同濟大學附屬東方醫院心內科 胡鉑 馬嵐 莊少偉 劉學波
【臨床資料】
患者，女，36歲。因“突發胸悶、氣促5d”於2012年7月15日入院。患者入院前7d出現尿頻、尿急，於當地醫院就診，診斷為尿路感染，予抗炎治療。入院前5d患者突發胸悶、氣促，不能平臥，伴咳痰，痰為粉紅色泡沫樣，伴有頭痛、惡心、嘔吐、發熱，體溫最高38°C，於當地醫院就診。診斷為肺部感染，予抗炎、解痙、平喘等治療後患者上述症狀無明顯緩解，故轉入我院治療。
患者2年來有反複頭痛病史，未予就診治療。否認高血壓、糖尿病等疾病史；否認家族性遺傳疾病史；否認吸煙、飲酒史。
入院查體：血壓130/93mmHg，體溫37.5°C，脈搏110次/min，呼吸28次/min。意識清，表情煩躁，急性痛苦麵容。頸靜脈無充盈，雙肺中下野可聞及幹濕性囉音。心率110次/min，律齊，未聞病理性雜音。腹軟，無明顯壓痛，雙下肢無水腫。
輔助檢查：白細胞13.89x10^9/L，中性粒細胞86.4%，氮末端腦鈉肽前體6884ng/L，高敏肌鈣蛋白0.388 ng/ml，肌酸激酶同工酶5.96ng/ml。科薩奇病毒抗體：陽性。穀丙轉氨酶110 IU/L，血糖9.8mmol/L。
胸部X線片示兩肺彌漫性滲出性改變，急性肺水腫可能，兩側胸腔積液。彩色超聲心動圖：左心室下壁中下段及左心室心尖部運動減低，中量三尖瓣反流，少量二尖瓣反流，微量心包積液，射血分數56%。尿常規：白細胞（2+）。
入院診斷：（1）急性重症心肌炎？（2）肺部感染；（3）尿路感染。予抗感染、營養心肌、解痙平喘、利尿、擴血管、激素等治療，患者胸悶、氣促症狀逐漸緩解。期間患者出現陣發性血壓升高及低血壓交替發作，血壓升高時波動於150-180/95-110mmHg，伴有頭痛、心悸、出汗及乏力，心電監護提示心率波動於100-140次/min，並有陣發性室性心動過速發作。低血壓時血壓波動於70-85/45-55mmHg。故考慮嗜鉻細胞瘤可能，行腎上腺增強CT示右側腎上腺區2.2cmx2.6cm腫物（圖1）。尿兒茶酚胺代謝產物：多巴胺135μg/24h（參考值0~600μg/24h），腎上腺素74.5μg/24h（參考值0-20μg/24h），去甲腎上腺素136μg/24h（參考值0~90μg/24h）。嗜鉻細胞瘤診斷明確。
圖1 腎上腺CT提示右側腎上腺腫物
患者在入院後最初1周內平均每天均有1-2次陣發性高血壓與低血壓交替發作，血壓升高時靜脈滴注酚妥拉明，血壓偏低時停用酚妥拉明並快速靜滴擴容，同時加用口服甲磺酸多沙唑嗪控釋片4mg/d。通過上述治療1周後患者臨床不適逐漸緩解，未有高血壓發作。2周後患者行手術治療，術中未有嗜鉻細胞瘤危象發作，術後病理提示右側嗜鉻細胞瘤（圖2、3），術後停用降壓藥物，血壓正常。
【討 論】
嗜鉻細胞瘤是起源於腎上腺髓質、交感神經節、腹主動脈旁或其他部位的嗜鉻組織腫瘤。瘤組織持續或間斷釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓、多髒器功能及代謝紊亂。除高血壓外，嗜鉻細胞瘤還可表現為“頭痛、心悸、出汗”三聯征。但同時存在高血壓及典型三聯征的患者僅占10%左右。此外，嗜鉻細胞瘤的臨床表現多種多樣，部分患者存在許多不典型臨床表現，如腹痛、心肌梗死、心力衰竭、低血壓、反複尿路感染甚至猝死，給臨床診斷帶來很大困難，容易導致誤診、漏診。本例患者起病初表現為急性肺水腫，且伴有發熱，輔助檢查科薩奇病毒抗體陽性，心肌酶嚴重升高，加上臨床醫生對嗜鉻細胞瘤可表現為嚴重心血管損害認知較少，故誤診為重症心肌炎。
本例患者主要表現為嚴重心肌損害，出現急性肺水腫及陣發性室性心動過速，機製可能是嗜鉻細胞瘤釋放大量兒茶酚胺對心髒產生以下影響：（1）對心肌的直接毒性，可促進心肌肥厚、增加心肌耗氧，心肌細胞變性壞死；（2）引起冠狀動脈痙攣導致心肌供血減少；（3）細胞內鈣超載；（4）血壓及血小板聚集率的增高會進一步加重心肌損傷。此外全身血管收縮，體循環血液大量進人肺循環，肺毛細血管床有效濾過率增高，同時體內血管活性物質如組織胺、緩激肽大量釋放，使血管壁通透性增加，大量血漿蛋白外滲加重了肺水腫。兒茶酚胺介導交感電風暴導致陣發性室性心動過速的發生。
本例患者還表現為高血壓與低血壓交替發作，實驗室檢查提示高血糖、白細胞升高、肝功能異常等。高血壓與低血壓交替發作導致血壓在短時間內大幅波動，這種嚴重的血流動力學改變容易引起腦血管意外、急性心力衰竭、休克、心肌梗死等嚴重並發症，應及時處理。
高血壓與低血壓交替發作的原因可能為：（1）血壓極度升高後反射性興奮迷走神經中樞；（2）大量兒茶酚胺引起血管強烈收縮，組織缺氧，繼之微血管管壁通透性增高，血漿外滲，有效血容量下降；（3）大量兒茶酚胺引起嚴重心律失常或心力衰竭，致心排血量減少；（4）腫瘤分泌多種擴血管物質，如舒血管腸肽、腎上腺髓質素等。對於上述情況，在血壓驟升時應使用α受體阻滯劑，當血壓下降時應立即停用，快速擴容，使血壓回升。由於大量兒茶酚胺的分泌，使肝糖原分解增加，胰島素分泌受到抑製，使血糖升高。另外兒茶酚胺還可動員外周造血係統，使白細胞升高，對肝髒直接作用導致肝損害。因此嗜鉻細胞瘤的臨床表現多樣，容易漏診、誤診。
對於臨床上以突發心血管症狀如陣發性血壓升高、心肌壞死、心力衰竭等為主要臨床表現，且伴有其他多係統表現如血糖升高、甲狀腺功能異常、白細胞升高等，應考慮嗜鉻細胞瘤的可能。臨床診斷包括定位及定性診斷，定性診斷方法主要有24h尿兒茶酚胺、香草扁桃酸測定，定位診斷主要有影像學，包括超聲和CT，目前特異度最好的是間碘苄胍（131 I-MIBG）顯像，它對診斷嗜鉻細胞瘤有定性及定位的功能。手術切除腫瘤是根治嗜鉻細胞瘤唯一有效的方法，但術中易誘發嗜鉻細胞瘤危象，存在較大風險，因而術前做好充分準備是手術成功的關鍵，本例患者術前及時正確使用α受體阻滯劑，確保了手術順利成功進行。
來源：中國心血管雜誌2014年2月第19卷第1期
