德國慕尼黑當地時間8月25日，歐洲心髒病學會2018年會(ESC2018)上，舉辦了肥厚型心肌病(HCM)猝死風險論壇，邀請到英國Perry Mark ELLIOTT教授、德國Angelos RIGOPOULOS教授、意大利Giancarlo TODIERE教授等著名專家作了精彩演講。

ELLIOTT：SCD預防現狀及建議

首先，ELLIOTT教授報告了HCM猝死的預防現狀。HCM患者心髒性猝死(SCD)發生率為8%/年，SCD的預防是一個難題，但具有非常重要的意義。目前，HCM的二級預防相對比較簡單，發現室速後植入ICD就能有效預防SCD。但一級預防比較困難。

目前已經發現HCM猝死的高危因素包括年齡、非持續性室性心動過速、最大左室壁厚度、青年心源性猝死的家族史、暈厥、左心房直徑、左室流出道梗阻和運動後血壓反應。隨著危險因素的增多，室顫的風險增高，使得SCD的一級預防成為可能，但目前的預測因素準確性性並不高。如何提高預測準確性?能否根據現有的危險因素獲得更好的預測價值?尋找更準確的生物標記物?這些都是未來努力的方向。尋找多參數、多個預測因子或多個標記物的預測模型非常重要。

目前，關於SCD預防建議如下：

·HCM患者應避免競爭性運動。

·對於因室速或室顫發生心髒驟停的幸存患者，或自發持續性室速引發暈厥或血流動力學異常且預期壽命>1年的患者，建議植入ICD。

·對於無引發暈厥或血流動力學異常的室速/室顫或自發持續性室速病史、≥16周歲的患者，建議采用HCM SCD-風險模型評估5年後心髒猝死的風險。

·建議在患者初診時進行5年SCD風險評估，之後每1~2年或臨床狀態改變時再次評估。

·若患者5年後SCD風險≥6%且預期壽命>1年，在對患者進行詳細臨床評估後(包括ICD植入並發症風險和對生活、社會經濟狀態和心理健康的影響)，應考慮植入ICD。

·若患者5年後SCD風險≥4%而≤6%，且預期壽命>1年，在對患者進行詳細臨床評估後(包括ICD植入並發症風險和對生活、社會經濟狀態和心理健康的影響)，確定植入ICD有益，可考慮植入ICD。

·若患者5年後SCD風險<4%，在對患者進行詳細臨床評估後(包括ICD植入並發症風險和對生活、社會經濟狀態和心理健康的影響)，確定植入ICD有益，且患者臨床特征證明植入ICD存在重要預防價值，方可考慮植入ICD。

·對於5年後SCD風險<4%且沒有臨床特征證明植入ICD存在重要預防價值的患者，不建議植入ICD。

ELLIOTT教授也介紹了2014 年ESC關於兒童HCM心髒猝死風險預測模型的國際評估研究。SCD是死亡的最常見原因，每年兒童發生事件率為0.24~0.47/100000。因此，應該根據不明原因暈厥、左室異常肥厚或猝死家族史等高危因素植入ICD。但ICD長期並發症較多，如何掌握好這一平衡很重要。

目前，無論歐美指南均沒有針對兒童的危險分層方法，現有指南推薦的危險因素預測模型不適用於<16歲、16~18歲的群體。ELLIOTT教授團隊組建了兒童HCM國際協作組，開展了針對<16歲HCM患者的回顧性、長時程、多中心隊列研究，預測5年SCD風險。應用現有預測模型評估了1029例<16歲的HCM 患者，發現采用5年猝死風險>4%的界值，敏感性為58%(40.8%~84.5%)，特異性為74.1% (70.1%~77.8%)，這種預測模型低估了兒童猝死風險，調整偏移和計算斜率預測準確性有所提高。因此，認為應用現有預測模型預測兒童HCM患者猝死風險應調整偏移係數，C-statistic為0.71(95%CI 0.68~0.74)，Calibration slope為0.79(95%CI 0.43~1.15)，或研究新的預測模型。

TODIERE：MRI延遲顯像或可預測中低危患者惡性心律失常風險

來自意大利的Giancarlo TODIERE教授報告了他們針對中、低危HCM的患者，應用心髒MRI延遲顯像(LGE)預測5年SCD的研究。入選了2008~2017年5家醫院354例患者，230例(65%)LGE陽性，22例發生了嚴重心髒事件。發生惡性心律失常的患者中，LGE陽性者占92%，心肌極度肥厚的患者預後最差。Logistic回歸分析顯示，LGE是預測惡性心髒事件的獨立危險因素(HR 1.05，95%CI 1.03~107，P<0.0001)，因此認為LGE陽性能預測中、低危HCM患者發生惡性心律失常的風險。

Rigopoulos：去除左室壓力階差後是否仍需植入ICD

Rigopoulos教授進行了去除左室壓力階差後是否還需要植入ICD的報告。他指出，酒精消融和外科手術後可緩解症狀，降低SCD風險。但是，SCD危險評估不依賴於臨床症狀，應該進行動態評估。目前的危險評估方法仍使用於左室壓力階差消除後的患者，並且增加了其他因素的準確性。

專家簡介

劉文玲教授，現任北京大學人民醫院心內科主任醫師，中國心髒聯盟暈厥學會主任委員;在長期的臨床工作中積累了診斷和治療心血管係統疾病的大量臨床經驗，尤其擅長暈厥、心律失常、心肌病的診斷和治療，特別是在遺傳性心律失常診療方麵有較高的造詣，包括遺傳性心律失常(長QT綜合征、Brugada綜合征、室性心動過速和室上性心動過速)，以及以心律失常為主要表現的心肌病(致心律失常性右室心肌病、肥厚型心肌病和擴張型心肌病)等，在國內首先報道了預激綜合征的基因位點，發現了長QT綜合征新的基因突變點;已在國內外發表論文30餘篇，主編論著3部，參編論著20餘部。