【患者年齡】：62

【性別】：男

【科室】：心血管內科

【一般資料】 男，62歲，漢族。

【主訴】 反複胸悶、氣喘5年，加重半月。

【現病史】 患者5年前開始出現活動後胸悶、氣喘，曾在外院診斷為擴張型心肌病，長期服用美托洛爾、氯沙坦鉀、呋塞米等藥物治療，病情控製穩定。20天前患者自行停藥，半月前開始出現胸悶、氣喘，稍動即喘，伴夜間陣發性呼吸困難，夜間高枕臥位。起病以來患者胃納可，精神、睡眠差，大小便正常

【既往史】 既往有腎結核病史，已愈。胃炎病史10年餘。1年前因腎囊腫行穿刺抽液。吸煙史20餘年，每日40支，戒煙5年。

【體格檢查】 BP134/80mmHg，神清，精神萎靡，輪椅推入病房，端坐呼吸，對答切題。右下肺呼吸音低，未聞及幹濕性囉音。心界向左下擴大，心率90次/分，頻發期前收縮，心尖部聞及3/6級收縮期雜音。腹軟，全腹無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及。雙下肢無水腫。

【輔助檢查】 門診心電圖：竇性心律，頻發室性期前收縮。門診心髒彩超：LAD49mm，LVDd80mm，EF38%，左心房、左心室大，左心室後壁變薄，左心功能減低，左心室舒張功能減退，二尖瓣重度反流，考慮擴張型心肌病聲像。門診胸片：右側胸腔積液，雙肺紋理增多，心影明顯增大。入院血尿便常規、肝功能、空腹血糖、血脂、甲狀腺功能無異常。腎功能：肌酐132.5μmol/L，尿酸658μmol/L。餐後2小時血糖12.51mmol/L。胸腔積液蛋白定性：陰性。胸腔積液細胞學：少量間皮細胞及炎性細胞。腫瘤指標：CA-125>600U/ml。床旁彩超：雙側胸腔積液，右側定位。胸部CT：雙側胸腔積液，右肺中葉、左肺下葉背段陳舊性病灶，心髒增大，肝髒多發性囊腫。Holter提示竇性心律，最快心率113次/分，最慢心率52次/分，平均心率80次/分，單發房性期前收縮，偶伴成對出現，偶伴短陣房性心動過速，單發室性期前收縮7225次，呈多形性，偶伴成對出現，偶伴短陣室性心動過速，偶伴二聯律、三聯律。

【初步診斷】 擴張型心肌病，頻發室性期前收縮，心功能Ⅲ級。

【治療】 入院後予利尿、地高辛改善心功能、抑製心室重構、抗心律失常、改善心肌代謝等治療，症狀改善，患者心髒明顯擴大，Holter提示頻發室性期前收縮，短陣室速，有發生惡性心律失常、猝死的風險，建議植入CRT-D，患者暫拒絕，病情好轉後出院。最終確診擴張型心肌病，頻發室性期前收縮，心功能Ⅲ級，2型糖尿病。

【討論】 慢性心功能不良的特征是心力衰竭反複發作、生活質量下降、生存率低下和心髒性猝死。近年來，藥物治療取得了很大的進展，特別是神經激素類阻滯劑的應用，如β受體阻滯劑、血管緊張素轉換酶抑製劑、血管緊張素Ⅰ受體阻滯劑和醛固酮受體拮抗劑的使用，使輕中度心功能不良患者的年病死率從16%下降到6%。但是嚴重心力衰竭患者藥物治療效果不盡如人意。這些患者常伴有低血壓和(或)心動過緩，因此無法使用神經激素類阻滯劑。嚴重心力衰竭死亡的常見原因為泵衰竭和惡性室性心律失常引起的猝死。為進一步改善這些患者的預後，臨床試驗對電生理起搏治療作了評價，針對室性心律失常應用植入型心律轉複除顫器(ICD)，針對心室不同步行再同步治療(CRT)，或者兩者聯合治療(CRT-D)。COMPNION針對嚴重心力衰竭伴QRS時限延長的患者比較了CRT、CRT-D與最佳藥物對全因死亡率的影響，結果與藥物治療相比，CRT和CRT-D分別降低總病死率24%和36%。大規模臨床試驗證明，對於藥物治療無效伴有收縮功能不同步的嚴重心功能不良患者，不論有無室性心律失常，心髒再同步治療加心髒複律除顫器(CRT-D)均能有效改善患者的症狀、提高生活質量、減少心力衰竭住院次數、延長壽命和防止心髒性猝死。