【CMT&CHTV 文獻精粹】
導語：本文解讀了一篇最新發表的病例報告，其通過三維經胸超聲心動圖(3D-TTE)技術，對一例罕見的二尖瓣環解離(MAD)綜合征患者進行了細致的臨床評估。該報告不僅填補了該領域在非侵入性診斷方法上的空白，而且為臨床醫生提供了精確地評估和治療MAD綜合征的新視角。
二尖瓣疾病是常見的心髒瓣膜疾病之一，其中二尖瓣脫垂(MVP)尤為引人關注。盡管大多數MVP患者預後相對良好，但少部分患者會發展為惡性心律失常，甚至發生心髒性猝死。近年來，研究者們發現一種與MVP相關的綜合征——二尖瓣環解離(MAD)，其病理特征包括二尖瓣後瓣葉的鉸鏈點與左室後壁之間的解離、瓣環在心髒周期中的異常運動以及形態變化，可導致心髒功能異常和臨床症狀。目前，MAD診斷和治療仍存在諸多挑戰，尤其是在精確評估瓣環動態變化和心肌纖維化方麵。傳統的二維超聲心動圖雖能進行初步診斷，但在揭示複雜的瓣環動態和心室壁結構方麵存在局限。
2024年3月，《Frontiers in Cardiovascular Medicine》雜誌發表了一篇題為《The added value of three-dimensional transthoracic echocardiography in mitral annular disjunction: a case report》的文章，對二尖瓣環解離(MAD)綜合征的診斷和管理提供了新的視角。
研究方法
本研究是一項病例報告，旨在探索三維經胸超聲心動圖(3D-TTE)在MAD綜合征診斷和管理中的價值。研究對象為一名50歲男性患者，有二尖瓣反流(MR)和MAD病史，近期因暈厥入院。根據研究協議，患者接受了全麵的3D-TTE檢查、實驗室血液檢查和24小時動態心電圖(ECG)監測。
研究結果
二尖瓣環動態變化的精確測量
結果顯示，3D-TTE技術的應用使得對二尖瓣環動態變化的評估達到了前所未有的精確度。在收縮期，患者的二尖瓣環麵積從14.6 cm²顯著增加至23.2 cm²，周長從13.7 cm擴展到17.2 cm，而瓣環高度則從11.4 cm降低至7.0 cm。這些數據的精確測量為理解MAD綜合征中的瓣環動態變化提供了重要信息，有助於揭示該綜合征的病理生理機製。
二尖瓣環解離弧的可視化
通過3D-TTE的“麵對麵”心室視圖，研究者能夠直觀地展示二尖瓣環解離弧的延伸，這在傳統的2D超聲心動圖評估中難以實現。解離弧的準確評估對於理解MAD綜合征的嚴重程度至關重要，並且對於指導臨床治療決策，如瓣環修複手術的規劃，具有重要價值。
心肌纖維化的存在與定位
4D應變分析的應用揭示了患者後內側乳頭肌和基底下外側壁的纖維化。纖維化的存在是MAD綜合征中一個關鍵的病理特征，與惡性心律失常和心髒性猝死的風險密切相關。4D應變分析提供了對心肌纖維化定位的精確信息，這對於患者的治療計劃和預後評估具有重要意義。
左心室功能的綜合評估
4D左心室應變分析還顯示了整體左心室應變值在正常範圍內，但基底下外側段的應變值降低，這個發現確認了MRI檢查中發現的纖維化存在。特別是該區域的徑向應變測量值為35%，低於正常值43.2% ± 4.5%;麵積應變為24%，遠低於正常值-36.5% ± 3.9%。這些發現表明，盡管整體左心室功能可能保持正常，但局部纖維化的存在對心髒功能有顯著影響。
通過3D-TTE和4D應變分析獲得的詳盡解剖和功能參數，對於臨床治療決策具有顯著的指導價值。例如，瓣環的尺寸變化和心肌纖維化的存在可能提示外科醫生在進行二尖瓣修複手術時需要采取特定的技術策略，如使用更長的縫合線和穩定瓣環。
總結
本文首次使用3D-TTE技術對MAD病例進行了全麵的評估，並與心髒磁共振成像(CMR)的結果進行了對比驗證。3D-TTE作為一種非侵入性、成本效益較高的診斷工具，其在MAD綜合征的診斷和管理中的潛力得到了初步證實。盡管目前的研究僅為單一病例報告，但其結果為未來的研究提供了新的方向，並可能對MAD綜合征的臨床診療流程產生重要影響。
參考文獻
Papadopoulos K, Ikonomidis I, Vannan MA. The added value of three-dimensional transthoracic echocardiography in mitral annular disjunction: a case report[J]. Front Cardiovasc Med. 2024 Mar 27;11:1366444. doi: 10.3389/fcvm.2024.1366444.
編輯：薄荷
二審：清揚
三審：碧泉
排版：半夏
