研究背景：

        間質性肺病(ILD)中的肺動脈高壓(PH)與死亡率的增加和運動能力的減弱有關。右心導管檢查是PH的診斷標準，但它是侵入性的，而且不容易得到。無創生理學評估可以預測ILD中的PH。

        研究方法和結果：

        將44名患有PH和ILD(PH-ILD)的患者與22名單獨患有ILD(非PH ILD)的患者進行比較。PH-ILD患者的六分鍾步行距離(6MWD，223±131比331±125米，p=0.02)和一氧化碳擴散能力(DLCO，33±14%比55±21%，p<0.001)都比較低。PH-ILD患者表現出較低的氣體交換衍生的肺血管電容(GXCAP，251±132 vs. 465±282毫升×毫米汞柱，p<0.0001)和推斷的最大攝氧量(VO2max)(56±32% vs. 84±37%，p=0.003)。進行了多變量分析以確定最大攝氧量的預測因素。GXCAP是唯一能預測PH-ILD和非PH ILD患者的VO2 max的變量。接受者操作特征曲線分析評估了單個無創變量區分PH-ILD和非PH ILD患者的能力。GXCAP(曲線下麵積[AUC]0.85±0.04，P<0.0001)和delta ETCO2(AUC 0.84±0.04，P<0.0001)是預測PH-ILD的最強因素。CART分析選擇了GXCAP、超聲心動圖估計的右心室收縮壓(eRVSP)和FVC/DLCO比率作為PH-ILD的預測變量。通過這種分析，AUC提高到0.94(敏感度為0.86，靈敏度為0.93)。GXCAP≤416毫升×毫米汞柱的患者有82%的PH-ILD概率。GXCAP ≤ 416 mL × mmHg和高FVC/DLCO比值>1.7的患者有80%的概率患有PH-ILD。GXCAP ≤ 416 mL × mmHg和超聲心動圖顯示eRVSP升高>43 mmHg的患者，PH-ILD的概率為100%。將GXCAP與eRVSP或FVC/DLCO比值結合在一起，可以高概率地區分PH-ILD和非PH-ILD，因此可以幫助確定是否需要進行診斷性右心導管檢查和可能開始對PH-ILD患者進行肺動脈高壓指導治療。

        研究結論：

        伴隨PH的ILD患者的死亡率仍然高得令人無法接受。隨著針對PH-ILD的PAH靶向治療的進展，越來越需要早期識別可能從早期的PAH定向治療中獲益的患者。在這種情況下，我們描述了可用於區分PH-ILD和非PH ILD的無創性診斷變量。我們證明，容易獲得和容易執行的門診無創調查測試，包括亞最大CPET衍生的GXCAP、通過回聲估計的RVSP和FVC/DLCO，能夠以高概率預測ILD中的PH，因此可能有助於確定是否需要進行診斷性RHC和可能啟動PH-ILD患者的PAH定向治療。除了其無創篩查的特性外，在PH-ILD和非PH ILD組中，亞最大CPET衍生的GXCAP也與運動能力下降有關。未來的研究需要了解長期亞最大CPET衍生參數在預測PH-ILD的治療反應和臨床結果方麵的效用。