1 病例簡介
患兒女，7歲，因“左側肢體無力伴頭痛、頭暈3日，突然加重1日”於2009年3月27日坐輪椅入院。患兒於2009年3月23日前開始出現左側肢體無力，行走不穩，伴間斷頭痛、頭暈，在當地醫院顱腦CT平掃和增強提示大腦大靜脈瘤伴輕度腦積水。2009年3月25日頭痛持續性加重，並發嘔吐，左側肢體無力進展至完全不能動，轉至我院治療。
入院查體：體溫36.7℃，脈搏98次/分，左側肢體血壓88/56mmHg，右側肢體血壓95/ 60mmHg，呼吸23次/分。神誌清楚，精神差，體格發育正常，雙肺聽診無幹濕性囉音，心律齊，未聞及雜音，雙側橈動脈搏動對稱，頸部血管未聞及雜音。神經係統查體：雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.0mm，對光反射靈敏，語言流利，顱神經查體無異常，左側上肢肌力0級，左下肢1級，肌張力稍低，右側上下肢肌力肌張力正常，感覺查體未見異常，頸軟，無抵抗，雙側病理征(±)。
實驗室檢查：血常規、生化、凝血結果正常。
全腦血管DSA檢查：大腦大靜脈呈瘤樣擴張，由左側大腦前動脈、椎動脈及後交通動脈向其供血(圖2.4-1)。
圖2.4-1 Galen大腦大靜脈瘤患兒全腦血管DSA檢查結果
A.左頸總動脈正位術前(短箭頭示大腦大靜脈瘤樣擴張，長箭頭示左側大腦前動脈向靜脈瘤供血);B.左頸總動脈側位術後(箭頭示左側大腦前動脈向靜脈瘤的供血關閉)
診療經過：於2009年3月30日，在全麻下經動脈途徑行靜脈瘤栓塞術，選用α-氰基丙烯酸正丁酯(N-butyl 2-cyanoacrylate，NBCA)和彈簧圈栓塞左大腦前動脈、右椎動脈及後交通動脈瘺口處。最後造影顯示腦供血良好，腦的靜脈血液經正常的上矢狀竇和直竇引流(圖2.4-1)。術後持續監護，常規應用肝素，硝普鈉持續降壓和人工冬眠鎮靜，收縮壓控製在90mmHg左右，嚴格控製液體入量等措施。兩周後出院，出院時左側上肢肌力恢複為2級，左下肢為3級，出院後持續隨訪，患兒病情逐漸好轉，未再複發。
診斷：大腦大靜脈瘤
2 討論
Galen 大腦大靜脈瘤臨床上很少見，多發生在新生兒及嬰幼兒期，約占顱內血管畸形1%[1]，是一種危及兒童的較為少見的血管性疾病。除Galen大腦大靜脈瘤外，還被稱作大腦大靜脈擴張、大腦大靜脈瘺。它是由於動靜脈短路，使高流量的動脈血通過動靜脈之間的瘺道直接衝擊大腦大靜脈;或後天的因素硬膜靜脈竇狹窄、閉塞、缺如，造成流出道梗阻，使其瘤樣擴張。擴張的靜脈壓迫大腦導水管，同時由於顱內靜脈高壓，引起腦脊液循環和吸收障礙而產生腦積水、顱內壓增高的一係列症狀，致殘率和死亡率很高。臨床表現可因年齡不同而異。嬰兒期由於導水管受壓而出現以腦積水為主的臨床症狀，可以伴有癲癇發作，有時顱內可聽到血管性雜音[2]。由於“盜血”產生肺動脈高壓和慢性腦缺血，可引起心功能不全和智力低下，很多並發心功能不全的患兒因未得到及時的診治在嬰幼兒期死亡。該病內科治療無效，外科治療難度大、風險高，目前公認血管內栓塞治療效果最好，並且比較安全[3，4]。大腦大靜脈瘤臨床病例少，但病情重且並發症多，且嬰幼兒患兒多，臨床護理觀察非常重要，所以對護理的要求高。
2.1 術前護理
2.1.1 心理護理
患兒年齡小，給予安置於單人間，父母陪護。嚴格限製探視，保持病房安靜。通過圖書、講故事等交流形式，與患兒建立良好的護患關係，消除其緊張、恐懼心理，穩定情緒，以取得與醫護的配合。對患兒父母進行健康教育，告知絕對臥床休息的重要性，避免激惹哭鬧引起血壓升高造成瘤體破裂出血。
2.1.2 嚴密監測病情
注意有無瘤體破裂出血症狀、癲癇發作的先兆及四肢活動障礙情況。完善術前檢查，術前8小時禁食水。記錄患兒血壓、視力、肢體活動及足背動脈搏動情況，以便術後對照。
2.1.3 術前用藥
按醫囑術前24小時持續靜脈注射尼莫地平，持續監測血壓，根據血壓調節滴速，收縮壓控製在90mmHg左右，防止因輸入過快，造成血壓過低，而致腦血流灌注不足。術前30分鍾按醫囑給予苯巴比妥鈉50mg肌注。
2.2 術中護理
由護理人員陪送患兒到導管室。術中護理包括：①留置尿管，監測患兒的瞳孔、血壓、脈搏及肢體活動情況，及時向手術醫師彙報;②注膠栓塞後立即檢查患兒，如發現血壓不穩、呼吸異常、抽搐等症狀及時彙報並按醫囑采取相應的處理措施。
2.3 術後護理
2.3.1 術後護理常規
觀察患兒意識、生命體征及穿刺部位有無出血、滲血情況。穿刺部位予1kg沙袋加壓包紮6小時，穿刺側肢體製動8小時，臥床24小時，勿劇烈晃動頭部，保持情緒穩定及大小便通暢，必要時使用約束帶。監測血壓，觀察雙下肢的足背動脈搏動、皮膚溫度、顏色、血液循環(趾體色澤、趾溫)、痛觸覺情況，與術前比較，如有異常及時報告醫師處理。
術後4～6小時如無嘔吐可給予多飲水以促進造影劑排出。多吃蔬菜和水果，避免食用甜食、雞蛋、豆漿等，防止便秘和脹氣。多與患兒及家屬交流，詢問患兒有無不適感。患兒需嚴格平臥24小時，穿刺肢體處製動，可能引起背痛難忍，給予向患側翻身60°，健側翻身20°～30°，交替更換體位，保持患側髖關節伸直，對側下肢自由彎曲。尿管於術後2日拔除，拔管前夾閉尿管做膀胱充盈功能訓練，拔管後觀察患兒排尿情況。
2.3.2 術後血壓控製及人工冬眠
術後24～72小時控製收縮壓在90mmHg左右。為了保持血壓的穩定以及預防癲癇的發生，術後24小時對患兒進行人工冬眠：生理鹽水46ml加鹽酸氯丙嗪50mg和鹽酸異丙嗪50mg，以3～4ml/h持續泵入，使患兒保持在呼之能醒的安靜狀態。術後連續3日給予苯巴比妥鈉50mg肌肉注射，每8小時1次，預防癲癇。注意觀察癲癇發作先兆，一旦發作及時控製。使患兒成功度過術後危險期，本組病例冬眠效果理想，血壓控製較好，無癲癇發生，情緒穩定。
2.3.3 頭痛的護理
腦血管栓塞後，各種管道刺激血管引起腦血管痙攣以及腦積水致顱內壓增高等，患兒於術後易出現頭痛症狀。術後用20%甘露醇快速靜脈輸注，連續3～6日。按每日液體總量30ml/kg，控製每日液體總量。積極治療腦積水，降低顱壓。同時靜脈滴注尼莫地平，根據血壓嚴格控製輸入速度。嚴密觀察患兒意識、瞳孔及生命體征的變化，注意頭痛發生的時間、性質以及伴隨的症狀。發現異常及時通知醫生進行處理。
2.3.4 肢體功能鍛煉
患兒起病急，病情重，年齡小，且出現肢體功能障礙，患兒易出現恐懼心理，家屬更擔心預後。這時護士首先要建立良好的護患關係，及時進行心理疏導，為其製訂早期康複計劃，取得其配合。①良姿位的擺放：保證正確的臥床姿勢，且經常更換體位，仰臥位由於受緊張性頸反射和迷路反射的影響，異常反射活躍，可以加重攣縮模式[5]。實際工作中，主要采取健側臥位與平臥位交替，盡量減少患側臥位，預防患肢受壓受損。②被動運動和主動運動：有規律的運動癱瘓的關節，3～4次/日，每次每個動作10次左右，活動順序由上至下，由大關節到小關節，循序漸進，幅度由小到大牽伸攣縮的肌肉、肌腱及關節周圍組織，多做與攣縮方向相反的運動，直到主動運動恢複。③按摩：對肌張力高的肌群采取安撫性質的推摩使其放鬆，對肌張力低的肌群則予以擦摩和揉捏。
2.4 出院指導
經介入栓塞治療，患兒病變血管破裂出血的風險減小，但並不等於疾病治療的終止。告知患兒家屬出院後繼續行康複治療;並讓患兒注意休息，避免精神刺激和情緒激動;保持良好的生活習慣，飲食應低鹽、易消化，注意少量多餐，保持大便通暢，避免用力排便，保證營養的攝入和良好的睡眠;避免單獨外出，同時告知患兒定期門診隨訪。
大腦大動脈瘤病例較少見，故臨床護理經驗少，而此類患者醫療措施複雜，也增加了護理的難度。我們通過對本病例的護理總結，以期為護理工作者在護理類似患者時提供一定的借鑒。
專家點評 劉佰運
Galen大腦大靜脈瘤臨床上很少見，多發生在新生兒及嬰幼兒期。該病內科治療無效，外科治療難度大、風險高，目前公認血管內栓塞治療效果最好。本文作者對病例進行了術前評估，製訂了詳細護理計劃，並早期介入康複治療，取得了令人滿意的臨床效果。由此可以看出，臨床護理是一項既要求有紮實理論基礎、豐富的臨床經驗，又需要科研創新能力的一項工作。
參考文獻
1.Gupta AK，Varma DR.Vein of galen malformations:Review[J].Neurol India，2004，52:43-53.
2.Taverns JM，Wood EH.Diagnostic neuroradiology Von[M].2rd Ed.London:Balthnore Williams of Wikms Co，1997:962-965.
3.Lyly KP，Vinmela F，Dion JE，et a1.Therapeutic alternatives for vein of Galen vascular malformations[J].J Neurosurg，1993，78:438.
4.Lasjaunias P，Garcia-Monacor R，Rodesch C，et a1.Vein of Galen vascular malformations.Endovascular management of 43 cases[J].Childs Nerv Syat，1991，7:360.
5.王耀群，徐德寶，丁玉蘭.實用專科護理[M].長沙:湖南科技出版社，2004:151.
來源：《中國卒中雜誌病例精選》
作者：王春雪 張寧
頁碼：81-84
出版：人民衛生出版社
