心包填塞，升主動脈瘤樣擴張 

　　病曆摘要 

　　患者，女，29歲。因發作性頭暈、心悸3年，加重伴暈厥、氣短15天於2001年12月31日入院。患者於1998年情緒激動後突發頭暈、心悸，無胸痛、咯血、氣短、黑朦、意識喪失及肢體活動障礙，休息後可緩解。此後類似發作5～6次，性質同前，未予診治。2001年12月16日洗澡時暈倒、伴意識喪失，無四肢抽搐和大小便失禁，5～10分鍾後意識自行恢複。其後漸覺氣短，伴腹圍增大、下肢水腫、少尿(約200 ml/日)。外院予利尿治療後浮腫有所減輕，但氣短進行性加重。12月28日外院查血沉(ESR) 2 mm/1小時；胸片(圖1)示:雙側胸腔積液，心影增大，升主動脈擴張；超聲心動圖(UCG)示:升主動脈瘤樣擴張(主動脈根部內徑60mm)，主動脈瓣關閉不全(AR)，心包積液。因診斷不明，12月30日來我院急診。查體:BP 100/60 mmHg，右側頸靜脈充盈明顯，雙下肺呼吸音低，心界擴大，心率(HR) 85次/min，心音低鈍，胸骨左緣第2肋間可聞及III/6舒張期雜音(DM)，腹水征(+)，雙下肢凹陷性水腫。血常規示:Hb 108 g/L，WBC 12.0　G/L，血小板(Plt) 203 G/L；肝腎功示:ALT 1557 U/L，總膽紅素(TBil) 3.1 mg/dL，直接膽紅素(DBil) 0.4 mg/dL，肌酐(Cr) 1.8 mg/dL，血尿素氮(BUN )31 mg/dL；凝血酶原時間( PT) 15.7 s，活化部分凝血活酶時間(APTT) 32.5 s；ESR 5 mm/1小時。B超示:雙腎實質回聲增強，腹水。12月31日因氣短自服“消心痛”後突發意識喪失、大汗，心電監護示:BP 65/25 mmHg，HR 110/min，ECG示:竇性心動過速。予補液、多巴胺治療後血壓回升，患者神誌漸轉清。測肘靜脈壓25 cmH2O；超聲心動圖(UCG)示:大量心包積液(液性暗區22～38 mm)，升主動脈瘤樣擴張(主動脈根部內徑69 mm)，中度AR；血管造影(DSA)示(圖3):升主動脈瘤樣擴張、AR，未見動脈瘤破裂或主動脈夾層。考慮急性心包填塞明確，遂行心包穿刺引流術。術中抽出紅色血樣液體200 ml，該液體常規示:Hb 105 g/l，WBC 1.6 G/l，Plt 31 G/l；術後患者訴氣短明顯好轉。為進一步診治收入我院CCU。患者自發病以來，無發熱、皮疹、脫發、光過敏、關節腫痛、口腔及外陰潰瘍、雷諾現象，無盜汗或體重下降，其父從事結核病防治工作，無結核病史及馬凡綜合征(MS)家族史。入院查體:T 35.9℃，BP 125/80 mmHg，高枕臥位，頸靜脈充盈，雙下肺呼吸音低，心界擴大，心率70次/分，律齊，A2=P2，心音無遙遠，胸骨左緣2、3肋間聞及III/6 DM，無心包摩擦音，四肢脈搏一致，腹平軟，肝脾肋下未及，移動性濁音(+)，腹部及雙腎區未聞及血管雜音，雙下肢輕度凹陷性水腫；患者發育正常，身高165 cm，無蜘蛛指、脊柱彎曲，視力正常。 

　　診治經過 

　　患者入院後診斷考慮為特發性主動脈環擴張(AAE)，升主動脈瘤破裂致心包填塞可能性大。予心電監護、吸氧、絕對臥床、硝普鈉嚴格控製血壓、鎮咳，並給予利尿、抗感染治療，同時積極作術前準備。患者漸感氣短再度加重、無胸痛，心包引流仍有血樣液體引出，監測血紅蛋白逐漸下降至90 g/l。遂於2002年1月1日晚急診手術，術中見:心髒外形符合AAE診斷，主動脈根部瘤樣擴張、內有血栓，且發現主動脈根部右側壁有一針尖大小破口於收縮期向心包腔內射血，主動脈瓣環擴張、瓣葉稍薄；成功行升主動脈人工血管、主動脈人工瓣置換，冠狀動脈移植術(Bentall手術，見圖4)。術後病理(圖5)示:動脈壁中層明顯變性，彈力纖維斷裂，部分有出血及炎細胞浸潤，符合動脈瘤診斷患者。術後恢複良好，無氣短、頭暈、心悸發作，下肢水腫逐漸消退；複查肝腎功示:ALT 76 U/L，TBil 1.4 mg/dL，DBil 0.5 mg/dL，Cr 1.2 mg/dL，BUN 21 mg/dL。術後胸像(圖2)與術前相比，心影大小正常，升主動脈不寬，雙側胸腔積液消失。UCG示:主動脈瓣人工瓣術後功能正常，少量心包積液，人工血管主動脈根部內徑35 mm。

圖1　X線胸片 心影增大，升主動脈擴張

圖3　血管造影 升主動脈瘤樣擴張，主動脈瓣反流

　　圖5　術後病理 動脈壁中層變性，彈力纖維斷裂 

　　分析討論 

　　本例為年輕女性，以情緒激動誘發頭暈、心悸發作為最初表現。本次發病急，症狀加重伴暈厥、氣短、水腫，查體示頸靜脈充盈、心界擴大、心音低鈍、移動性濁音陽性、雙下肢水腫，同時血液動力學不穩定(血壓下降、心率增快)，中心靜脈壓明顯升高，輔助檢查示肝腎功能損害，UCG示大量心包積液。考慮急性心包填塞診斷明確，可解釋本例病情全貌。 

　　分析急性心包填塞病因，患者胸像、UCG、DSA均證實升主動脈瘤樣擴張，盡管UCG、DSA未見破口或夾層，但結合臨床仍考慮升主動脈瘤破裂與心包填塞直接相關:(1)心包穿刺引流出血樣液體、Hb測定與血常規結果一致，提示心包內“出血”；(2)心包穿刺引流後症狀稍緩解、血液動力學恢複穩定；但其再度出現氣短，心包持續有血樣液體引流，Hb下降。據文獻報道，DSA往往不能顯示主動脈瘤的小夾層或破口。故考慮本例升主動脈瘤破裂。雖破口小，但心包腔內壓力逐漸升高，而導致心包填塞。進一步結合UCG示升主動脈瘤短期內進展(主動脈根部內徑60→69 mm)，且臨床判斷升主動脈瘤破裂導致心包填塞，病情危急，故急診手術而挽救了患者的生命。手術所見主動脈根部右側壁有一針尖大小破口於收縮期向心包腔內射血，亦證實了我們術前的判斷。 

　　分析升主動脈瘤樣擴張的診斷。複習文獻，主動脈環擴張(AAE)是Ellis等在1961年首先用以描述胸主動脈瘤中主動脈近端和主動脈環特發性擴張，導致單純性主動脈瓣反流的臨床病理表現。AAE常見的病理特征是受累的主動脈壁發生中層囊性退行性變，隨著主動脈根部進行性擴張，導致主動脈瓣瓣環擴張、瓣葉分離、反流形成，而非瓣葉本身病變引起反流。同時薄弱的主動脈壁也有形成夾層的傾向，多為小的、環形夾層，且局限於升主動脈。國際上將AAE的病因分為3類:(1)典型的MS，(2)具有MS家族史，(3)特發性的AAE。臨床方麵:AAE多見於男性(男:女=2～8:1)，通常以主動脈瓣反流的症狀起病；特發性AAE多在40～60歲間起病，而MS或MS相關的AAE起病要相對年輕。體格檢查則以胸骨左緣的舒張期雜音區別於瓣膜病變引起反流的胸骨右緣雜音。輔助檢查上胸片、CT、MRI均可見主動脈根部及升主動脈擴張，而UCG、DSA則能同時顯示AR。Lemon和White總結了AAE的DSA表現以 “梨形” 升主動脈擴張最為多見(56%)，直徑可達正常的2～5倍(48～150 mm)。但DSA往往不能顯示AAE小夾層。治療方麵:外科手術的時機通常選擇在AR重度反流、引起左心功能不全症狀出現時，或左心室、升主動脈進行性擴張之時。手術方式以采用組合移植瓣進行升主動脈、主動脈瓣置換(包括冠狀動脈移植)為宜。手術可顯著改善患者預後，但晚期主動脈夾層是導致其猝死的主要原因，故需長期隨診，其中20%會因鄰近部位主動脈瘤形成需再度手術。 

　　最終診斷：心包填塞，特發性 升主動脈瘤樣擴張(AAE)。 

       本例為年輕女性，以情緒激動誘發頭暈、心悸發作為最初表現，提示其起病時即有AR表現，查體聞及胸骨左緣的DM、UCG、DSA示升主動脈瘤樣擴張(“梨形”)、伴有AR；術中證實主動脈根部瘤樣擴張，主動脈瓣環擴張、而瓣葉基本正常。至此AAE的診斷明確。追問病史，其否認MS家族病，查體亦無MS相關的體征，故考慮特發性AAE可能性大。 

　　點評 

　　本例乍一看，年輕女性、慢性病程、多漿膜腔積液、多係統損害，病情似乎十分複雜。但仔細分析近期病情加重的病史，結合體格檢查、輔助檢查，明確診斷急性心包填塞，可以解釋本次病情全貌。進一步證實升主動脈瘤樣擴張，盡管UCG、DSA未見破口或夾層，但根據本例升主動脈瘤短期內進展，臨床判斷升主動脈瘤破裂、破口小，導致心包腔內壓力逐漸升高、心包填塞。由於迅速確診，並急診手術，挽救了患者的生命。總之，AAE雖為罕見病例，但總結本例的診治過程，提醒臨床醫師，應對複雜的臨床資料祛粗取精、重視臨床判斷，才能最大程度為患者提供及時的處理，改善其預後。