肺靜脈閉塞性疾病 (PVOD) 是肺動脈高壓 (PAH) 的一個亞組，其中血管重塑主要影響毛細血管後血管。它的特點是預後特別差，並且有發生危及生命的肺水腫的風險，尤其是在 PAH 靶向治療後。因此，懷疑 PVOD 對於指導患者的治療至關重要。在缺乏特定的遺傳或組織學發現的情況下，診斷傳統上依賴於識別與 PVOD 的高可能性相關的非侵入性指標。心肺運動測試 (CPET) 是一種很有前途的附加工具，可以識別這些患者並指導他們的管理。

        病例總結：

        患者為一名 37 歲的女性，她在輕度至中度運動時主訴勞力性呼吸困難並伴有紫紺。她過去的病史並不顯著。

        體格檢查，靜息血氧飽和度為 92%，心髒聽診顯示第二心音響亮，肺部清晰，無充血跡象。心電圖顯示竇性心律，QRS 電軸右偏，右胸前導聯 T 波倒置。超聲心動圖顯示右心室 (RV) 擴大，伴有中度功能障礙和收縮期室間隔變平。動脈血氣檢查顯示低動脈氧壓(PaO 2) (59 mmHg)。患者入院進行完整的診斷檢查。探索性和超聲心動圖檢查結果的結合，以及低靜息 PaO 2和努力時發紺，引起了對肺動脈高壓 (PAH) 的懷疑，更具體地說，是對肺靜脈閉塞病 (PVOD) 的懷疑。

        右心導管檢查 (RHC) 證實有嚴重的毛細血管前肺動脈高壓 (PH)：平均肺動脈 (PA) 壓力：51 mmHg，肺血管阻力 (PVR)：8.5 WU，並保留心輸出量 (CO)。驗血正常，排除了 PAH 相關的原因，如 HIV 或自身免疫性疾病。肺靜脈閉塞性疾病被認為是最可能的診斷，因此特別注意肺功能檢查和計算機斷層掃描(CT)掃描結果。

        值得注意的是，一氧化碳 (DLCO) 的擴散能力嚴重降低 (26%)，CT 掃描顯示典型的 PVOD 表現。心肺運動測試 (CPET) 表現出功能能力嚴重下降，峰值耗氧量 (PVO 2 ) 為 9 mL/kg/min(預測值 37%)，努力程度嚴重下降(SatO 2 : 71%)，並且有嚴重的通氣障礙，即運動開始時 VE/VCO 2值突然增加，而不是通常的初始下降;VE/VCO 2斜率高，為 57，PetCO 2值嚴重降低，甚至在測試中呈下降趨勢 [初始 PetCO 2：23 mmHg，最終：16 mmHg]。肺動脈高壓特異性治療開始緩慢，同時監測肺充血的跡象。西地那非與利尿劑一起開始。這是非常好的耐受性，因此添加了 10 mg macitentan。患者最終出院，接受聯合治療、補充氧氣和利尿劑，並進行了仔細計劃的密切隨訪。重要的是，呼吸團隊已要求對可能的肺移植進行評估，並征求了一項基因研究。

        一旦確診，她開始接受 PAH 靶向治療，隨後得到改善。患者接受了完整的重新評估，結果令人滿意，包括 CPET 的結果。

        病例討論：

        肺小靜脈閉塞性疾病的診斷仍然是肺動脈高壓醫師必須處理的最困難的任務之一。準確和及時的 PVOD 診斷可能具有挑戰性，因為它決定了轉診至肺移植團隊的最合適時機，而 CPET 可以服務於這些目的。通過這個案例，我們想回顧一下 PVOD 可能出現的典型臨床過程之一，以及如何分析診斷測試提供的信息。

        啟示：

        1. 肺小靜脈閉塞 (PVOD) 疾病可能以不同的形式出現，具有不同程度的血流動力學和通氣障礙。

        2. 血流動力學嚴重程度與心肺運動試驗 (CPET) 中表現出的功能和通氣障礙之間的不平衡可能會引起對潛在 PVOD 的懷疑。

        3. 對 PVOD 患者的重新評估應包括 CPET，以將血流動力學發現與功能狀態相關聯，以便為他們的管理設計更好的路線圖。