圖1 患兒術前X線胸片

圖2 患兒術後1年X線胸片

“不治之症”危及患兒

　　男性患兒，6歲時因心悸、氣短在當地省級兒童醫院就診，被診斷為“病毒性心肌炎、擴張性心肌病（擴心病）、心力衰竭（心衰）合並竇性心動過速（竇速）”。患兒服用包括美托洛爾、利尿劑等在內的控製心衰及竇速的藥物後，病情相對穩定。

　　3年後，患兒臨床症狀進行性加重，轉至另一省級醫院就診，仍被診斷為“擴心病伴竇速”，給予相應治療後療效甚微。病情的逐漸進展導致患兒行動困難並長期輟學，同時家屬也在“患兒病情嚴重，預後極差，可能需要心髒移植”的醫囑中惴惴不安。

　　2007年4月，患兒至我院就診，當時查體心率為140次/分，血壓為90/60 mmHg，雙肺布滿濕羅音，心前區明顯隆起。X線胸片示心界明顯擴大、心胸比例為0.70（圖1）。超聲心動圖提示：左室明顯擴大，左室內徑65.3 mm，心肌運動呈彌漫性減弱，左室射血分數（LVEF）31%。上述證據均表明，患兒病情嚴重，處於心衰晚期。

“孰因孰果”困擾醫師

　　對於經兩家省級醫院治療6年，病情無法得以控製的患兒，明確其疾病診斷成為患兒入院後的當務之急。究竟是擴心病伴重度心衰及心動過速，還是心動過速引發了心律失常性心肌病，心衰與心動過速孰因孰果的疑問困擾著醫師。

　　不同的診斷思路決定著不同的治療策略。若以心衰為因、心動過速為果，難以解釋患兒對心衰藥物治療無反應的事實。因此，以心律失常為因、心衰為果，由於患兒心動過速長期控製不佳而使心衰無法緩解的思路逐漸成為主流思路。

“對症治療”孕育轉機

　　隨後的心內電生理檢查證實，患兒存在房間隔附近的房速，經詳細標測、反複誘發及確認後，其房速被成功消融。

　　1個月後，患兒病情明顯好轉，房速終止且心功能有所改善。1年後的隨訪結果顯示，患兒心髒逐漸縮小，甚至完全恢複了正常（圖2），心功能也隨之改善，左室內徑由65.3 mm縮小為46 mm，LVEF由31%升至66%。

啟示患兒既往診斷為“心肌病合並心衰及心動過速”，幾乎被認為是“不治之症”，而更正診斷為“房性心動過速誘發心肌病及心衰”後，由於射頻消融可以根治房速，徹底去除病因，心衰自然可得以控製，這就是該患兒從“不治之症”到“重獲新生”的關鍵所在。由上述典型病例可見，心律失常性心肌病的診斷至關重要，臨床實踐中亟待重視此類疾病，唯有正確診斷才能進行有效的對症治療，勿讓此類疾病再次成為“不治之症”。