本期視點　一例16歲係統性紅斑狼瘡（SLE）女性，因“左心功能衰竭7個月”入院。心電圖提示下壁、後壁和側壁陳舊性心肌梗死，超聲心動圖提示相應節段室壁運動異常，該患者被疑診為冠狀動脈病變。冠狀動脈CT血管造影和選擇性冠狀動脈造影檢查發現，該患者的左主幹（LM）和三支血管存在狹窄和血管瘤，血管內超聲（IVUS）檢查結果提示動脈內膜明顯增厚的血管炎樣改變。本病例表明，對於存在心電圖缺血性改變、左心室擴大、射血分數（LVEF）降低的年輕SLE患者，除了SLE相關心肌炎外，醫生需要進一步除外冠狀動脈病變所致心肌梗死。　

病曆摘要

　　16歲女性患者，因“反複發熱4年，活動後胸悶氣短7個月”入院。　

　　現病史 4年前患者因淋巴結腫大、發熱、寒戰症狀就診於外院，經淋巴結活檢後，該患者被診斷為“亞急性壞死性淋巴結炎”，接受潑尼鬆治療（20 mg，tid起始用藥，約2個月後減停）。此後，患者體溫降至正常，淋巴結腫大消失。　

　　2年半前，患者再次出現發熱，抗生素治療無效，伴有血白細胞水平降低（2.8~4.5×109/L）。加用激素潑尼鬆治療後，患者的白細胞水平回升，體溫降至正常。潑尼鬆減量至5 mg/d後，患者再次出現高熱，伴有嚴重血小板減少（最低至30×109/L）。抗核抗體（ANA）NC型1：80，抗雙鏈DNA抗體陰性，鹽水可提取性核抗原抗體、抗Sm抗體、抗核RNP和抗SSA抗體均呈陽性。狼瘡抗凝物 （4+），抗心磷脂抗體陰性，β2糖蛋白1抗體IgM 為26.0 IU/ml。 血沉和C反應蛋白（CRP）明顯升高。該患者被診斷為“SLE可能性大”,再次接受足量激素口服治療後，血小板和白細胞水平逐漸恢複正常，體溫降低，激素逐漸減量，1年前停用。　

　　7個月前，患者的活動耐量降低，快走後出現胸悶、憋氣症狀。5個月前，患者突發夜間不能平臥，伴有刺激性幹咳，體力明顯下降，上二樓即感呼吸困難。患者否認有胸痛、口眼幹燥、口腔潰瘍、脫發、光過敏和關節痛等。　

　　患者在前兩年內多次超聲心動圖檢查結果示，左心大小正常，LVEF 59%~64%。近6個月來多次超聲心動圖檢查結果提示，左心室擴大（61~64 mm），LVEF為27%~45%。該患者被診斷為“擴張型心肌病”，接受利尿等治療後症狀緩解。3個半月前，患者口服潑尼鬆60 mg/d，此後，激素緩慢減量，患者體力恢複，可上3~4層樓。　

　　既往史 8年前，患者因高熱、雙側頸部和腹股溝淋巴結腫大以及雙側顴部、足趾部位多發紅色皮疹就診於外院，經頸部淋巴結活檢被診斷為“淋巴結結核”，接受抗結核治療1年半。　患者否認高血壓、高脂血症和糖尿病史，不吸煙，否認心肌病家族史，月經史無特殊。　

入院查體　神清，體溫36.8℃，呼吸20次/分，血壓145/88 mmHg。頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，無幹濕性音。心界向左下方擴大，心率62次/分，心律齊，二尖瓣區可聞及2/6級收縮期雜音。肝脾未觸及。雙下肢不腫，雙側橈動脈搏動對稱，頸部、鎖骨下、髂部和臍周未聞及雜音。　

輔助檢查

　　6分鍾步行試驗 475米，Borg評分為2分。心電圖 竇性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V6~V9導聯T波倒置，V8~V9導聯存在病理性Q波（圖1）。

圖1 心電圖檢查結果 竇性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V6~V9導聯T波倒置，V8和V9導聯存在病理性Q波。

　　　 超聲心動圖 左心增大，以左心室為著。左室舒張末內徑66 mm，左心室收縮功能降低，LVEF 36%。左室後壁和下壁基部、側壁中部變薄無運動，後間隔基部運動減低，下壁基部室壁瘤形成。二尖瓣前後葉稍增厚，未見贅生物。二尖瓣見中量反流束，主動脈瓣、三尖瓣見少量反流。左室鬆弛功能降低（圖2-3）。 IVUS LM、冠狀動脈左前降支（LAD）、回旋支（LCX）和右冠狀動脈（RCA）內膜增厚，符合血管炎改變（圖4）。　

　　心髒磁共振（MRI） 左心增大，二尖瓣和主動脈瓣關閉不全。左室外側壁、下壁變薄，室壁瘤形成。LVEF 25%。左室外側壁、下壁首過灌注減少，延遲掃描見左室多發異常強化，考慮心肌缺血壞死改變（圖5-7）。　

　　冠狀動脈造影 LM開口及遠段管狀狹窄50%，分叉處瘤樣擴張。LAD開口瘤樣擴張，遠段彌漫病變，TIMI 3級血流。LCX開口瘤樣擴張，第一鈍緣支發出後管狀狹窄90%,TIMI 3級血流。RCA全程病變、內膜僵硬，TIMI 3級血流。左室後支開口100%閉塞（圖8）。血管超聲 頸部動脈、鎖骨下動脈、髂動脈、腎動脈和腹主動脈無異常。
　　　 冠狀動脈CT血管造影 RCA優勢型，冠狀動脈輕度鈣化。LM管壁不規則，存在30%~40%狹窄，分叉處膨隆。LAD無明確狹窄，中間支可見狹窄。LCX遠段發出鈍緣支後發生狹窄，RCA管壁不規則，多發輕度狹窄，左室後支閉塞可能性大，圓錐支和右室支起始段存在狹窄。冠狀動脈狹窄部位管壁彌漫性增厚、邊緣毛糙、局部鈣化，血管炎性病變不除外。在掃描所見範圍內主動脈無異常，左室外側壁和下壁變薄，強化減低，符合心肌梗死後改變，LVEF 25%，心包有少量積液。
　　心內膜心肌活檢結果 心肌細胞排列紊亂，心內膜表麵有少量中性粒細胞成團浸潤。心肌細胞肥大，間質增生，未見明確肉芽腫樣結構和小血管炎症。Masson和PTAH染色陽性、剛果紅染色陰性。

　　實驗室檢查（見表）（略）

本病例特點

　　1. 年輕女性患者，無動脈粥樣硬化高危因素。

　　2. 反複發熱4個月，伴血小板和白細胞水平降低，激素治療有效。

　　3. 曾有抗Sm等多種抗體陽性。

　　4. 左心增大，LVEF降低，左心功能衰竭。

　　5. 心電圖和心髒MRI檢查結果提示患者有陳舊性心肌梗死。

　　6. 冠狀動脈造影和IVUS檢查結果提示LM和三支病變，存在動脈瘤和廣泛性動脈內膜明顯增厚。

　　7. 心肌活檢未能明確提示某種疾病。

診治思路

　　關於SLE的診斷思考 雖然根據現有診斷標準，不能完全將該患者確診為SLE。然而，患者反複發熱數年，曾出現皮疹，壞死性淋巴結炎，血小板和白細胞水平降低，激素治療明確有效。ANA、抗核RNP 、抗SSA和抗Sm抗體陽性，不能以感染或其他疾病解釋。因此，經我院免疫科會診後，認為應考慮該患者為SLE。

　　關於冠狀動脈疾病病因思考 對於左心擴大、LVEF嚴重下降、心力衰竭、心電圖和其他檢查提示陳舊性心肌梗死，而冠狀動脈造影顯示多支血管嚴重彌漫病變者，在病因診斷方麵，醫生須作如下鑒別診斷。

　　川崎病 急性期主要影響嬰幼兒和兒童，常見於5歲以下患兒，罕有成人病例報道。20%的川崎病患者冠狀動脈可受累，冠狀動脈瘤或擴張多見於冠狀動脈近段，部分病例的血管壁硬化、增厚，導致管腔狹窄、閉塞和血栓形成，誘發心絞痛、心肌梗死或猝死。

　　該患者的冠狀動脈病變廣泛而彌漫，不符合川崎病冠狀動脈受累特點。此外，該患者在年幼時無發熱、結膜炎、皮疹和淋巴結腫大同期出現的病史，故川崎病診斷依據不足。

　　大動脈炎 累及冠狀動脈少見，一旦受累，部位常為冠狀動脈開口處，以狹窄病變為主，動脈瘤少見。本例患者除了冠狀動脈開口受累外，三支血管病變呈彌漫性，並且無大動脈炎的其他特征，即主動脈及其主要分支受累。因此，大動脈炎可除外。 　

　　韋格納（Wegener）肉芽腫 本病可見於任何年齡的人群。起病伊始為上、下呼吸道黏膜的局限肉芽腫性炎症，逐漸發展為全身壞死性血管炎與腎小球腎炎，可引起心包炎、主動脈瓣關閉不全、主動脈病變、冠狀動脈血管炎和急性心肌梗死等，可有局部室壁運動異常和左室收縮功能減低。本例患者無任何上、下呼吸道受累的症狀和腎炎表現，不符合該病表現。

　　SLE患者的早發冠狀動脈粥樣硬化性心髒病　包括早發動脈粥樣硬化、動脈瘤、血栓、痙攣、栓塞和冠狀動脈血管炎。早發動脈粥樣硬化的最常見臨床表現為急性心肌梗死，亦可包括亞臨床型動脈粥樣硬化。

　　SLE患者的早發動脈粥樣硬化為多因素協同作用的結果，這些因素包括炎症反應、免疫損傷、抗磷脂抗體陽性、長期免疫抑製劑環磷酰胺和糖皮質激素的應用，以及一些傳統危險因素，如血脂異常、高血壓、糖尿病和吸煙等，病變常較為嚴重。

　　該患者較年輕，無常見動脈粥樣硬化危險因素。IVUS主要表現為廣泛性動脈壁僵硬，動脈內膜明顯增厚，近端動脈瘤形成，而未能顯示典型動脈粥樣硬化的各種類型斑塊，如軟斑塊的脂質核心影像。因此，該患者的冠狀動脈病變不能以動脈粥樣硬化完全解釋。　　

　　冠狀動脈血管炎　SLE偶可合並冠狀動脈血管炎，常合並動脈瘤。

　　本病例雖然缺乏確切的病理結果，但影像學表現符合血管炎特點，即整個動脈壁內膜明顯增厚，同時合並動脈瘤，而缺乏動脈粥樣硬化的典型斑塊特點。

診斷SLE合並冠狀動脈血管炎。

根據上述分析，對於本例患者，醫生可考慮冠狀動脈血管炎的診斷。

　　冠狀動脈血管炎還可以見於其他多種疾病，如大動脈炎、巨細胞動脈炎、結節性多動脈炎、川崎病、Wegener肉芽腫、變應性肉芽腫血管炎綜合征（Churg-Strauss）和科幹（Cogan）綜合征。

　冠狀動脈粥樣硬化與冠狀動脈血管炎

　　雖然冠狀動脈粥樣硬化與冠狀動脈血管炎的臨床表現相似，但治療原則不同，因此有必要進行區分（表2）。

　　對於SLE合並動脈粥樣硬化的患者，除了予以冠心病二級預防外，應合理使用免疫抑製劑，避免長期大量使用激素，羥氯喹可調節血脂水平。

　　目前，SLE合並動脈粥樣硬化的冠狀動脈介入治療經驗有限。研究表明，SLE合並冠心病的患者在血管重建術後，血管再狹窄率高於非SLE患者。

　　對於SLE合並冠狀動脈血管炎的患者，需要予以強化免疫抑製劑和激素治療，控製SLE活動，羥氯喹可降低血栓事件發生風險。此外，華法林和阿司匹林等抗血小板藥物對降低動脈瘤內血栓風險有效，介入治療此病的經驗缺乏。

　　 （欲了解全文內容，請詳見《中國醫學論壇報》2010年36卷22期。）