室互相依賴，這時應多觀察幾個心動周期，觀察呼吸時室間隔是否運動。如果有縮窄性心包炎，那麼吸氣時右心室充盈壓增加，將室間隔推向左側，而呼氣時正好相反。其次，如果診斷為縮窄性心包炎，除非患者有心肌病、乳腺癌病史，曾做化療或使用紅黴素，引起心包、心瓣膜、心肌損害，因為該患者右心室擴大，左心功能差，合並房顫，心功能在40%~50%以下。此外，proBNP指標也不符合縮窄性心包炎的診斷;CT提示心包增厚不一定提示縮窄性心包炎，縮窄性心包炎患者18%心包正常厚度。
美國明尼蘇達大學心髒移植中心廖康雄教授：仔細觀察CT片，患者以前應有心包積液史。心包積液後纖維化，可能導致繼發的縮窄性心包炎。CT片的重點不在心包增厚，而在心包後密度高的纖維化影，厚厚一層。該患者左心、右心功能都很低，可能還須考慮心肌病。可能的診斷是心肌病發展為心包積液，合並縮窄性心包炎。
美國明尼蘇達大學醫學院李劍明教授：可能曾經有外傷，血液抽吸之後出現炎症，造成滲出性縮窄性心包炎。
馮大力教授：還不能診斷為縮窄性心包炎。我們從CT結果觀察到患者室壁脂肪，CT值低，有心包積液和心包，心包未鈣化，兩者未分開，我甚至懷疑該患者為心律失常性右心室發育不良(ARVD)。ARVD患者CT結果右室壁脂肪多見，室間隔、流出道明顯增大。對該患者，隻有抽出液體後仍有縮窄性心包炎才能診斷為滲出性縮窄性心包炎。我建議抽出心包積液後一定要做心髒磁共振成像(cMRI)，實時cMRI可以觀察室間隔隨呼吸周期的改變，鑒別脂肪和心包厚度，同時觀察心肌是否有延遲顯像的表現，排除心肌病，這是其他影像檢查取代不了的。
李劍明教授：這很重要，因為如果明確診斷為縮窄性心包炎就要行心包剝離術，否則會耽誤救治。
廖康雄教授：當影像學專家在最終診斷上存在爭議時，應將患者轉至心髒外科。該患者也具有手術指征。首先，不能完全排除縮窄性心包炎，患者心包增厚、有積液，解除後症狀就會緩解，尤其是腹水，因為腹水是由於右心不能擴張而引起的，該患者CT顯示右心塌陷。在右心功能低時心包剝離術應先“剝”左心，如先“剝”右心使右心回心血量增加，而左心此時還未“放鬆”，會引起嚴重肺淤血。如該患者在我院救治，我們會在相關設備輔助下先打開左側心包，如果血流動力學好轉就繼續心包剝離術，如果血流動力學無變化則可能是心肌病，此時停止心包剝離術。也就是說，心包剝離術具有診斷和治療的雙重意義。
馮大力教授：該患者右心擴大、三尖瓣反流、左心功能不良，都強烈提示還有其他問題，應該先行cMRI排除心肌病，如果沒有cMRI條件，可以同時左、右心室導管檢查。
廖康雄教授：該患者心肌外有心包積液和纖維組織，如果診斷為心肌病，除非心髒移植，否則就是為其“判了死刑”。如果沒考慮到心包的問題，就會耽誤救治。LVEF30%並不很低，可以切除心包。
