心源性猝死(SCD)是肥厚型心肌病(HCM)最為嚴重的並發症，年發病率為0.5%-1%。2014年歐洲心髒病學會指南提出了一個5年SCD風險的預測模型，並對HCM的植入式心律轉複除顫器的安裝進行了連續估計。

在HCM中，心肌纖維化先於左心室(LV)肥大的發生，並因肥大、缺血和梗阻而進一步加重。心肌纖維化與SCD因素的發生率增加有關，特別是室性心律失常，與HCM相關的發病率和死亡率也隨之增加。因此，早期發現心肌纖維化可以為及時幹預和預防SCD提供機會。

帶有晚期釓增強的心髒MRI是評估替代纖維化(即瘢痕組織)的有效影像學工具。由於廣泛的瘢痕可以預測不良的左心室重塑和收縮功能障礙(即終末期HCM)，晚期釓增強的程度(占左心室質量的15%)已被納入HCM風險分層策略。然而，晚期釓增強反映的是細胞外基質體積的變化，而不是提供成纖維細胞或膠原蛋白的定向成像。2020年美國心髒病學院和美國心髒協會的指南建議每3-5年重複一次心髒MRI，以幫助評估晚期釓增強的變化。然而，漫長的複查周期也反映了晚期釓增強在檢測纖維化變化方麵的不足。因此，有必要開發一種敏感的技術來幫助檢測心肌纖維化的早期變化。

心肌纖維化是一個由心肌成纖維細胞激活介導的高度動態過程，表現為細胞外基質平衡的喪失和膠原蛋白的過度沉積。因此，成纖維細胞的激活表明早期的心肌纖維化。成纖維細胞活化蛋白是一種具有二肽酶和I型膠原酶活性的II型整膜糖蛋白，它的表達是活化成纖維細胞的一個獨特特征。臨床上開發並引入了放射性標記的成纖維細胞激活蛋白抑製劑(FAPI)靶向示蹤劑用於檢測激活的成纖維細胞，並被廣泛用於癌症的PET/CT成像。一些研究通過FAPI成像確定了心血管疾病中成纖維細胞的激活，並發現了FAPI成像在HCM中具有獨特的優勢和應用潛力。然而據我們所知，還沒有研究探討HCM中心髒成纖維細胞激活的特點。

近日，發表在Radiology雜誌的一項研究評估了HCM中心髒FAPI PET/CT成像的特點，並探討了其與2014年歐洲心髒病學會5年SCD風險評分的關係。

本項研究於2021年7月至2022年1月期間對本機構內就診的患有HCM的參與者和健康對照參與者進行了心髒氟18(18F)標記的FAPI PET/CT成像。心肌FAPI活性被量化為強度(靶向與背景的攝取比)、範圍(左心室[LV]的FAPI心肌百分比)和數量(LV的FAPI心肌百分比×靶向與背景比)。在心髒MRI上分析了區域室壁厚度。5年SCD風險評分是根據2014年歐洲心髒病學會指南計算的。采用單變量和多變量線性回歸分析來確定與FAPI量相關的因素，並探討了FAPI量與5年SCD風險之間的相關性。

50名患有HCM的研究參與者(平均年齡43歲±13[SD];32名男性)和22名健康對照參與者(平均年齡45歲±17;14名男性)被納入最終研究。所有HCM患者的左心室心肌中都有強烈的、不均勻的心髒FAPI活動，且高於健康對照組(目標與背景比的中位數分別為8.8和2.1;P<0.001)。在HCM中，檢測到的具有FAPI活性的節段多於肥厚節段的數量(中位數，14 vs 5;P < .001);84%的非肥厚節段有FAPI活性。對數轉換後的FAPI數量與高敏肌鈣蛋白I和左心房直徑呈正相關，與LV射血分數Z-score呈負相關。FAPI的活動程度與5年SCD風險評分呈正相關(r = 0.32; P = .03)。

本項研究通過使用氟18成纖維細胞激活蛋白抑製劑(FAPI)PET/CT成像，確定了肥厚型心肌病(HCM)的心肌成纖維細胞激活情況。其中，高敏肌鈣蛋白I、左心房直徑和左心室射血分數與FAPI數量有關，FAPI數量與5年的心髒猝死風險呈正相關。因此，FAPI成像可作為評估心肌損傷的一種有臨床前景的影像學方法，可用於HCM的風險分層及預後評估。