這個疾病是Takotsubo心肌病，即心碎綜合征。原病例見：病例討論：這個疾病如何診斷?
1. 什麼是 Takotsubo 心肌病?
Takotsubo 心肌病是由未知原因導致的短暫性左室心尖球囊樣擴張，常伴有軀體或情緒刺激的誘因。左室功能障礙多於 1 月內恢複，症狀表現類似急性冠脈綜合征，但冠脈造影陰性，可伴有左室流出道動力性梗阻，以及惡性心律失常、心肌穿孔、心源性休克、充血性心衰等嚴重並發症，心功能障礙主要集中在左室，也可累及右室。若導致上述過程的病因已知，如急性腦血管病，稱為急性腦血管病伴發的 Takotsubo 心肌病樣改變，而非 Takotsubo 心肌病。
2. Takotsubo 心肌病的名稱從何而來?
Takotsubo 心肌病這一名詞最早由日本學者 Sato 等在 1990 年使用。Takotsubo 在日語中指捕章魚的簍子，因 Takotsubo 心肌病患者左室收縮期形態與其類似，而得名。
3. 為什麼 Takotsubo 心肌病又叫做心碎綜合征?
因多數 Takotosubo 心肌病患者伴有喪偶、親友病逝、悲傷、恐懼等「負性」情緒應激，因而稱之為「broken heart syndrome」，即「心碎綜合征」。
但新近的研究發現，並不是所有的 Takotosubo 心肌病患者均伴有情緒應激，有接近 20%～30% 的患者找不到明確的情緒刺激因素;也不是所有的情緒應激均為負性情緒事件，5% 左右的患者伴有子女結婚、孫子出生、生日等正性情緒事件，稱為「happy heart syndrome」。
Takotosubo 心肌病好發於絕經後女性，男女發病率之比為 1：9，有研究發現其人群患病率在 0.02% 左右，在以 ACS 擬診的患者中占到 1%～2%。所有 Takotosubo 心肌病患者中，50 歲以上者占 90%，35 歲以下隻占 2%。
4. Takotsubo 心肌病的發病機製是什麼?
Takotsubo 心肌病具體病因尚未明確，對於其發病機製有如下幾種假說：
(1)兒茶酚胺毒性：Takotsubo 心肌病患者血中兒茶酚胺濃度升高，兒茶酚胺可導致心肌直接毒性，也可導致心肌微循環障礙，導致心肌頓抑，增加心髒後負荷，通過以上一係列變化，引起 Takotsubo 心肌病患者心髒結構和功能的改變;
(2)心肌代謝異常：有研究指出心肌細胞糖、脂肪酸等代謝異常，線粒體功能減退，導致了心肌細胞頓抑，Takotsubo 心肌病動物模型 F-18FDG 攝取降低，證實了上述猜想。情緒應激等原因，導致了心肌原發性代謝異常，後續導致了 Takotsubo 心肌病心髒結構和功能的異常;
(3)多支冠脈痙攣：兒茶酚胺增高及冠脈微循環障礙等原因導致多支冠脈出現痙攣，也參與了 Takotsubo 心肌病的發病過程，這也解釋了部分 Takotsubo 心肌病患者出現類似急性冠脈綜合征的 ST 段抬高。
5. Takotsubo 心肌病的臨床症狀有哪些?
Takotsubo 心肌病最常見的臨床症狀為胸痛(75.9%)，其次為呼吸困難(46.9%)，因而單從症狀上，很難對 Takotsubo 心肌病和急性冠脈綜合征進行鑒別。
少見的症狀包括暈厥、心源性休克、心髒驟停、惡性心律失常和肺水腫等。發熱、咳嗽、乏力等非特異性症狀也不少見。Takotsubo 心肌病有複發可能，有報道稱 4 年內複發可能性最高，在 10% 左右。
6. Takotsubo 心肌病如何分型?
Takotsubo 心肌病根據球囊樣擴張的部位可分為心尖型、心中型、心底型和局灶型，以心尖型和心中型居多，分別占 81.7% 和 14.6%;在 happy heart 綜合征患者中，心中型比例較高，可達 35%。心底型和局灶型少見，各站 2.2% 及 1.5%。
7. Takotsubo 心肌病的實驗室及影像學檢查有哪些?
Takotsubo 心肌病患者肌鈣蛋白(TNI 及 TNT)和 CK-MB 升高，肌鈣蛋白常輕-中度升高，和患者心功能障礙不匹配。其 BNP 也常常升高。此時測定血中兒茶酚胺濃度，如腎上腺素、去甲腎上腺素等，常明顯高於正常。
Takotsubo 心肌病的診斷，很大程度上依賴於超聲心動、心髒 MRI、心髒左室造影等影像學檢查，影像學發現左室相應部位收縮功能減低、反常運動等，呈現章魚瓶樣改變，可提供直接的診斷證據。
8. Takotsubo 心肌病的診斷標準是什麼?
對於 Takotsubo 心肌病，美國、日本、意大利等國家提出了多個版本的診斷標準，當前最常用的診斷標準是 Mayo Clinic 在 2008 年修訂的診斷標準：
(1)短暫的左室功能障礙伴或不伴有心尖受累，範圍超過單支冠脈供血範圍，常伴有情緒刺激;
(2)冠脈造影除外明顯冠脈狹窄或斑塊破裂;
(3)新發的心電圖改變(ST 段抬高、ST 段壓低或 T 波倒置等)或肌鈣蛋白中度升高;
(4)排除嗜鉻細胞瘤和心肌炎。
當然，在臨床中，Takotsubo 心肌病需要和以下疾病進行鑒別。
①急性冠脈綜合征：因症狀上高度相似，單從症狀常難以鑒別，尤其伴有 ST 段抬高時，常難以避免行冠脈造影檢查;
②心肌炎;
③藥物濫用：如可卡因等;
④嗜鉻細胞瘤：嗜鉻細胞瘤時因血中兒茶酚胺明顯升高，通過直接心髒損傷和微循環障礙等導致 Takotsubo 心肌病樣改變，此時需注意原發病的診斷，不可隻關注於心髒局部，而忽略了係統性疾病整體;
⑤腦血管病：此時稱為 Takotsubo 心肌病樣改變。
9. Takotsubo 心肌病如何治療?
Takotsubo 心肌病急診就診時症狀上難以和急性冠脈綜合征鑒別，因而最初常按照急性冠脈綜合征進行治療，包括抗血小板藥物、抗凝藥物、ACEI 及倍他樂克等。
當明確診斷，排除急性冠脈綜合征後，建議應用抗血小板藥物，根據 Takotsubo 心肌病的並發症進行相應治療，如出現休克，需積極補液，必要時加用血管活性藥物及機械輔助裝置如 IABP 等，如合並心衰、肺水腫，則需積極擴血管、利尿等抗心衰治療。
對於相對穩定的 Takotsubo 心肌病患者，可應用 ACEI、倍他樂克及利尿劑等進行治療，合並心尖運動減低伴附壁血栓形成的患者，需加用低分子肝素抗凝，直至複查血栓消失。
10. Takotsubo 心肌病的並發症有哪些?
Takotsubo 心肌病心肌病患者總體預後較好，大部分患者心髒結構和功能異常會在 3 月內恢複，但仍有部分患者會出現嚴重的並發症，包括死亡、心源性休克、惡性心律失常等。
有研究報道 Takotsubo 心肌病患者死亡率為 4.1%，心源性休克發生率為 9.9%，肺水腫發生率為 5.6%，室性心律失常發生率為 3.0%，心腔內血栓發生率為 1.3%，心髒破裂的發生率為 0.2%，其嚴重並發症的發生率並沒有最初預計的那麼低。
看了上麵的問答，相信大家對李 XX 的診斷、治療已了然於胸。下次出門診的時候，碰到胸痛的患者，尤其 50～60 歲的年紀，伴有悲痛、喪偶、生氣等負性情緒刺激，以及生日、彩票中大獎、喜得貴孫等正性情緒刺激，不要忘記 Takotsubo 心肌病的診斷哦!
11.Takotsubo 心肌病預後如何?
通常認為，Takotsubo心肌病是一種自限性疾病，患者可快速完全康複。Dawson教授從2011年開始，在專門的診所隨訪這些患者，觀察到很多Takotsubo心肌病患者在急性事件發生後，持續3-4個月仍有症狀。多數患者主訴疲勞、呼吸困難、短暫的胸痛發作，而且大多數情況下無法像發病前那樣進行同一水平的體力活動。
一項臨床觀察結果顯示，Takotsubo心肌病患者在急性事件後3個月仍有一定程度的心肌水腫。Dawson發現，在急性發作後4個月，受損的心髒能量也未能恢複到正常水平，4個月時仍可見心肌水腫，但僅限於急性發作時氣球樣膨脹的部位。此外，還發現盡管患者的左心室射血分數和體積是正常的，但心髒似乎不能提供維持充足的每搏輸出量所需的運動能力。
兩項獨立的登記研究顯示，Takotsubo心肌病患者的長期死亡率似乎與心肌梗死患者相當。這些預後數據與患者的左心室射血分數相矛盾，其中的原因需要進一步探討。
HEROIC研究是一項觀察性病例對照研究，納入了37名既往有Takotsubo心肌病(> 12個月)的患者，根據性別、年齡和合並症匹配了37名對照者。研究發現，Takotsubo心肌病患者仍有心衰症狀，心肺運動試驗PVO2降低，VE/VCO2斜率增加。盡管左心室射血分數和血清生物標誌物正常，但Takotsubo心肌病患者的心髒變形指數和能量狀態受損，心肌初始T1值增加(提示纖維化)。HEROIC研究首次表明，Takotsubo心肌病具有長期的臨床後果，包括與持續的亞臨床心髒功能障礙相關的症狀和功能障礙。這些研究結果提示，Takotsubo心肌病可能發展為持續的、長期的心力衰竭。
