大動脈轉位,是由於胚胎發育時動脈幹圓錐反向旋轉和吸收異常,導致主動脈和肺動脈空間位置關係及心室連接關係的異常。有研究表明,房室傳導阻滯是獨立於大動脈轉位的固有畸形和房室瓣反流,是影響大動脈轉位患者生存質量的重要因素。
阜外醫院樊曉寒、張碩等發現,發生房室傳導阻滯的大動脈轉位患者以矯正型大動脈轉位為主,少數為右位心,可合並多種心律失常。
外科術前、術後出現房室傳導阻滯的患者大致各占一半,起搏器治療可預防猝死,但心衰死亡率達20%。
研究者收集2003年1月至2020年1月我院45例合並房室傳導阻滯的大動脈轉位患者,其中男性26例,女性19例 。
患者平均入院年齡30.6歲,發現房室傳導阻滯時的平均年齡為26.3歲。
發生房室傳導阻滯的大動脈轉位患者中,以矯正型大動脈轉位為主,占75.6%,24.4%為右位心;超聲Van Praagh分型多為SLL型,占75.6%。
13.3%的患者合並竇性心動過緩,11.1%合並房速,合並房顫、房撲和非持續性室速者均占6.7%,2.2%合並持續性室速/室顫。
外科術前、術後出現房室傳導阻滯者分別有 24例、21例。
35例植入起搏器患者中隨訪30例,平均隨訪時間5.8年,死亡7例,其中6例(20.0%)患者因心衰加重死亡,1例患者在起搏器導線斷裂後猝死。
10例未植入起搏器患者中隨訪9例,患者平均隨訪時間9.7年。1例三度房室傳導阻滯患者拒絕植入起搏器,出院6年後猝死;3例三度房室傳導阻滯和3例一度房室傳導阻滯患者無變化,2例二度房室傳導阻滯的患者進展為高度或三度房室傳導阻滯。