l 概 述
大動脈炎(Takayasu arterifis，TA)是指主動脈及其主要分 支的慢性進行性非特異性炎性疾病。病變多見於主動脈弓及 其分支，其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈。主動脈的二級分支，如肺動脈、鏈狀動脈也可受累。受累的血管可為全層動 脈炎。早期血管壁為淋巴細胞、漿細胞浸潤，偶見多形核中性 粒細胞及多核巨細胞。由於血管內膜增厚，導致管腔狹窄或 閉塞，少數患者因炎症破壞動脈壁中層，彈力纖維及平滑肌 纖維壞死，而致動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤。 本病多發於年輕女性，30歲以前發病約占90%。40歲以 後較少發病，國外資料患病率2.6/百萬人。病因迄今尚不明 確，叮能與感染引起的免疫損傷等因素有關。
2 臨床表現
2.1全身症狀 在局部症狀或體征出現前，少數患者可有全身不適、易疲 勞、發熱、食欲不振、惡心、出汗、體質鼉下降、肌痛、關節炎和 結節紅斑等症狀，可急性發作，也可隱匿起病。當局部症狀或 體征出現後，全身症狀叮逐漸減輕或消失，部分患者則無上 述症狀。
2.2局部症狀與體征 按受累血管不同，出現相應器官缺血的症狀與體征，如頭 痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動疲勞，肱動 脈或股動脈搏動減弱或消失，頸部、鎖骨上下區、卜腹部、腎 區出現血管雜音，兩卜肢收縮壓差>10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。
2.3臨床分型 根據病變部位可分為4種類型：頭臂動脈型(主動脈弓綜 合征)，胸一腹主動脈型，廣泛犁和肺動脈型。
2.3.1頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)：頸動脈和椎動脈狹窄 和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，出現頭昏、眩暈、頭痛， 記憶力減退，單側或雙側視物有黑點，視力減退，視野縮小甚 至失明.咀嚼肌無力和咀嚼疼痛。少數患者凶局部缺血產生 鼻中隔穿孔，上齶及耳廓潰瘍，牙齒脫落和麵肌萎縮。腦缺血 嚴重者可有反複暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。卜肢缺血可 出現單側或雙側上肢無力、發涼、酸痛、麻木，甚至肌肉萎縮。 頸動脈、橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失(無脈征)。約半數 患者於頸部或鎖骨E部可聽到Ⅱ級以上收縮期血管雜音，少 數伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間並非完傘成比例， 輕度狹窄或完全閉塞的動脈，雜音不明顯。血流經過擴大彎曲的側支循環時，可以產生連續性血管雜音。
2.3.2胸一腹主動脈型：由於缺血，下肢出現無力、酸痛、皮膚 發涼和間歇性跛行等症狀，特別是髂動脈受累時症狀最明顯。腎動脈受累出現高血壓，可有頭痛、頭暈、心悸。高血壓為本 型的一項重要臨床表現，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動脈 狹窄引起的腎血管性高血壓;此外胸降卡動脈嚴重狹窄，使心 排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血壓升高;主動脈瓣關 閉不全導致收縮期高血壓等。 部分患者胸骨旁或背部脊柱兩側町聞及收縮期瓶管雜 音，其雜音部位有助於判定主動脈狹窄的部位及範圍。如胸主 動脈嚴重狹窄，於胸壁可見淺表動脈搏動，血壓卜肢高於下 肢。大約80%患者於上腹部可聞及Ⅱ級以上高調收縮期血管 雜音，在主動脈瓣區可聞及舒張期雜音。
2.3.3廣泛型：具有上述2種類型的特征，屬多發性病變，多 數患者病情較重。
2.3.4肺動脈型：本病合並肺動脈受累並不少見，約占50%， 一卜述3種類型均町合並肺動脈受累，單純肺動脈受累者罕見。 肺動脈高壓大多為一種晚期並發症，約占1/4，多為輕度或中 度，重度則少見。臨床上出現心悸、氣短，重者心功能衰竭，肺 動脈瓣區可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第2心音亢進。
2.4實驗窒檢查 無特異性實驗室指標。
2.4.1紅細胞沉降率(ESR)：是反映本病疾病活動的一項重 要指標。疾病活動時ESR可增快，病情穩定後ESR恢複正常。
2.4.2 C反應蛋白：其臨床意義與ESR相同，為本病疾病活 動的指標之一。
2.4.3抗結核菌素試驗：如發現活動性結核灶應抗結核治療。 對結核菌素強陽性反應的患者，在經過仔細檢查後，仍不能除 外結核感染者，可試驗性抗結核治療。
2.4.4其他：少數患者在疾病活動期白細胞增高或血小板增高，也為炎症活動的一種反應。可出現慢性輕度貧血，高免疫 球蛋白血症比較少見。
2.5影像學檢查
2.5.1 彩色多普勒超聲檢查：可探查主動脈及其主要分支狹 窄或閉塞(頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等)，但對其遠端分支 探查較斟難。
2.5.2造影檢查：①血管造影：可直接顯示受累血管管腔變 化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的範圍和長度，但不 能觀察血管壁厚度的改變。②數字減影血管造影(DSA)：是一 種數字佟1像處理係統，為一項較好的篩選方法，本法優點為操作較簡便.反差分辨率高，對低反差區域病變也町顯示。對頭 顱部動脈、頸動脈、胸腹主動脈、腎動脈、四肢動脈、肺動脈及 心腔等均nr進行此項檢查。缺點是對髒器內小動脈，如腎內 小動脈分支顯示不清。③cT和磁共振成像(MRI)：增強CT可 顯爪部分受累血管的病變，發現管壁強化和環狀低密度影提示為病變活動期，MRI還能顯示出受累血管壁的水腫情況， 有助下判斷疾病是台活動。
3 診斷要點
3.1臨床診斷：40歲以下女性，具有下列表現1項以上者，應 懷疑本病。①單側或雙側肢體出現缺血症狀，表現為動脈搏 動減弱或消失，血樂降低或測小出。②腦動脈缺血症狀，表現 為單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。 ③近期出現的高血壓或頑同性高血壓。伴有上腹部Ⅱ級以上： 高調血管雜音。④不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側或胸骨 旁、臍旁等部位或腎區的血管雜音，脈搏有異常改變者。⑤無 脈及有眼底病變者。
3.2診斷標準：采用1990年美國風濕病學會的分類標準：① 發病年齡≤40歲：40歲前出現症狀或體征。②肢體間歇性 運動障礙：活動時1個或多個肢體出現逐漸加重的乏力和肌 肉不適，尤以f：肢明顯。③肱動脈搏動減弱：一側或雙側肱 動脈搏動減弱。④血壓差>10 mm Hg：雙側}：肢收縮壓差>10 mm Hgo⑤鎖骨F動脈或豐動脈雜音：一側或雙側鎖骨下動脈 或腹主動脈聞及雜音。⑥血管造影異常：主動脈一級分支或 卜下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節段性。 且不是由動脈硬化、纖維肌發育不良或類似原因引起。 符合卜述6項中的3項者叮診斷本病。此診斷標準的敏 感性和特異性分別是90.5%和97.8%。
3.3鑒別診斷：大動脈炎主要與以下疾病鑒別。①先天性主 動脈縮窄：多見於男性，血管雜音位置較高，限於心前區及背 部，全身無炎症活動表現，胸主動脈造影見特定部位狹窄(嬰 兒在主動脈峽部，成人位於動脈導管相接處)。②動脈粥樣硬 化：常在50歲後發病，伴動脈硬化的其他臨床表現，血管造 影有助於答別。③腎動脈纖維肌發育不良：多見於女性，腎動 脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄，無大動脈炎的表現，病理 檢查顯示血管壁中層發育小良。④血栓閉塞性脈管炎 (Buerger病)：好發於有吸煙史的年輕男性，為周同慢性血管 閉塞性炎症。主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見。表 現為肢體缺血、劇痛、問歇性跛行，足背動脈搏動減弱或消 失。遊走性淺表靜脈炎，重症可有肢端潰瘍或壞死等，與大動 脈炎鑒別一般並不斟難。⑤白塞病：町出現主動脈瓣及其他 人血管的病變，但白塞病常有口腔潰瘍、外陰潰瘍、葡萄膜 炎、結節紅斑等，針刺反應陽性。⑥結節性多動脈炎：豐要累 及內髒中小動脈，與大動脈炎表現不I司。
4 治療方案及原則
本病約20%為自限性，在發現時疾病已穩定，對這類患 者如無並發症可隨訪觀察。對發病早期有上呼吸道、肺部或其他髒器感染Iq素存在。應有效地控製感染，對防止病情的發 展可能有一定意義。高度懷疑有結核菌感染者，應同時抗結核 治療。常用的藥物有糖皮質激素和免疫抑製劑。
4.1 糖皮質激素：激素對本病活動仍是主要的治療藥物，及時用藥可有效改善症狀，緩解病情。一般幾服潑尼鬆每日 1 mg/l【g，維持34周後逐漸減量，每10～15 d減總量的5%～ 10%，通常以ESR和c反應蛋白下降趨於正常為減量的指 標，劑量減至每日5-10 mg時。應長期維持一段時間。活動性 重症者叮試用大劑量甲潑尼龍靜脈衝擊治療。但要注意激素 引起的庫欣綜合征、感染、高血壓、糖尿病、精神症狀和胃腸道 出血等不良反應，長期使用要防治骨質疏鬆。
4.2免疫抑製劑：免疫抑製劑聯合糖皮質激素能增強療效。 常用的免疫抑製劑為環磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。環磷 酰胺町每I：I口服2m班g或衝擊治療，每34周0.5～1.0咖12， 病情穩定後逐漸減量。甲氨蝶呤每周5，25 mg靜脈注射、肌 肉注射或【J服。硫唑嘌呤每日幾服2 mrgkg。有報道環孢素Ai 黴酚酸酯、來氟米特等有效。在免疫抑製劑使用中應注意查 血、尿常規和肝功能、腎功能，以監測不良反應的發生。
4.3生物製劑：近年來有報道使用抗腫瘤壞死因子(TNr)拮抗劑可使大動脈炎患者症狀改善、炎症指標好轉，但缺乏大樣 本的臨床驗證資料。r11NF—d單克隆抗體及TNF受體一抗體融 合蛋白均可試用，具體用法參見藥物說明括。
4.4擴血管、抗凝，改善血循環：使用擴血管、抗凝藥物治療， 能部分改善因血管狹窄較明顯所致的一些臨床症狀，如地巴 唑20 mg，每日3次;阿司匹林75～100 mg，每日1次;雙嘧達 莫(潘生丁)50 mg，每日3次等。對高血壓患者應積極控製血壓。
4.5經皮腔內血管成形術：血管成形術為大動脈炎的治療開 辟了一條新的途徑，目前已應用治療腎動脈狹窄及腹主動脈、 鎖骨下動脈狹窄等，獲得較好的療效。
4.6外科手術治療：手術目的主要是解決腎血管性高血壓及 腦缺血。①單側或雙側頸動脈狹窄引起的腦部嚴鶯缺血或視 力明顯障礙者，町行主動脈及頸動脈人工血管重建術、內膜血 栓摘除術或頸部交感神經切除術。②胸或腹主動脈嚴重狹窄 者，可行人：I：血管重建術。③單側或雙側腎動脈狹窄者，可行 腎髒自身移植術、血管重建術和支架置入術，患側腎髒明顯萎 縮者可行腎切除術。④頸動脈竇反射亢進引起反複暈厥發作 者，可行頸動脈體摘除術及頸動脈竇神經切除術。⑤冠狀動脈 狹窄可行冠狀動脈搭橋術或支架置入術。 本病為慢性進行性血管病變，如病情穩定，預後好。預後 主要取決於高Jl}L壓的程度及腦供血情況，早期糖皮質激素聯 合免疫抑製劑積極治療町改善預後。其並發症有腦出血、腦血 栓、心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死、主動脈瓣關閉不全、失 明等。死亡原因主要為腦出血、腎功能衰竭。
