摘要  4例（女性3例，男性1例）大動脈炎（TA）單獨累及肺動脈的患者，年齡為30~40歲，均無高血壓史，均有勞累性呼吸困難、紫紺和雙下肢水腫，雙側動脈搏動對稱，尿沉渣正常。肺灌注掃描示多發灌注缺損。冠狀動脈CT血管造影（CTA）示多支肺動脈管壁增厚和狹窄或閉塞性病變，重度肺動脈高壓。其中僅例3患者紐約心髒病學會（NYHA）心功能分級為Ⅳ級，餘均為Ⅲ級。例4患者就診時血沉為45 mm/h，接受糖皮質激素治療半年，予血管成形術時所有患者血沉均正常，造影示主動脈及其主要分支未見明顯異常。4例患者均接受經皮腔內血管成形術（PTA）及支架置入術治療，肺動脈造影操作期間無並發症，所有患者均予口服糖皮質激素治療。該臨床資料顯示診斷要點，TATA獨自累及肺動脈的依據為：發病年齡輕，肺動脈造影結果（血管壁增厚和狹窄及管腔閉塞）與TA表現一致，無其他係統性血管炎的證據，尿沉渣正常，結締組織病血清學標誌物為陰性。 

       臨床資料

　　病曆簡介 4例（女性3例，男性1例）大動脈炎（TA）單獨累及肺動脈的患者，年齡30~40歲，均無高血壓史，均有勞累性呼吸困難、紫紺和雙下肢水腫，雙側動脈搏動對稱，尿沉渣正常。肺灌注掃描顯示多發灌注缺損。冠狀動脈CT血管造影（CTA）示多支肺動脈管壁增厚和狹窄或閉塞性病變，重度肺動脈高壓。其中僅例3心髒病學會紐約（NYHA）心功能分級為Ⅳ級，餘均為Ⅲ級，相關資料見表。例4患者就診時血沉為45 mm/h，接受糖皮質激素治療半年，進行血管成形術時所有患者血沉均正常，造影示主動脈及其主要分支未見明顯異常。4例患者均接受經皮腔內血管成形術（PTA）及支架置入術治療，肺動脈造影整個操作期間無並發症，所有患者均予口服糖皮質激素治療。

　　隨訪結果 出院後，例2和例3患者自行停止糖皮質激素治療，均於1~1.5年後出現血沉增快，再次口服激素血沉降至正常。例4患者規律服用糖皮質激素，血沉正常。隨訪1~4年過程中，上述患者心功能均為Ⅰ級。例2和例3（圖3）在出院後3年，例4在出院後1年複查CT提示支架位置良好並保持通暢。超聲心動圖結果顯示肺動脈壓降低，肺灌注顯示明顯改善。例1僅行血管成形術，在出院後18個月症狀複發，心功能分級Ⅱ~Ⅲ級，未再次行血管成形術，並堅持服用激素。

　　經驗交流

　　診斷要點 TA為主要累及中膜和外膜的進行性炎症性疾病，繼發內膜增厚導致管壁增厚、管腔狹窄和閉塞。研究顯示，TA累及肺動脈發生率約為14%~86%，常伴大動脈受累，單獨累及肺動脈較為少見，在分類中歸為Ⅳ型。上述患者診斷為TA獨自累及肺動脈的依據為：①發病年齡輕，美國風濕免疫協會TA診斷標準指出，發病年齡多≤40歲；②肺動脈造影結果（血管壁增厚和狹窄及管腔閉塞）與TA表現一致；③無其他係統性血管炎的證據，尿沉渣正常，結締組織病血清學標誌物為陰性。

　　療效分析 肺動脈獨自受累的患者常無明顯症狀，導致診斷延遲。當發展為肺動脈高壓和右心衰竭時患者出現進行性呼吸困難、疲勞或咯血等表現。此階段單靠藥物治療效果不佳。有報告顯示，可通過外科血管成形術恢複肺動脈血流，但上述操作常出現移植血管閉塞、吻合口動脈瘤等並發症，且死亡率較高，故未能廣泛應用。在上述病例中，所有患者在術後即刻均得到明顯改善，3例支架置入的患者在長期隨訪中症狀持續改善（表）。

　　介入時機選擇 筆者認為，介入時機的選擇不應過多拘泥於病程是否在活動期，而應以病情嚴重程度，病變的部位、程度、性質為主要著眼點。對於肺動脈狹窄不重，肺動脈壓輕中度增高的患者，先給予激素治療，定期隨訪；如果患者肺動脈壓重度增高，存在右心功能不全，特別是危重患者，可以先進行介入治療，術後繼續服用激素，定期隨訪。