患者女，37歲，主因“發作性意識喪失1次，口齒不清3天”於2011年4月25日來我院就診。患者4天前在爬山時無明顯誘因的情況下突然暈倒伴意識喪失，持續約數分鍾，同伴訴當時患者雙眼緊閉、麵色蒼白，無大汗淋漓與口唇發紫，無肢體抽搐及舌咬傷，無尿便失禁，清醒後無明顯不適。次日患者在坐位休息時，突然感到口齒不清，並伴右側肢體乏力，持物及行走稍不穩，無頭暈及視物旋轉，無飲水嗆咳及吞咽困難，無黑矇及意識喪失。2011年4月25日患者因症狀無明顯緩解於當地醫院就診，於急診行顱腦CT檢查顯示：左側頂枕葉低密度灶，考慮腦梗死。患者為進一步檢查來我院就診，門診遂以“口齒不清待查”收入院。
既往史：既往患者無卒中、心髒病、高血壓、高血脂及糖尿病史，否認吸煙、飲酒史。
家族史：否認兩係三代以內的高血壓、糖尿病、心髒病及其他遺傳病病史。
入院查體：體溫：36.8℃，左側上肢血壓125/72mmHg，右側上肢血壓119/68mmHg，脈搏：79次/分，呼吸：20次/分。心髒及頸部血管聽診未聞及雜音。兩肺聽診呼吸音清，未聞及幹濕囉音。心律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛。雙下肢無水腫。神經係統查體：神清，定向力、計算力和近記憶力正常，右側鼻唇溝稍淺，構音障礙，懸雍垂略向左偏，伸舌無偏斜，餘腦神經檢查無陽性體征。左側上肢肌力5級，下肢肌力5級;右側上肢肌力5-級，下肢肌力5級。四肢肌張力正常，麵部及肢體深淺感覺正常，膝反射陽性，無共濟失調，雙側Babinski征陰性，腦膜刺激征陰性。入院采用美國國立衛生研究院卒中量表(NIHSS)評分為3分。
實驗室檢查：凝血功能全套、血生化全套(含血脂、血糖等)、同型半胱氨酸、抗心磷脂抗體、ESR、C反應蛋白、免疫球蛋白與補體水平、術前四項(包括乙肝病毒表麵抗原、丙肝病毒抗體、抗人類免疫缺陷病毒抗體和梅毒螺旋體血清學試驗)均正常。
影像學檢查：
2011年4月26日行顱腦MRI(發病後5天)示：左側顳、額、頂葉交界區及左側額葉大腦鐮旁可見不規則腦回狀稍長T1稍長T2信號，沿皮質分布;DWI序列和FLAIR序列示左側顳、頂葉交界區的斑片狀高信號影(圖3.11-1)，餘腦實質內未見明顯異常信號區。提示左側額、顳、頂葉異常信號，首先考慮急性腦梗死。2011年4月27日行MRA：右側大腦後動脈起自頸內動脈，餘大血管分布及形態基本正常(圖3.11-2)。
患者曾於2011年4月25日行普通心電圖檢查示“竇性心律”;2011年4月27日行24小時動態心電圖示：竇性心律，偶發房性期前收縮。於4月27日行頸部血管彩超示“兩側頸動脈血流未見異常”。行超聲心動圖(2011年4月27日)示：左房房間隔水平見一大小約21.6mm×41.0mm中等回聲團，提示黏液瘤可能性大;二尖瓣輕度反流(圖3.11-3)。
圖3.11-1 2011年4月26日(發病後第5天)行DWI(A)和FLAIR(B)檢查，提示左側顳、頂葉高信號(箭頭)
圖3.11-2 2011年4月27日行頭顱MRA檢查，右側大腦後動脈起自頸內動脈，未見顱內血管狹窄、硬化等異常征象
診斷：急性腦梗死(左側額、顳、頂葉)，根據中國缺血性卒中亞型(Chinese ischemic stroke subclassfication，CISS)分型，本例患者的病因分型屬於心源性卒中，發病機製考慮為低灌注/栓子清除障礙。其他診斷：心房黏液瘤可能。
治療經過：入院後給予阿司匹林100mg/d口服抗血小板聚集治療，患者於4月29日轉入本院胸外科病房，完善相關術前檢查後於2011 年5月6日行左房腫物切除術，術後病理示：梭形星形腫瘤細胞分布於黏液樣基質內，證實為黏液瘤(圖3.11-4)。術後進一步給予擴張血管藥物(前列地爾，10μg/h)靜脈滴入、改善微循環藥物(血栓通，0.5g/d，4～5mg/min)靜脈滴入和調節血脂(阿托伐他汀鈣片20mg/d，口服)治療，患者病情穩定，口齒變清，住院一周後症狀基本消失並出院，出院時NIHSS評分為0分。出院後一周起患者重新開始服用阿司匹林100mg/d以及阿托伐他汀鈣20mg/d，隨訪6個月患者上述症狀無複發。
2 討論
缺血性卒中約有15%～20%為心源性腦栓塞，引起心源性腦栓塞的病因主要包括心房顫動、心肌梗死、擴張型心肌病及心瓣膜病等。心房黏液瘤是最常見的原發性心髒腫瘤，可發生在心髒的各個心腔，但75%以上起源於左心房，好發於青年或中年，約20%～45%的患者首發症狀為栓塞，可表現為腦栓塞、腎髒栓塞、外周血管栓塞[1]等。由心房黏液瘤引起的腦栓塞不足1%，且臨床表現多種多樣，缺乏特異性，易誤診為神經內科的其他疾病，但心房黏液瘤有可能通過外科手術治愈，因此早期診斷、及時治療十分必要。心房黏液瘤引起腦栓塞國內外均有報道[2，3]，但以暈厥為首發表現的腦栓塞病例報道少見。
圖3.11-3 2011年4月27日行超聲心動圖檢查，示左房房間隔水平見一大小約21.6mm×41.0mm中等回聲團(箭頭)，提示黏液瘤可能
圖3.11-4 心髒術後(2011年5月6日)左房切除瘤體的蘇木精-伊紅染色法(hematoxylineosin staining，HE)染色，可見特征性的酸性黏多糖基質和嵌於其中的多角形細胞(箭頭) (×400)
心房黏液瘤發病率不到0.05%[4]，可發生於任何年齡，但以30～60歲女性多見，黏液瘤起源於心內膜，長大後突向心髒，有蒂與心內膜相連，心房黏液瘤隨心動周期而上下活動，舒張期部分脫入心室，收縮期隨二尖瓣關閉而回到心房。心房黏液瘤瘤體較脆，由於二尖瓣的作用或者是血流衝擊，部分瘤體可脫落而形成栓塞事件。有文獻報道，約16%的心房黏液瘤患者首發症狀為栓塞，且有35%的心房黏液瘤患者心髒體檢無異常發現[5]。因此，如遇到中青年患者突然起病，臨床懷疑為卒中，既往無明確卒中危險因素者，即使心髒體檢無異常發現，也應常規做心髒超聲檢查以除外心髒腫瘤、卵圓孔未閉等並發卒中的可能危險因素。
通過萬方數據庫、維普中文科技期刊數據庫和中國知網等平台，檢索截至2011年12月的國內文獻報道，以暈厥為表現的心房黏液瘤伴腦栓塞僅有4例[6，7]，國外類似的相關報道也並不多見。左房黏液瘤所致神經係統並發症主要是顱內動脈瘤和顱內占位損害，但常常表現多樣性。心房黏液瘤症狀表現的多樣性與栓子的形態有關而不是其大小，栓子的形態能延緩那些腫瘤栓塞包括黏液瘤誘導的腦動脈瘤和轉移的黏液瘤患者神經係統並發症發生的時間，進而出現類似於中樞神經係統血管炎與感染性心內膜炎的臨床表現[8]。
本例患者未發現其他常見的卒中危險因素，發病後症狀迅速達到高峰，頭顱MRA提示腦動脈形態良好，說明腦血管已再通，推測栓子來源於大腦中動脈外的可能性大。此外，患者頸部血管彩超未見血管狹窄或斑塊形成，可排除動脈粥樣硬化斑塊脫落引起的動脈至動脈的腦栓塞。結合超聲心動圖，診斷可能左房黏液瘤所致的心源性腦栓塞。根據中國的CISS診斷分型，該患者的發病機製考慮為栓子清除障礙。本例患者瘤體較大，占據大部分左心房，同時由於運動而機械性堵塞血流，造成嚴重的血流動力學障礙，故而引起暈厥[9]。患者既往從無心髒病病史及症狀，入院前從未行超聲心動圖檢查。此次發病以暈厥為首發症狀，之後出現口齒不清和單側肢體輕度乏力，臨床表現無發熱、體重減輕、胸悶、心悸、氣促等症狀，體格檢查心髒大小正常，心髒聽診無雜音與心律失常，相關實驗室檢查結果均正常，普通心電圖及動態心電圖等輔助檢查均未提示心髒相關疾病，給臨床病因診斷造成一定困難，若不進行心髒超聲檢查，則易導致疾病的漏診。因此，本例患者以暈厥為首發症狀，並提示少見的心髒良性腫瘤是引起年輕人腦栓塞的一個不可忽視的原因，臨床醫生在實際工作中應予以積極排查。
專家點評 劉春風
心房黏液瘤是較為常見的原發性心髒腫瘤，心房黏液瘤引起的腦栓塞不足1%，且臨床表現多種多樣，但以暈厥為首發表現的腦栓塞病例很少見。結合本例患者的臨床表現，頭顱影像和心髒超聲檢查，以及最後的心髒手術病理，診斷心源性栓塞明確。本例患者瘤體較大，由於運動而機械性堵塞血流造成嚴重的血流動力學障礙，故引起暈厥。年輕人腦栓塞的原因在臨床工作中應予以積極排查，尤其是無腦血管危險因素的患者。本病例診斷不難，但患者若僅為一次暈厥發作，而無後續症狀，可能不會積極就診，所以對暈厥患者，常規心髒超聲檢查很重要。本病例報道並非是罕見病例，但卻為廣大醫師，尤其是年輕醫師提供了一個心髒占位導致的心源性腦栓塞的典型案例。
