肝內巨大占位性病變

作者:北京協和醫院內科  伍東升 來源:中國醫學論壇報 日期:10-01-15

 

  病曆摘要 

  患者女性,14歲,因“乏力11個月,肝區脹痛4個月”於2002年8月入院。 

  患者於2001年9月無明顯誘因出現發熱,Tmax 38.5℃,每日午後至夜間為著,用對乙酰氨基酚3~4片/日可退熱,伴乏力、惡心及嘔吐,嘔吐物為胃內容物及膽汁,不伴寒戰、咽痛、咳嗽、泌尿係刺激症狀和腹瀉。當地醫院查血常規:Hb 95 g/L,WBC 16×109/L,肝功正常,腹B超示“脂肪肝”,予紅黴素、阿奇黴素、頭孢氨苄等抗感染,2 周後低熱,Tmax 37.4℃,繼續用阿莫西林治療,4 周後體溫正常。4個月前曾出現肝區脹痛,無放射,與進食無關。家人發現其右上腹部膨隆,未予重視。2002年7月當地醫院查血丙氨酸轉氨酶(ALT) 185 U/L,天冬氨酸轉氨酶(AST) 211 U/L,膽紅素正常。來我院門診,肝B超發現肝內巨大實性占位病變,性質待定,有雷諾現象。病人體重1年來下降10 kg,偏食。大、小便正常。 

  既往史 出生後4個月診斷為“腦積水”,外院行腦室腹腔引流術。5歲半行引流管置換術。否認肝炎、結核病史。青黴素皮試(+)。足月剖腹產,母乳喂養至1歲,6歲前生長發育基本與同齡兒童相同,但近2年生長停滯,身高低於同齡兒童,智力發育差,成績落後。無毒物、放射線接觸史,不嗜煙酒。父母非近親結婚。7歲月經來潮(7 日/28 日),月經量基本正常。 

  家族史 母患“IgM腎病”,父有高血壓,家族中無類似病及遺傳病者。 

  入院查體 輕度貧血貌,對答切題。右頸側可及皮下引流管,心肺(-),腹平坦、韌,上腹部及胸壁靜脈顯露,血流方向向上,臍右上可見8 cm手術瘢痕,移動性濁音(-)。肝右肋下4 cm,劍下4 cm,質韌、光滑、無觸痛;脾左肋下未及。全腹無壓痛、反跳痛。肛檢未見異常。左側肢體肌力IV級,右側V級,肌張力雙側正常,左側腱反射略亢進,左霍夫曼征(+),左巴氏征(+)。 

  實驗室檢查 血常規:WBC 14×109/L,N 85%,Hb 77 g/L,Plt 574×109/L。血生化:ALT 160 U/L,AST 163 U/L,堿性磷酸酶(ALP) 878 U/L ,白蛋白 4.1g/dl,總膽紅素(Tbil) 0.28 mg/dl,肌酐(Cr) 2.0 mg/dl,尿酸11.3 mg/dl,。類風濕因子(RF)(-),抗可提取核抗原(ENA)(-),自身抗體(ANA)(+)S 1:160,乙肝五項、甲肝、戊肝、丙肝抗體均陰性,甲胎蛋白(AFP)14 ng/ml(正常值<25 ng/ml),銅氧化酶吸光度正常。腹部B超:左肝13 cm×11 cm中強回聲,邊界整齊,周邊血流較豐富。骨穿:缺鐵性貧血,細胞外鐵(+/-),細胞內鐵0型99%,I型1%。 眼科會診未見K-F環。 

  入院診斷 肝內占位,貧血待查,腦積水, 腦室腹腔分流術後,左側肢體偏癱。 

  診治經過 

  入院後補鐵及保肝治療。複查血生化ALT 215 U/L,ALB 3.8 g/dl,Cr 1.3 mg/dl,鐵蛋白 85 ng/ml(正常>14 ng/ml),ESR 140 mm/第1h末, 凝血酶原時間及其活動度(PT+A)正常,蛋白電泳正常。肝血流血池顯像:99mTc-RBC顯像可除外血管瘤;肝網狀內皮細胞顯像:99mTc-Sc (硫化锝膠體):可見肝右葉巨大的充盈缺損,約13 cm×14 cm。腹部CT(平掃+增強):肝內多發的實性占位,最大直徑為13 cm×14 cm,增強後腫物的中心可見星形的放射狀低密度灶,病變符合局灶性結節增生(FNH,見圖1)。在B超引導下行第1次肝穿,見少許正常肝組織及纖維組織。

  圖1、肝髒CT平掃及增強,見肝髒巨大富血管占位的中間有星形放射狀瘢痕

       診斷   局灶性結節增生(FNH)。   

  病例討論

  患者為14歲女性,主要表現為乏力11個月,肝區脹痛4個月,經B超、CT及核素等檢查,肝內占位診斷明確,且血供較為豐富。肝內占位性病變分為惡性與良性兩大類:1.惡性病變中,主要有原發性肝癌、膽管細胞癌;轉移性肝癌;兒童的肝母細胞瘤、間質來源的肉瘤、血管肉瘤、淋巴瘤等。惡性腫瘤一般常有消耗、低血糖、腹痛、腹塊等臨床表現,診斷主要靠病理。患者乙型和丙型肝炎病毒抗體陰性,影像學檢查不似肝癌表現;肝母細胞瘤一般為5歲以下的兒童,AFP陽性,進展快;間質來源的腫瘤如未分化的肉瘤、橫紋肌肉瘤也常發於青少年或兒童,進展快、預後差,均與此患者不相符合。2.良性病變中,常見的有肝血管瘤、肝囊腫、肝包蟲病、肝膿腫;較為少見的有局灶性脂肪肝、FNH、肝腺瘤、肝髒的炎性假瘤、膽管係統的乳頭狀瘤。肝血管瘤、肝囊腫通過彩超、核素檢查,絕大多數患者均可明確診斷;當腫瘤直徑在2 cm以上時,核素檢查還是肝血管瘤的“金標準”。肝包蟲病有相關的病史,B超、CT均有相對特征的表現,如 “浮蓮征”、鈣化、“囊內囊”等表現,而該患者的檢查結果均不支持。肝膿腫:患者無弛張熱、貧血、全身消耗等症狀,肝區無明顯叩痛,可以除外。局灶性脂肪肝的診斷要點是病灶邊界不清、CT增強後病灶輕度強化,血流並不豐富,該患兒體態較胖,不能除外,應進一步檢查。至於其他的良性腫瘤,如FNH、肝髒的炎性假瘤等,臨床表現無特異性,確診需要病理學的支持,且大多為少見病。肝腺瘤也是一種較為少見的良性腫瘤,常見於服用避孕藥的婦女,部分胚胎發育不良的嬰幼兒也可發生,病理特點是有或無包膜,血供較豐富,較大的腫瘤內部可以有出血,肝細胞的異形性不明顯,肝細胞中間的門脈分支及膽管分支少,並缺乏竇狀間隙,AFP常陰性,部分病例可以惡變成肝癌或腫瘤破裂出血而致死。治療方麵主要是停用避孕藥以及手術切除病變。該患者14歲,有腦積水的病史,曾經手術治療,第二性征明顯,已來月經,體內雌激素水平可能較高,發病的過程表現為良性經過,因此,肝腺瘤不能除外。總的臨床印象是:患者的肝占位為低度惡性的腫瘤或良性腫瘤可能性大,傾向於肝腺瘤。 

  病理報告為正常肝組織。顯然,如此巨大的占位,在B超引導下,穿刺的部位無疑是正確的。增強CT提示肝髒占位的中間可見星形的放射狀瘢痕,符合FNH。FNH的病理特點是肝小葉增生,但有正常的肝小葉結構,中央常有星狀瘢痕,其內包含血管及增生的細胞,有正常的肝血竇內皮細胞,肝髒的膠體顯像80%者為正常。該病的實質為一錯構瘤。一般不會惡變,治療上無特殊。目前的檢查結果AFP為陰性,B超提示肝占位血流較豐富。但是肝髒的膠體顯像為放射性缺失區,與FNH似乎不相符合,下一步的主要鑒別點應是肝腺瘤和FNH,血管造影和MRI在大多數情況下不能將兩者區分開來,最直接也是最經濟的方法應是再次肝穿。 

  第2次肝穿病理報告(見圖2):肝細胞輕度氣球樣變性,有少許淋巴細胞浸潤,免疫組化:CD34部分陽性,AFP(-),結合臨床病變符合局灶性結節增生(FNH)。

  圖2、B超引導下肝占位穿刺HE×100. 

  FNH屬於肝的錯構瘤,臨床上少見,病因不明。與肝腺瘤不同的是,它的發病並未證實與雌激素類避孕藥有關,多見於兒童與成年女性。病理學的特點是肝小葉樣增生,增生的細胞與周圍肝細胞一樣,也含有枯否細胞,因此,肝髒的網狀內皮係統核素顯像可達80%,此為FNH的重要特征之一,中心可有星狀瘢痕,內含膽管和血管,單核細胞浸潤。臨床上大多無症狀,偶有上腹部不適及壓迫感,肝功能大多正常,AFP陰性。B超顯示低回聲或等回聲的結節,邊界清楚。CT為低密度影,較大的病灶部分可顯示中心瘢痕結構,並有延遲強化現象。在MRI上,FNH的表現較有特征性:T1WI、T2WI腫瘤呈等信號;除中心瘢痕外,腫瘤信號均勻;中心瘢痕在T2WI上為高信號。如用Gd-DTPA增強,中心瘢痕延遲增強也為FNH的特征之一。由於FNH含有枯否細胞,因此可以反映枯否細胞活動的影像學技術均可用於FNH的診斷,如70%左右的FNH均可濃聚99mTc-Sc,且濃聚較腺瘤及原發性肝癌為多,有提示診斷的價值。肝細胞特異的對比劑如Gd-EOB-DTPA、Mn-DPDP、SPIO等均可用來協助診斷FNH。血管造影(DSA)表現為多血管型,主要是肝動脈供血或供血的動脈增粗,多為周邊供血,無肝癌的門靜脈供血或動-靜脈瘺,但有時鑒別較為困難。本病的預後較好,無惡變的報道。因此,除非有症狀或診斷不清時才考慮手術探查。在臨床上本病主要是與肝腺瘤、原發性肝細胞癌(HCC)、肝母細胞瘤、肝髒的炎性假瘤、肝硬化再生結節等相鑒別,可參見上表。 

  點評

  這是一例少見的肝髒良性腫瘤――局灶性結節性增生, 經2次肝穿刺組織學檢查,結合患者一般情況和影像學資料,做出明確診斷。通過這個病例,複習肝內占位性病變的鑒別診斷。  (劉曉紅)

關鍵字:肝區脹痛,腦積水,肢體偏癱,局灶性結節增生(FNH)

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