嗜酸性肉芽腫性多血管炎，也稱為Churg-Strauss綜合征(churg-strauss syndrome，CSS)，以哮喘、嗜酸性粒細胞增多及血管炎為臨床表現的、累及多器官的罕見疾病。在此我們報告一例以胸痛和左下肢無力為表現，診斷為心肌炎和神經性病變的CSS病例。CT血管造影顯示是非阻塞性冠狀動脈疾病，其對類固醇治療效果良好。
介紹
嗜酸性肉芽腫性多血管炎，又稱為變應性肉芽腫性血管炎，在1951年首次被報道。特征性表現為嗜酸性粒細胞增多、哮喘和小至中動脈壞死性血管炎，發病高峰年齡三十到四十歲，男女均可患病。CSS的病因尚不清楚。可能是基因和環境因素共同導致的，比如過敏原或某些藥物，引發了過度活躍的免疫係統反應。哮喘是該綜合征的特征性表現。常累及肺，同時可累及心髒、血管、神經和腎髒係統。30%的CSS病例涉及心血管係統，表現為心包炎、心包積液、瓣膜性心內膜炎、心肌炎、心力衰竭和心肌梗死。這種情況並不常見，但心髒受累是CSS中發病和死亡的主要原因。我們報告一例表現為胸痛和左下肢無力，類似急性冠脈綜合征和中風的CSS。
病例報告如下
患者，男性，48歲，以“胸痛3天，左下肢無力1天”為主訴入院。患者3天前胸痛，主要以胸骨中段為主，放射到左臂及下頜巴，自服“止痛藥”，效果欠佳，1天前訴左下肢無力。既往有哮喘病史，無冠心病、糖尿病、高血壓病病史。
急診室查體：體溫：36.8℃，血壓95/ 60mmhg，脈搏90次/分鍾，呼吸;18次/分，呼吸音清，呼氣延長，無雜音、摩擦音，心、血管檢查無異常。雙上肢肌力為5/5，反射正常。右下肢肌力5/5，左下肢肌力3/5，初步診斷胸痛待查急性冠脈綜合征?左下肢無力 待查 中風?
輔助檢查：肌鈣蛋白I 16ng/mL(正常低於0.5 ng/mL)，心肌酶升高(CK- mb 56 IU/L， CK 252 IU/L)，白細胞為20.0x109 /L，嗜酸性粒細胞增多，細胞計數為4.5×109/L，占白細胞56%，超敏C反應蛋白(hs-CRP)為23 mg/dL(正常小於0.35 mg/dL)(考慮與哮喘病史有關)，B型鈉尿肽(BNP)量為430 pg/mL(正常小於100 pg/mL)， D-二聚體量為1200 g/L(正常小於550 g/L)。
根據全球急性冠脈事件登記(GRACE)評分低於140分，被分為低風險急性冠狀動脈綜合征，CT血管造影顯示是非阻塞性冠狀動脈疾病。
心髒放射性核素現顯像提示：左心室多處灌注缺損，左心室射血分數降低。在此基礎上，將CSS誤診為診斷為心肌炎。神經內科通過神經傳導檢查診斷為神經源性疾病。
血常規、骨髓穿刺、活檢、外周血塗片顯示反應性嗜酸性粒細胞增多和血小板增多。血清抗雙鏈DNA (ds-DNA)和抗中性粒細胞細胞質抗體(ANCA)均為陰性。乙肝、丙肝、HIV和EB病毒的血清學結果陰性。根據患者哮喘病史和血管外嗜酸性粒細胞增多，初步診斷為CSS，開始給予免疫抑製治療，強的鬆龍1 mg/kg，同時使用阿司匹林進行單用抗血小板治療，每日100 mg/次，同時加用抗心衰治療。經過治療，患者症狀有所改善，左下肢無力也逐漸好轉。兩周後，左下肢肌力改善到4/5，肌鈣蛋白I和hs-CRP水平恢複正常。外周血塗片嗜酸性粒細胞下降為正常。患者出院後繼續服用阿司匹林、雷米普利、美托洛爾、螺內酯和潑尼鬆龍。治療1月後患者無症狀，複查心髒B超：射血分數50%。
討論
CSS是一種罕見的自身免疫性疾病，全世界發病率為每年2.5例/10萬人，如果凡具備以下4條或4條以上者可考慮本病的診斷：(a)支氣管哮喘(b)嗜酸性粒細胞大於1.5 x 109/L(白細胞分類中血嗜酸性粒細胞>10%)(c)單發性或多發性單神經病變或多神經病變(d)遊走性或一過性肺浸潤。(e)鼻竇病變(f)血管外嗜酸性粒細胞浸潤。常可見嗜酸性浸潤和壞死性肉芽腫。
心髒受累是非常罕見但最嚴重的表現之一，占與CSS相關死亡的一半 。其臨床表現可以是急性的，類似急性冠狀動脈綜合症。心肌炎是CSS的另一種心髒表現形式，表現為胸痛、心律失常或心源性休克。根據有些報道，在心肌炎患者中，嗜酸性粒細胞計數明顯增加。患者的CRP升高，提示炎症反應。然而，是ANCA陰性。免疫抑製治療仍然是CSS的主要治療手段，皮質類固醇是一線治療，可以提高生存率，對於複發性疾病，可使用環磷酰胺或利妥昔單抗。在我們的患者中，對類固醇反應良好，並治療一個月後症狀完全緩解。
結論
作為一種罕見的多係統疾病，心髒並發症增加了CSS的死亡率和發病率。年輕女性比老年男性有更多的心髒病變，而哮喘史與心肌炎密切相關。與其他器官係統受累者相比，心肌炎患者的嗜酸性粒細胞計數明顯增加，CSS患者的心髒病與ANCA陰性狀態相關。我們的病例顯示，CSS可表現為急性冠狀動脈綜合征，並有神經後遺症。
