[接：右心衰竭？沒那麼簡單（下）]
專家意見
南京醫科大學第一附屬醫院 黃峻
臨床表現不典型，明確診斷很困難
分析線索
● 患者突出並貫穿始終的症狀是氣急，初次入院時活動後喘憋已2月，再次入院時喘憋加重。根據各項檢查可除外呼吸係統疾病（如感染或肺功能障礙）以及嚴重心肌缺血等。同時，NT-proBNP從1093 pg/ml驟升至13038 pg/ml，提示左心衰。
● 再次入院時患者有頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性、雙下肢浮腫，提示明顯右心衰。從左心衰發展至右心衰的時間甚短（不到半年），可排除主要累及左心的常見心血管疾病，理由是這些疾病在發生左心衰後，因病情進展和肺動脈壓升高而致右心功能障礙的過程通常需要數年甚至更長時間。該患者的情況多見於同時累及左、右心髒的疾病如心肌炎、心肌病、心髒彌漫性和浸潤性病變（如心髒澱粉樣變性）或惡性腫瘤侵及心髒等。
● 患者有心衰的典型表現如氣急、浮腫、NT-proBNP升高，而心髒未見顯著增大，EF正常（65%），提示為舒張性心衰，其常見病因如高血壓、冠心病可排除，其他病因有心瓣膜疾病、心包疾病、心肌病及彌漫浸潤性心肌病變等，而前3種情況從臨床表現到檢查均無支持的證據，故應考慮心肌自身彌漫性病變。
● 患者有室間隔增厚，心電圖右心前導聯（V1、V2）呈QS型。患者的臨床經過等符合心髒澱粉樣變性的特點，可用此病來解釋。
● 患者還有多發性骨髓瘤。各種檢查似未提供證據表明心衰與之有關，隻能認為這是兩種獨立並存的疾病。此種情況較為少見。
兩病並存，治療兩難
對心髒方麵 初次入院對左心衰可使用血管擴張劑和利尿劑。再次入院時存在顯著液體滯留征象，應加強利尿劑的應用，並合用血管活性藥物，主要為正性肌力藥物和血管擴張劑，包括新的藥物如奈西立肽、左西孟旦等，以消除液體滯留和改善患者心功能。
對多發性骨髓瘤 考慮患者合並心衰，而化療藥物會加重心衰，故化療方案宜適當調整，在藥物總劑量不變或基本不變情況下，降低每次給藥劑量，延長療程，以盡可能避免進一步損傷心髒功能。
首都醫科大學附屬北京同仁醫院 盧長林
提高認識，減少誤診、漏診率
本患者病程進展之快不符合冠心病、陳舊性前壁心梗特點。超聲檢查雖無典型心肌回聲增強，但提示心肌肥厚（重要線索）。心髒澱粉樣變與肥厚性心肌病的超聲表現極易混淆，須加以鑒別。
肥厚性心肌病多見於中青年，以超聲提示心肌非對稱肥厚多見，其左室功能多正常或增強，罕有右心衰表現。
心髒澱粉樣變性心髒澱粉樣變性是由於澱粉樣物質沉積於心髒，造成以心功能不全為主要表現的繼發性心髒改變。心髒澱粉樣變對心肌的損害大於血管。臨床發現中老年男性患者出現進行性右心衰和體循環淤血，超聲心動圖提示心室大小正常或左心室對稱性或非對稱性肥厚，特別是心肌回聲增強（閃爍影），對診斷心髒澱粉樣變特異性最高。
本患者病程進展快，符合心髒澱粉樣變的轉歸，最後經骨髓等檢查明確了多發性骨髓瘤輕鏈型診斷，多發性骨髓瘤心髒澱粉樣變右心衰的可能性極大，但缺乏屍檢支持。
相關知識補充據文獻報告，約10% 多發骨髓瘤合並多髒器澱粉樣變，輕鏈型高達20%。心髒是多發性骨髓瘤澱粉樣變常累及的髒器，右心受累多見。近年來原發性心髒澱粉樣變病例不斷增加，但多發性骨髓瘤繼發心髒澱粉樣變尚屬少見。心髒澱粉樣變表現不典型，病程進展快，預後不佳，診斷較困難，大多明確診斷時已是疾病晚期，治療無突破性進展。臨床確診依賴骨髓檢查和組織病理活檢。應進一步提高對該病的認識，減少誤診和漏診率。
早發現早治療 改善患者預後
本患者及時選擇VAD化療，但病變處於終末期，因病情快速進展和機體免疫力低下，引發膿毒症而死亡，提示多發性骨髓瘤心髒澱粉樣變早期診斷和治療非常困難。治療主要包括基礎病和右心衰的治療，對於多發性骨髓瘤的治療可選擇化療、自體幹細胞移植和心髒移植等，若早期發現，及早給予相應治療可在不同程度上改善患者預後。而多發性骨髓瘤心髒澱粉樣變右心衰的治療隻能緩解症狀，並不能改善患者長期預後。
哈爾濱醫科大學附屬第一醫院 吳炳祥
病例特點
患者以活動後喘憋2個月為主訴入院，根據胸部CT及肺功能檢查結果可除外常見肺部疾病，結合病史和呼吸節律等可除外精神神經性、中毒性、血液係統性呼吸困難。心髒超聲未提示心髒瓣膜病和先天性心髒病，亦未提示心髒大或室壁厚等心肌病表現，心髒灌注顯像未見缺血征象。患者再次入院時呼吸困難症狀加重，有心力衰竭（心衰）表現，心髒超聲發現左室肥厚，考慮心肌疾病，依據血小板持續升高尋找病因，並發現多發性骨髓瘤，考慮心肌澱粉樣變。
臨床啟示
本病例帶給大家如下幾點啟示
● 正確把握輔助檢查 在該患者首次出現症狀時，相關輔助檢查結果並未明確提示其病因，心電圖顯示的Q波和ST-T改變並非隻有心肌缺血時存在，心肌病也會出現類似繼發性改變。心肌是否缺血依靠冠脈CT或造影，及心肌核素顯像檢查來明確。
另外，在本病例中我們亦發現了N末端鈉尿肽前體（NT-proBNP）的臨床價值，2008年《ESC急性和慢性心力衰竭診斷和治療指南》中提出，心衰診斷應遵循相關流程，推薦在臨床檢查、心電圖、胸片和超聲心動圖檢查的基礎上檢測NT-proBNP水平，NT-proBNP＜400 pg/ml可除外心衰，NT-proBNP＞2000 pg/ml可診斷，介於兩個數值之間者須進一步鑒別診斷。2010年中國《急性心力衰竭診斷和治療指南》中提出，NT-proBNP＜400 ng/L心衰可能性很小，其陰性預測值為90%，NT-proBNP＞1500 ng/L提示心衰可能性大，陽性預測值為90%。
● 明確治療原則 對心衰的治療要有充分認識，患者以活動後喘憋為主訴入院，把握“急者治其標”的原則，應給予減輕心髒負荷的藥物，如強心劑、利尿劑和擴血管藥物。
● 尋找原發病 患者再次入院心衰表現加重，相關檢查提示限製性心髒病，治療主要是針對其原發病。依靠血小板增多等蛛絲馬跡確診為多發性骨髓瘤，實屬不易。多發性骨髓瘤是漿細胞克隆性增生的惡性腫瘤，骨髓內漿細胞克隆性增殖引起溶骨性骨骼破壞，血清出現單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑製。少數患者（尤其是IgD型），可發生澱粉樣變性，主要見於舌、心髒、骨骼肌、胃腸道、皮膚等。心髒澱粉樣變性早期心髒舒張功能障礙，以後發展成限製性心髒病，心電圖可見QRS波低電壓，或胸前導聯R波遞增不良。本病依靠病理檢查確診，預後較差。[5531001]
■ 互動區
在本欄目上期（詳見2011年4月28日C7版），專家就1例瓣膜置換術後出現一過性心力衰竭的病例進行了討論，引起廣泛關注。現摘錄部分讀者反饋意見，並邀請專家進一步探討，希望對廣大讀者有所裨益。
讀者來信
山東萊州市人民醫院 王海平
病毒性心肌炎診斷金標準為心肌活檢，但不現實，如有病毒抗體滴度的變化可對診斷有幫助。該患者病毒感染致如此嚴重的全心功能不全，應屬暴發性心肌炎，心肌酶應大幅上升，這點不支持該診斷。應用β受體阻滯劑後，患者的心功能短期內迅速恢複，用此診斷亦不好解釋。是否可考慮應激性心髒病診斷？
（注：王海平醫生對各種相關診斷作出了詳細分析，現節選部分內容與專家討論）
專家反饋
中南大學湘雅二醫院 彭道泉
關於心肌炎 王醫生對心肌炎的理解可能有所偏差，心肌炎的表現多樣，有暴發性、急性、亞急性等。本例患者術後呼吸困難是逐漸發生的，術後2月才達高峰，而且並非突發，故並非暴發性表型（通常在24~48小時達高峰）。患者的心肌酶學指標不會出現明顯高峰，況且心肌炎造成的心肌損傷並不一定有大量的心肌細胞壞死，主要是炎症細胞（特別是淋巴細胞）浸潤在心肌細胞間質造成心髒功能減退；即使有少量心肌酶釋放，但因其冠脈血管通暢（不像心肌梗死），壞死心肌酶會很快進入血液循環被清除，不會產生明顯心肌酶高峰。
至於亞急性或慢性心肌炎，患者就診時酶學指標常不高，因此，心肌酶水平升高並非心肌炎（特別是亞急性及慢性）診斷的必備條件。而對本病診斷有價值的唯一客觀依據是心肌核素顯像提示“花斑樣”改變，其為心肌炎較特異的檢查。當然，心肌活檢是最終確診的依據。
關於應激性心肌病 本病例考慮應激性心肌病可能性較小，該患者並無記錄的應激病史（精神應激和器質性疾病應激），也無明顯心電圖改變（通常為前壁ST-T改變），更無心尖室壁活動障礙描述。即使有心尖球形改變，通常心髒無明顯擴大，而本患者心髒擴大明顯。更重要的是，應激性心肌病病程很短，通常在一周內恢複，而本例持續數月（術後2個月症狀最為明顯，恢複竇性心律後5個月才完全恢複），因此，應激性心肌病可能性很小。
