心動過速性心肌病(TIC)是繼發於快速心律失常並以心功能受損為突出臨床表現的心肌病。相較於其他心肌病，其心功能可在快速心律失常得到控製後部分或全部恢複。大連醫科大學附屬第一醫院王珂教授對其定義、分類、病生理機製、診斷、治療等做了詳細講授。
一、定義
TIC是由於各種持續性或反複發作的快速心律失常(房顫、房速與房撲、室速等)導致的心髒結構和功能改變的一種可逆性心肌病。其心動過速發作的時間和頻率影響本病的發作。同時，所導致的心髒結構和功能改變的最大特點為可逆性，即及時終止相關的心律失常，心功能可完全恢複。此外，正常和異常狀態的心髒均可發病。
二、分類
1.根據累及部位：TIC主要累及左室、心房(心動過速性心房心肌病)和右室(心動過速性右室心肌病)。
2.根據快速性心律失常類型：①快速性室上性心律失常：房顫/房撲/房速、房室折返性心動過速、房室結折返性心動過速、持續性交界區反複性心動過速(PJRT)、不適當竇速;②室性心律失常：室性期前收縮、室性心動過速(流出道起源、分支起源和束支折返性);③其他：持續性右室起搏、持續快速心房起搏、左束支傳導阻滯、心室預激。
3.根據發生於正常人和器質性心髒病患者：①單純性TIC：無器質性心髒病，對慢性心動過速耐受性較好，可無症狀;②不純性TIC：有器質性心髒病，易出現症狀。
三、病理生理及可能的發病機製
目前已知的病理生理機製大多基於動物實驗。
1.心肌電重塑
快速性心律失常時鈉、鉀、鈣等離子通道發生重構，心肌細胞內向鈉流顯著增加，影響細胞內鈉/鈣離子比例平衡，心內膜下、中膜及外膜下心肌鉀通道強度明顯降低，肌漿網表麵鈣通道活性和鈣轉運明顯異常，最終影響心肌細胞收縮功能。
2.心肌機械重塑
最終導致神經體液失調、心肌能量代謝異常、心肌缺血及心肌血液分布變化、心肌收縮儲備功能下降(β受體密度下調)、細胞外基質重塑、心肌細胞凋亡增加。
3.血流動力學改變
收縮和舒張功能不全，表現為左右心室心排血量顯著減少、心室擴大及左右心房壓顯著升高，射血分數下降。
四、輔助檢查
包括心電圖、動態心電圖、胸部X線、超聲心動圖。其中，TIC與擴張型心肌病(DCM)的超聲心動圖相似，表現為心腔擴大、心室壁變薄、心肌運動減弱、左室射血分數(LVEF)降低。有研究顯示，TIC左室擴大程度一般小於DCM(LVEF≤61mm);TIC LVEF改善≥15%，DCM LVEF改善僅為5%;相對於DCM的慢性進程，TIC快速進程僅有左心輕度增大。
五、臨床特點
1.心律失常的時限和頻率
(1)盡管沒有確切的心率界限，但多認為持續性心率增快(通常>100bpm)是早期左心室功能異常的必須條件。
(2)總心率負荷：一般認為，快速性心律失常每天發作持續時間超過全天10%～15%，可導致TIC，但有些極快心室率患者常因明顯心悸而就診，故未發生TIC。
(3)TIC的發生與心律失常類型、房室關係、QRS波群是否規整以及心髒基礎狀態等有關。
(4)TIC的發生高度依賴心室率，心率越快TIC出現越早，自心動過速發生到出現心肌病的時間長短不一。
因此，有研究證實最常見於房顫，其次為房撲、房速及陣發性室上速。
2.TIC心髒結構和功能的改變
(1)發生於心動過速後幾周～20年不等(與對心動過速耐受有關)。
(2)TIC臨床表現無特異性(與DCM伴心衰相同)，心功能不全者常伴有明顯的心悸，且多早於氣短出現，但有時難以辨別快心率與心衰的因果關係。
(3)通常心功能在恢複竇律或控製心室率後1周內改善，4～6周改善程度最大，6～8個月內進一步改善。
(4)心功能恢複程度亦有較大差別，可以為完全性、部分性或不能恢複，其與心動過速類型、心室率、心動過速持續時間、基礎心髒病、藥物及其他治療有關。
3.TIC發生率
(1)均為小規模回顧性報道，真實的發生率尚不清楚。
(2)不同類型心律失常誘發TIC發生率不同：慢性房顫/房速/房撲和持續性交界區心動過速最多見;室上性心動過速中引起TIC最常見類型為房顫;室性心律失常中持續單行性室速引起TIC相對少見;起源於右室流出道、左室流出道和冠狀竇的特發性室速可引起TIC。
(3)TIC預測因素：男性、室早負荷≥16%、QRS波更寬、心外膜起源、右室起源、間位室早及逆行P波等，兩項不同研究表明室早QRS間期分別≥140ms和≥150ms，可預測左室功能降低。
六、診斷
TIC的診斷為排除性診斷，當出現其他原因不能解釋的左室收縮功能障礙伴持續性心動過速時需考慮其存在。臨床上符合以下幾點可考慮為TIC：
1.心動過速發作前左室功能正常;
2.在頻繁或持續的心動過速發作後左室功能進行性損害，無導致心功能減退的其他因素;
3.心動過速控製後心室功能得到改善。
應注意，心動過速控製後心室功能無改善，也不能排除TIC，因心動過速誘發的心肌損害也可發展至不可逆階段。同時，其他類型的心髒病可與TIC並存，而心動過速又可惡化已受損的心肌。此外，有其它器質性心髒病也不能除外TIC的診斷，根據發生心動過速和心衰的時間順序，以及有效治療心動過速後心功能恢複的程度來判定，可在控製節律或心率及心功能改善後做出回顧性診斷。
七、鑒別診斷
1.與其他類型DCM
(1)DCM合並快速心律失常：這種心律失常以房顫或室性為主，多在病程晚期，藥物治療常不能改善;TIC心肌病變發生於心動過速之後，控製心率可部分甚至完全恢複正常，心動過速發生和持續的時間對明確診斷至關重要。
(2)DCM合並房顫與房顫所致的TIC鑒別：①DCM心髒擴大在前，房顫發生在後;TIC相反;②心肌病變病程長，後期合並房顫，多為DCM;心肌病變病程短，無明確病因，且為老年人，多為TIC;③DCM治療3難：轉複心率難，維持竇性心律難，逆轉左室重構難(經轉複/控製心率，治療心衰，提高射血分數有限，一般為5%);TIC以上3點相對容易，射血分數多提高15%以上或正常;④TIC左室擴大相對較輕，多為60mm左右。
2.甲狀腺功能亢進引起的心動過速：心動過速和甲狀腺激素對心肌毒性作用共同參與甲亢性心肌病的發生，可通過是否合並甲狀腺功能亢進的其他表現以及實驗室檢查協助排除診斷。
3.致心律失常右室心肌病：這是一種以發作性暈厥、心律失常、右室擴張和右心衰為特征的原發性心肌病，結合心髒影像學和電生理檢查可排除。
八、治療
1.藥物控製
(1)藥物控製心律失常主要用於：兒童(如藥物療效好，無明顯不良反應，可考慮先行藥物治療)、射頻消融術前輔助治療以及某些不願或不能行射頻消融術或外科手術治療的患者。
(2)藥物的選擇：應遵循個體化原則，由於TIC患者就診時絕大多數已有HFrEF，因此，隻有胺碘酮、β受體拮抗劑和洋地黃類藥物可選擇。
(3)心衰藥物治療：遵循慢性心衰診療指南規範使用抗心衰藥物。
2.非藥物治療
主要是射頻消融術，其他如房室消融加置入頻率應答起搏器治療及抗心動過速起搏器等。
九、預後
TIC患者心功能可於心率控製後或射頻消融術後恢複正常，預後較好。同時，臨床研究發現，TIC在心動過速控製後，臨床心功能和LVEF均恢複正常，但左室/左房內徑仍顯著大於正常組，故TIC心動過速終止後應繼續使用ACEI等藥物。此外，TIC預後還取決於其分型，單純性患者預後較好，不純性預後相對較差。
十、總結
心動過速是導致TIC心衰的可逆原因，治療心動過速是關鍵;TIC心衰由多種複雜潛在機製所致，各種常規治療心衰的藥物對緩解其臨床症狀和改善心衰起重要作用;目前對TIC終止後顯微鏡下結構的逆轉尚缺乏研究，而心功能恢複後仍有較高複發及猝死風險，故仍需長期隨訪;TIC患者心功能恢複後，如何改善持續存在的纖維結構異常尚需更多試驗驗證。
