報道了結節病相關肺動脈高壓(S-APH)患者采用肺動脈高壓(PAH)靶向治療現代策略療效的研究十分有限。近日，呼吸疾病領域權威雜誌Eur Respir J上發表了一篇研究析文章，研究人員從法國的肺動脈高壓登記中心2004年至2015年間收集的新診斷患者的嚴重S-APH患者[平均肺動脈壓(mPAP)>35mmHg或 mPAP為25-35mmHg，心髒指數<2.5 L•min-1•m-2]的臨床和血流動力學數據。

        研究人員對來自於126例嚴重S-APH患者(平均年齡為57.5±11.6歲，74%為影像學IV期)。97名患者(77%)接受了PAH靶向治療，33名患者在肺動脈高壓診斷時開始或增加了免疫抑製治療。

        這些患者在接受了四個月的 PAH靶向治療後，平均肺血管阻力從9.7±4.4下降到6.9±3 Wood單位(P<0.001)，但是運動能力無顯著改善。在僅接受免疫抑製治療的11例患者中，四例患者出現了血流動力學改善，其中2例患者伴有淋巴結壓迫。中位隨訪28個月後，39例接受PAH靶向治療的患者需要提高劑量，9例患者進行肺移植，42例患者發生死亡。1年、3年和5 年生存率分別為93%、74%和55%。

        PAH靶向治療可以改善重症S-APH患者的短期肺血流動力學，但不會引起運動能力的變化。免疫抑製治療可以改善進行選擇的患者的血流動力學。結節病患者的肺動脈高壓仍與預後不良有關。