研究總體：

        肺動脈高壓(PAH)的病因很複雜，尤其是對罕見病因的調查很困難。先天性門靜脈分流(CPSS)是一種罕見的先天性異常，門靜脈血液通過先天性門靜脈分流完全或部分繞過肝髒，直接排入下腔靜脈(IVC)。CPSS是PAH的一個不常見的原因，並且經常被其他致病因素所覆蓋。CPSS相關PAH的臨床表現沒有特異性，因此僅憑臨床表現很難與其他致病因素引起的PAH相區分。這是對一個中心的6名CPSS患者數據的回顧性分析。其中，5人被診斷為PAH：4人還與肺動脈高壓(PH)的其他易感因素有關。所有患者都有高的血清膽汁濃度和高的心輸出量。這項回顧性研究的目的是調查繼發於CPSS的PAH的臨床識別情況。血清膽汁酸濃度和心輸出量可作為臨床實踐中兩個重要的非侵入性指標。到目前為止，很少有研究具體報道CPSS相關PAH的臨床結果。在目前的研究中，如果不進行治療，或隻用肺血管擴張劑治療，這類患者的預後很差。

        病例報告：

        回顧我院肺動脈高壓中心2018年5月至2021年7月收治的患者資料，共6例確診為CPSS:男3例，女3例。這6名患者都是因為超聲心動圖顯示三尖瓣反流和估計肺動脈收縮壓升高而被我中心收治。6名患者的主要臨床表現包括體質下降、呼吸急促、心悸和咳嗽，其中2名患者有暈厥史。這6名患者的一般情況見表1。右心導管檢查(RHC)發現5例確診為PAH，其中4例還合並其他可能的致病因素(盡管有1例合並動脈導管未閉(PDA)，但由於其直徑和流速較小，故未考慮PAH)。所有六名患者的心輸出量都很高：心髒指數(CI)和心輸出量(CO)都有所增加。表2顯示了RHC的結果。