初識圍產期心肌病(PPCM)是在許多年前，我當時剛從心內科到急診科工作，接診了一名急性左心衰的患者。患者告訴我她有擴張型心肌病，是在懷孕的時候得的，產後就反複心衰。在強心利尿治療後患者的症狀很快就緩解了，由於經濟問題，患者不願意繼續檢查治療。這個患者給我留下的印象非常深刻，當年她隻有32歲，症狀改善了就著急離院，走的時候對我說這個病需要心髒移植，她們根本治不起。那時我還特意在書中查了查，記得當時感覺疾病是特發性的，發病機製不太明確，所以根本沒有辦法預防，但後果很嚴重，生孩子真危險。

        之後的工作中經常會遇到孕婦出現心悸、胸悶的情況，大多數患者隻是“感覺”不舒服，沒有異常體征，生命體征平穩，心電圖也基本正常。大多數情況，經過心理安慰、短時間吸氧、休息觀察後患者基本都可以恢複。也曾遇到一些症狀比較嚴重的情況，簡單初篩後，對於一些需要進一步檢查的孕婦，產科醫生一般都會開綠色通道轉診到上級醫院去了。加之，作為一家二甲醫院，雖然具有三級助產資質，但建檔還是相當嚴格，既往有病史的孕婦基本都被送到三甲醫院去了，孕期有風吹草動也會被轉檔到上級醫院。所以，這些年也沒有再見到一例真正的PPCM。

PPCM是怎麼發生的？

        PPCM是一種潛在的危及生命的妊娠相關疾病，通常在圍產期發生，並伴有左心室功能不全和心力衰竭。該病相對罕見，但發病率正在上升，其發病機製仍不明確，可能的原因包括病毒性心肌炎、營養缺乏、自身免疫性疾病、微嵌合狀態以及血流動力學狀態。

        約有一半以上的患者年齡在30歲以上，先兆子癇和高血壓與PPCM的發生密切相關，多胎妊娠中發病率高。研究表明，PPCM是由晚孕孕激素引起的血管功能障礙導致的。最近的資料還表明，許多PPCM的病例有遺傳基礎。

PPCM患者有哪些表現？

        大多數PPCM的症狀出現在產後一周內，以左心室收縮功能障礙及心衰為主要特征，主要症狀包括端坐呼吸、夜間陣發性呼吸困難，還可出現咳嗽、咯血、心悸、疲勞、胸痛等症狀。這些症狀可能會因為與正常症狀相似而被忽視，特別是在孕晚期，這是導致PPCM診斷延遲的一個常見原因。體格檢查可出現左心室擴大和體循環淤血體征，包括頸靜脈怒張、肺部囉音、心尖搏動位置改變、心動過速、第三心音、外周水腫。但這些表現不是絕對會出現，部分PPCM患者並不會表現為左室擴大。

        患者心電圖可僅為竇性心動過速，也可伴有各種心律失常，如心房纖顫、心房撲動、期前收縮、束支阻滯及ST-T波改變。胸片常提示心髒擴大和肺淤血。超聲心動圖可表現為心腔擴大，LVEF下降(平均20%-30%);部分患者LVEF<20%;除外瓣膜病;約17%可見左心室附壁血栓。

        盡早識別心衰表現對於患者早期診斷、早期治療、改善預後非常重要，因此應重視早期心衰的表現：①輕微活動後即出現胸悶、心悸、氣短;②休息時，心率超過110次/min，呼吸超過20次/min;③夜間常因胸悶而坐起呼吸;④肺底出現少量持續性濕性囉音，咳嗽後不消失。

如何診斷PPCM？

PPCM的診斷依據：

        1.於妊娠晚期至產後5個月之間首次發生的、以累及心肌為主的擴張型心肌病;

        2.主要特征為心功能下降、心髒擴大，出現相關症狀和體征;

        3.既往無心髒病病史，無其他明確的心力衰竭原因;

        4.超聲心動圖檢查是診斷PPCM的關鍵，表現為左心室擴大，均有腔內徑增大，以左心室腔增大為著。診斷標準包括：左室射血分數(LVEF)<45%，縮短分數(FS)<30%，和(或)左心室舒張末期內徑(LVEDD)>60mm。

        通過發病時間、病變特征及輔助檢查可確立診斷，鑒別診斷應排除可能引起心功能不全的各種原因，包括妊娠前各種心髒疾病，如心瓣膜病、心肌炎、先天性心髒疾病，其他原發或繼發性的心肌病和高血壓性心髒病等。

如何治療PPCM？

        圍產期心肌病的治療並無太多的經驗可借鑒，主要是控製血容量狀態，中和神經不良反應和預防血栓，積極治療心衰、心律失常等並發症。

1.適時終止妊娠

        對於產科來說，根據孕婦心髒情況進行風險評估，風險較高的患者應考慮提前終止妊娠，如果有很好的綜合監測實力，可以適當延長孕周。但一旦出現嚴重心髒病並發症或心功能下降應及時終止妊娠。分娩過程中需要心電監護，嚴密監測患者的症狀及心肺情況，有條件者可使用分娩鎮痛。推薦產程過程中行持續胎心監護，有手術指征者行剖宮產術。

2.一般治療

        圍產期患者需要多學科管理，在加強營養的同時，限鹽限水，記錄出入量，維持出入量負平衡。鼓勵患者適當運動，降低血栓形成風險，又可改善心髒功能。

3.改善心衰治療及抗凝治療

        藥物治療原則與充血性心力衰竭類似，但需要特別注意藥物對妊娠和哺乳的影響。妊娠期可以應用的藥物包括地高辛、β受體阻滯劑、袢利尿劑以及減少前負荷的藥物(如肼苯噠嗪和硝酸酯類)，利尿劑和硝酸鹽類是容量過負荷的治療首選。產後可以考慮加用ACEI/ARB和鹽皮質激素(醛固酮)受體拮抗劑(MRA)。抗凝治療妊娠期首選低分子肝素，分娩前應暫時停用;由於肝素和口服抗凝藥均不通過乳汁分泌，因此哺乳期婦女可以使用。

        需要注意的是，由於圍產期患者對於藥物的反應可能不同，應用地高辛等藥物時，應注意觀察療效，避免發生藥物中毒。

3.抗心律失常治療

        PPCM患者發生惡性心律失常的報道較少，但部分患者有猝死風險，不推薦早期植入永久性ICD，高危患者可考慮穿戴式心髒除顫儀。

4.心髒輔助裝置

        伴有嚴重左室功能障礙或病情快速惡化的患者，推薦主動脈球囊泵、左室以及雙室輔助裝置、體外膜肺氧合治療。PPCM患者預後較好，應積極治療，無法恢複情況下，這些裝置可作為心髒移植的橋接治療。

5.其他藥物治療

        近期研究表明催乳素可能與PPCM的發病相關，溴隱亭可能具有治療作用，有觀點推薦患者終止哺乳以降低泌乳素水平。一項小規模的一期臨床顯示溴隱亭治療有效，但尚待後續大規模研究的確認。因此目前溴麥角隱亭的使用和哺乳中斷仍存在爭議。