病史簡介

　　患兒男，3個月，體重5 kg。

　　其母孕37周時發現胎兒畸形，生後超聲心動圖（UCG）診為室間隔完整型肺動脈閉鎖（PA／IVS）。

　　2個月時，患兒曾因呼吸困難、紫紺加重來我院搶救。

　　體格檢查 發育落後，青紫貌，經皮血氧飽和度（SpO2）40%～50%，呼吸困難，雙肺呼吸音粗，心率150次/分，律齊，胸骨左緣2～4肋間可聞及Ⅱ級收縮期雜音，肝大。

　　輔助檢查 超聲心動圖：⑴ 右心房增大，右心室壁增厚明顯，房間隔向左心房膨出，室間隔連續完整，左心內徑小；⑵ 彩色多普勒（CDFI）示房間隔卵圓孔5 mm有右向左分流；⑶ 三尖瓣環增大，CDFI示三尖瓣大量反流，連續多普勒（CW）示三尖瓣反流峰值流速（TRVmax）為522 cm/s，肺動脈瓣跨瓣壓差（PG）為122 mmHg；⑷ 肺動脈瓣見膜性閉鎖，CDFI示肺動脈瓣未見前向血流，肺動脈主幹及分支發育可；⑸ 動脈導管未閉（PDA）約2～3 mm。

　　X線心髒像：肺血少，主動脈寬，肺動脈段凹陷，右心顯著增大。

　　心電圖：竇性心律，P波高尖，右心室肥厚。

　　診斷思路及方法選擇

　　1

　　患兒發育落後，青紫貌，並根據SpO2和心髒雜音，考慮紫紺型複雜先天性心髒病；

　　2

　　超聲心動圖可準確診斷為室間隔完整型肺動脈閉鎖，房間隔缺損，動脈導管未閉；

　　3

　　心導管造影檢查可進一步明確並除外其他心血管畸形。

　　手術方法

　　1

　　全麻氣管插管後行右心導管，測右心房、右心室壓，術中持續泵入前列腺素E1；

　　2

　　正側位右心室造影及主動脈弓降部造影後，將5FJR4導管送入右心室流出道，使導管頂端置於肺動脈瓣下方中央；

　　3

　　正側位造影及超聲心動圖準確定位後，經5FJR4導管送入裝有射頻打孔導絲的同軸導管，采用BMC射頻發生器，選擇功率8瓦×2秒放電打孔；

　　4

　　成功後，將射頻打孔導絲、同軸導管送入肺動脈，更換0.014 英寸×190 厘米導絲至肺動脈，從右股動脈送入網籃，抓住該0.014 英寸導絲，建立動靜脈軌道；

　　5

　　從股靜脈分別依次送入2 mm×20 mm、3 mm×15 mm、6 mm×20 mm和10 mm×30 mm擴張球囊，擴張肺動脈瓣，見腰凹切跡明顯消失。

　　6

　　再次行右心導管及右室造影術（手術主要操作過程見圖1～6）。

　　結果及隨訪

　　術前測右房壓15/10（11） mmHg、右室壓139/3（8）mmHg，右室造影示肺動脈瓣閉鎖、流出道呈盲端；PDA為3 mm，肺動脈瓣環徑為10.6 mm。

　　術後即刻右室壓68/6（10） mmHg，肺動脈壓28/16（22） mmHg，連續測PG為39 mmHg。右室造影示右心室→主肺動脈→左右肺動脈順序顯影。UCG示肺動脈瓣最大開瓣徑5～6 mm，左心內徑增大，三尖瓣反流顯著減少（手術前後UCG對比見圖7～10）。

　　術後1天內拔除氣管插管，麵罩給氧，SpO2為94%～96%。術後2天血液動力學趨於平穩，術後3天血管活性藥物漸減量，術後5天UCG示右心室前向血流通暢，PG為45 mmHg，左心室較前增大，PDA近閉合，卵圓孔雙向分流。1周後出院。

　　術後3個月UCG示PG為25 mmHg，三尖瓣反流減輕，PDA閉合。術後隨訪3年恢複良好。

　　討論

　　1990年，經導管介入治療PA/IVS的方法改變了既往僅有外科手術的曆史，可建立右室與肺動脈間血流，改善患兒低氧血症和糾正代謝性酸中毒，同時降低右室壓，達到根治目的。

　　在進行PA/IVS介入治療時，應注意以下幾點：⑴ 明確是否為肺動脈瓣膜性閉鎖；⑵ 明確右心室三部分結構、左心室、二尖瓣和三尖瓣發育情況及PDA大小；⑶ 須排除右室依賴性冠狀動脈循環，必要時行主動脈根部造影確定，以防右室減壓後的嚴重心肌缺血；⑷ 操作輕柔，打孔定位準確；⑸ 逐漸加大球囊直徑，最後的球囊/瓣環比為1.0～1.2，避免超大球囊，以防術後低心排出量綜合征。⑹ 仔細觀察漏鬥部，如有繼發性漏鬥部肥厚，在瓣膜擴張後，經球囊刺激可出現反應性漏鬥部痙攣，影響肺血供。

　　小結

　　該患兒術前經嚴格篩選和反複討論，手術順利，術後恢複良好，可見對PA/IVS小嬰兒實施經導管射頻打孔＋肺動脈瓣球囊擴張介入治療是安全有效的，部分甚至可替代外科手術達到根治目的。