圖1箭頭所指為右上、下肺靜脈開口部位明顯狹窄，左上肺靜脈未顯影，左下肺靜脈幾近閉塞圖2箭頭所指為右肺動脈狹窄圖3箭頭所指為右肺動脈狹窄，縱隔內可見較多軟組織密度影，並包繞氣管及右上肺支氣管圖4箭頭所指為上腔靜脈近端明顯狹窄
本期視點
慢性纖維性縱隔炎是一種較為少見的炎症性疾病，其發病率低，發病過程隱匿緩慢，容易漏診和誤診。慢性纖維性縱隔炎致肺動脈高壓更為罕見，文獻報道極少。本期病例討論將為讀者介紹1例相關病例。
病曆摘要
21歲男性患者，因“活動後胸悶、氣短2年，加重並咯血4個月”入院。
2年前，患者出現活動後胸悶、氣短、盜汗、幹咳等症狀，曾經外院診斷為“結核病”，經過半年的抗結核治療，患者病情無明顯好轉。
4個月前，上述症狀較前加重，活動量明顯下降、夜間不能平臥（外院X線胸片提示肺間質性水腫），並開始出現咯血症狀，每日2~3次，每次2~3毫升。當地醫院給予強心、利尿和擴血管等治療後，患者症狀好轉，為進一步診治收入我院。
患者既往體健。
體格檢查體溫：36℃，心率：80次/分，呼吸：18次/分，血壓：95/65 mmHg。
患者口唇無紫紺，頸靜脈未見怒張。雙肺呼吸音清，未聞及明顯幹濕音。腹軟，無壓痛和反跳痛，下肢無浮腫。未聞及心包摩擦音，心尖部可聞及2/6級吹風樣收縮期雜音。
實驗室檢查血常規、肝腎功能、血沉、C反應蛋白和類風濕因子水平均在正常範圍內。
X線胸片 雙肺淤血、散在少許條索影。左側肋膈角鈍，雙側少許胸膜改變表現，主動脈結不寬，肺動脈段輕度凸出，右心室增大，心胸比為0.54。
超聲心動圖檢查右心房、右心室增大，右心室壁增厚、運動程度降低。
左心室內徑減小，室間隔左移，左心室呈D形。
主肺動脈擴張，右肺動脈近端內徑偏窄，腔內未見明顯異常回聲。肺靜脈內徑狹窄。
多普勒超聲檢查探及右側和左側肺靜脈均有高速血流（4米/秒），估測肺動脈收縮壓為 126 mmHg。
肺血管檢查肺血管增強CT檢查結果顯示，左肺動脈充盈延遲，左下前內基底段肺動脈充盈不均勻，右肺動脈粗細不均，有狹窄及擴張性改變，右肺上葉肺動脈缺如。
僅見3支肺靜脈，左上肺靜脈未顯影。多發肺靜脈入口狹窄。繼發性肺動脈高壓和肺靜脈高壓，縱隔內及右肺門處可見較多軟組織密度影，並包繞氣管及右上肺支氣管，不除外縱隔纖維化可能。
兩肺少許陳舊病變，未見明確占位。
心髒血管磁共振檢查結果顯示，右肺動脈幹及分支狹窄閉塞性改變。肺靜脈入口處多發狹窄，左上肺靜脈閉塞可能性大。上腔靜脈重度狹窄，氣管下段亦見狹窄。
結合縱隔內較多纖維信號影，不除外縱隔纖維化。胸腔和心包存在少量積液，如圖所示。
診治分析
結合患者既往結核病史和影像學檢查，最後該患者的臨床診斷為“慢性纖維性縱隔炎、肺動脈狹窄、肺靜脈狹窄、上腔靜脈狹窄、氣管狹窄以及重度肺動脈高壓”。
患者入院後予以強心、利尿和抗凝等治療。27天後，患者突發胸悶、憋氣、大汗，端坐呼吸，血壓下降，心率增快，雙肺滿布濕性音，隨即神智不清，經積極搶救無效死亡。
討論
病因慢性纖維性縱隔炎常繼發於縱隔內的慢性肉芽腫性疾病（組織胞漿菌病最為常見），其他可以確定的誘因包括結核病和放射治療。
臨床症狀慢性纖維性縱隔炎所引起的臨床症狀主要歸因於纖維組織對縱隔內血管和氣道的壓迫。
1. 如壓迫上腔靜脈，可引發上腔靜脈綜合征，導致頭部水腫，尤以晨起明顯，活動後減輕，還可出現頭痛、頭暈、嗜睡和憋氣症狀。
2. 如壓迫氣管，可出現呼吸困難和紫紺等症狀。
3. 如壓迫肺動脈和肺靜脈，可導致肺動靜脈多發狹窄，致使肺動脈壓和肺靜脈壓力升高，誘發全心功能衰竭。
2003年世界衛生組織威尼斯肺動脈高壓分類，將慢性纖維性縱隔炎列為導致肺動脈高壓的少見原因之一。此外，也有纖維性縱隔炎累及心包，導致心包縮窄的報道。
診斷主要依據病史、影像學表現和實驗室檢查等確診。影像學特征主要包括縱隔內軟組織呈現彌漫性纖維化、縱隔內多發血管和氣管狹窄。病理活檢是確定診斷慢性纖維性縱隔炎的重要方法。
治療目前，慢性纖維性縱隔炎的治療方法尚存爭議。主要治療方法包括激素治療、支架治療和外科治療。
首先，應積極治療原發病。對於血管和氣管狹窄導致明顯梗阻者，可采取管腔內支架置入或外科治療。
本例慢性纖維性縱隔炎導致的右肺動脈狹窄程度並不嚴重，主要表現為肺靜脈嚴重狹窄和左上肺靜脈完全閉塞，其餘3支肺靜脈均為開口部位重度狹窄；加之患者的肺淤血和肺動脈高壓程度嚴重，因此，強心、利尿和擴血管等藥物治療的效果有限。
此外，肺靜脈內支架治療是可供考慮的治療手段之一。然而，開展肺靜脈內球囊擴張或支架置入術的臨床經驗較少、難度較大、死亡率較高。
2001年，曾有相關報道，1例32歲女性患者，因纖維性縱隔炎致肺動脈重度狹窄，經球囊擴張和肺動脈內支架置入治療後，症狀得以緩解。
因此，慢性纖維性縱隔炎的治療方式尚需進一步探討與嚐試，以積累更多的臨床經驗。
