2009年,中國醫師協會心血管內科醫師分會先天性心髒病(先心病)工作委員會總結我國經驗,起草了《常見先天性心髒病介入治療中國專家共識》(簡稱共識);今年5月2日,《循環》(Circulation)雜誌在線發表了美國心髒學會(AHA)發布的《兒童心髒病導管和介入適應證科學聲明》(簡稱聲明)。 比較我國專家共識與美國科學聲明,發現國內外對大多數常見小兒先心病介入治療適應證的認識和選擇觀點一致,適應證有擴大趨勢,但對於室間隔缺損封堵的爭議較大,我國膜部缺損封堵治療的經驗仍待歐美認可。
動脈導管未閉
動脈導管未閉封堵術開展最早,經驗更為豐富,國內外認識基本一致。
聲明提出,對於無心髒負荷表現的小導管,有心髒雜音應行介入治療(Ⅱa/C),無心髒雜音可考慮介入治療(Ⅱb/C)。對於這種沉默型動脈導管未閉,共識認為結合中國國情,應行封堵治療。
對於合並重度肺動脈高壓的患者,共識提出了封堵試驗,如封堵器放置後肺動脈壓力下降,則適合封堵治療;如肺動脈壓力上升,則不適合封堵治療;但如肺動脈壓力不變,患者無全身反應,預後難以估測,最好行急性肺血管反應試驗,結果為陽性可釋放封堵器、術後須應用降肺動脈壓藥物,結果為陰性應使患者口服降肺動脈壓藥物一段時間後,再行心導管檢查,判斷能否進行封堵治療。
然而,我國患者就診晚,肺動脈高壓和巨大導管多,國產封堵器品種多,因此國內治療大導管或合並肺動脈高壓的經驗多於國外,而美國應用彈簧圈治療小導管經驗多於國內。
房間隔缺損
房間隔缺損(房缺)介入治療已積累了豐富經驗,我國每年近萬人接受封堵治療,共識與聲明適應證基本一致,都在根據各自經驗適當擴大適應證。
聲明提出,對於存在顯著血流動力學分流(左向右分流伴右心容量負荷增加、右心衰竭)、解剖特征合適(足夠邊緣、適當大小)的繼發孔房缺,均應行介入治療(Ⅰ/B),而共識敘述更為具體。
聲明對於小兒年齡限製不嚴,雖強調介入治療用於體重≥15 kg的患兒很安全,但亦提出可用於2歲以下患兒。
對於房缺前緣、後緣和上緣部分殘端不足5 mm者,共識和聲明均認為可行封堵治療。
聲明更準確地提出,對於房缺患者存在反常栓塞致卒中、短暫性腦缺血發作(TIA)或周圍血管栓塞病史者,應行介入治療(Ⅱa/B);小房缺,有血栓栓塞危險因素(靜脈起搏、長期深靜脈置管或高凝狀態)亦考慮介入治療(Ⅱb/C),明確提出小房缺,無血流動力學意義、無其他危險因素不宜行介入治療。
主動脈瓣狹窄
1984年拉巴比迪(Lababidi)首先采用球囊主動脈瓣擴張術治療先天性主動脈瓣狹窄。國內主動脈瓣狹窄發病率低於歐美國家,球囊擴張報告較少,缺乏經驗,一般認為需規範並慎重應用該技術。我們須提高對小兒主動脈瓣狹窄的認識,積極開展介入治療。
聲明建議,主動脈瓣瓣膜成形術適用於:①有導管依賴的單純重度主動脈瓣狹窄新生兒或有左心室收縮功能下降的單純主動脈瓣狹窄兒童,不考慮跨瓣壓差(Ⅰ/B);②靜息跨瓣壓差峰值(經導管)≥50 mmHg的典型主動脈瓣狹窄患兒(Ⅰ/B);③靜息跨瓣壓差峰值≥40 mmHg(經導管),合並心絞痛、暈厥等症狀或體表心電圖(安靜或運動)呈缺血性ST-T改變的典型主動脈瓣狹窄患兒(Ⅰ/C)。
下列情況可考慮主動脈瓣成形術:①靜息跨瓣壓差峰值≥40 mmHg(經導管),但無症狀或ST-T改變,患者計劃妊娠或參與劇烈體育競技(Ⅱb/C);②患者無症狀,若給予強效鎮靜劑或麻醉後經導管跨瓣壓差峰值<50 mmHg,但非鎮靜狀態下超聲多普勒測得平均跨瓣壓差峰值>50 mmHg(Ⅱb/C)。
主動脈瓣成形術不適用於靜息跨瓣壓差峰值<40 mmHg(經導管)且無症狀或心電圖無ST-T改變的患兒,以及伴有須經外科主動脈瓣置換或修複的主動脈瓣返流的典型主動脈瓣狹窄患兒(Ⅲ/C)。
肺動脈瓣狹窄
國內外球囊擴張肺動脈瓣狹窄適應證基本一致,但該技術已不限於單純肺動脈瓣狹窄,在這一方麵,國內結構性心髒病內外科醫生尚須提高認識,正確選擇治療措施。
國內外球囊擴張肺動脈瓣狹窄適應證基本一致,但聲明強調,按照以往球囊選擇方法,10%~40%的患者會發生肺動脈瓣關閉不全,既往對此認識不足,隨著認識轉變,聲明建議應選擇小於既往推薦標準的球囊。
該技術已不限於單純肺動脈瓣狹窄,亦用於法洛四聯症、室間隔完整的肺動脈閉鎖、外科術後右心室流出道梗阻等其他複雜紫紺型先心病伴肺動脈瓣狹窄的治療,在這方麵,國內醫生尚須提高認識,正確選擇治療措施。
室間隔缺損
室間隔缺損(室缺)是最常見的先天性心髒畸形,約占先心病的25%~30%,可分為膜周部(最常見,約占80%)、肌部(5%~20%)和漏鬥部(不足5%,但亞洲人可高達15%~20%)缺損。
聲明仍未認可我國膜周部和脊內型室缺介入治療經驗,可能與國外封堵器並發症發生率高有關;國外肌部室缺介入治療經驗值得我們學習借鑒。
膜周部室缺
1988年,洛克(Lock)等采用Rashkind雙麵傘關閉室缺;1998年,Amplatzer肌部室缺封堵器獲得成功;2002年,Amplatzer膜部室缺封堵器研製成功並用於臨床。國內於2001年研製出對稱性膜部室缺封堵器,同年12月用於臨床。隨著治療病例增加和對解剖認識的提高,國內先後研製出非對稱性、零邊、細腰大邊及長腰等封堵器,使適應證進一步擴大,成功率提高,房室傳導阻滯(AVB)和三尖瓣反流並發症發生率降低。然而,進口封堵器須安置起搏器的AVB發生率高達3.8%,且一些患者術後1年發生AVB,可能是封堵器結構缺陷所致。因此,進口封堵器的應用受到極大關注,也影響了臨床推廣,國外僅一些大中心應用,累計不足2000例,而國產封堵器達4萬~5萬餘例,並發症發生率低於進口封堵器,主要並發症發生率亦低於外科手術。相信隨著我國器材出口增加,國內學者在國外演示手術及發表文章的增多,會使我國膜部室缺介入治療的經驗被歐美認可。
肌部室缺
肌部室缺的外科治療風險較大,介入治療可能更為適宜,但共識提供的適應證和經驗很少。
聲明指出,對於有症狀或血流動力學明顯分流的患兒[左心房和(或)左心室明顯擴大,肺循環與體循環血流比值Qp:Qs≥2:1]的肌部室缺,均可進行介入治療。對於體重≥5 kg的患兒,經皮經導管封堵方法安全有效,並發症發生率和死亡率均很低;而對於體重<5 kg的患兒或伴有其他心髒缺損、須接受外科修複的患兒,應選擇經心室途徑封堵。
上述這些經驗值得我們學習和借鑒。
(作者:西安交通大學醫學院第一附屬醫院心髒內科 張玉順)