多發性肌炎（資料圖）
多發性肌炎是一組累及全身骨骼肌的自身免疫性疾病，可合並其他髒器的損害，其中最常見的是心髒和肺，這也是造成患者死亡的重要因素。為了提高對多發性肌炎合並心髒損害的認識，現對我院1980~2004年4月收治的41例多發性肌炎並心髒損害者患者的資料進行總結分析。現報告如下。
臨床資料
1、一般資料：（1）多發性肌炎合並心髒損害組（心髒損害組）：男16例，女25例；年齡17～75歲，平均43.5歲；病程0.5月～7年，平均8個月。均符合Bohan和Peter提出的多發性肌炎診斷標準（1），且除外了其他原因所致的心髒病。（2）多發性肌炎無心髒損害組：共66例，男36例，女30例；年齡4～68歲，平均35.9歲；病程1個月～13年，平均9個月。本組41例合並心髒損害患者占同期全部多發性肌炎患者的38.3%。
2、臨床表現:心髒損害和無心髒損害兩組患者在男女比例、病程上無顯著差異，但心髒損害組的發病年齡較無心髒損害組高，兩組間差異有顯著性；心髒損害組發熱、合並間質性肺病的比率均明顯高於無心髒損害組（p<0.001,p<0.05）；而肌肉壓痛、關節痛的比率兩組差異無顯著性(p>0.05)。心髒損害組患者中心悸、胸悶者12例（29.3%），心前區疼痛2例（4.9%），雙下肢水腫2例（4.9%），無自覺症狀者25例（60.1%）。心髒疾病的診斷為，房性或室性心率失常者15例(36.6%)；傳導阻滯和心肌缺血或梗死各為8例(各19.5%)；心包積液6例 （14.6%）；心力衰竭2例(4.9%)；病竇綜合征和擴張性心肌病各1例（各2.4%）。以心髒損害為首發症狀者4例（9.8%）；與多發性肌炎同時發病者31例（75.6%）；之後出現者6例(14.6%)。
3、實驗室檢查 1）血清酶學及其他血液檢查：心髒損害組和無心髒損害組患者血清肌酶均有不同程度的增高，兩組血肌酸激酶CK、乳酸脫氫酶LDH、天冬氨酸氨基轉移酶AST、丙氨酸氨基轉移酶ALT及血沉(ESR)比較差異無顯著性(p>0.05)；而心髒損害組血抗核抗體（ANA）檢出的陽性率、C-反應蛋白(CRP)的含量卻明顯高於無心髒損害組(p<0.05)；兩組抗Jo-1抗體陽性率無明顯差異(p>0.05)。 2）心電圖及超聲心動圖檢查：心髒損害組患者心電圖的異常依次為：竇性心動過速13例（31.7%），竇性心律不齊11例（26.8%），房早及束支傳導阻滯各6例（14.6%），ST-T段異常7例（17.1%），室性早搏3例(7.3%)，房室傳導阻滯2例(4.9%)，竇性心動過緩和心房纖顫各1例（2.4%）。 超聲心動圖檢查8例，其中心包積液6例，心髒擴大3例，二尖瓣關閉不全2例，心髒收縮功能減低2例，肺動脈高壓1例。
4、治療與預後：對多發性肌炎采用皮質類固醇（17例）或聯合應用免疫抑製劑（24例）；對心髒損害采用擴血管（擴冠）、抗心律失常、強心、利尿治療。 經治療心髒異常恢複正常者14例（43.1%）；心髒損害症狀改善者23例（56.10%）；惡化者2例（4.9%）；死亡者2例（4.9%）。
討 論
多發性肌炎是累及骨骼肌的一組自身免疫性疾病，以骨骼肌間質的炎變和肌纖維的變性、壞死為主要特點。表現為近端肌肉收縮無力、肌肉疼痛等，可與其他風濕性結締組織病並存。部分患者可有不同程度心肌受損，據報道，約64.3%～75%的患者出現心電圖異常（2、3），但臨床上心髒的症狀往往不明顯，因而易被忽視。本組合並心髒損害患者占同期多發性肌炎患者的38.3%，低於國外文獻報道，其中以無症狀者占多數（60.1%），少數有症狀者僅表現為心悸、胸悶（29.3%），其次為心前區疼痛，占4.9%。本組以心髒病為首發症狀者4例（9.8%），曾首診於心內科，以後漸出現四肢無力，肌電圖示肌源性損害，肌肉活檢證實為多發性肌炎；與多發性肌炎同時發病者31例（75.6%）；之後出現者6例（14.6%）。此外，本組患者的平均年齡高於無心髒損害組者，發熱和間質性肺病的發生率明顯增高，這提示多發性肌炎合並心髒損害可能也為異常自身免疫介導，特別是血液中ANA的陽性率及CRP含量增高，說明體內存在體液或細胞免疫異常。心髒損害的病理變化為心肌纖維腫脹、變性、壞死、甚至斷裂，壞死肌纖維被結締組織替代，心肌間質、血管外膜、竇房結及希氏束內有炎性細胞浸潤。臨床上，主要表現為心律失常、各種早搏、束支傳導阻滯、房室傳導阻滯以及由於血管受累而出現的心肌缺血，甚至心肌梗死。嚴重者因心肌細胞變性、壞死和纖維化出現充血性心力衰竭、擴張性心肌病。心電圖是診斷心髒病變的主要手段，超聲心動圖可發現心髒的形態學改變，本組患者心電圖檢查最常見的異常是竇性心動過速（31.7%）和竇性心律不齊(26.8%)；而超聲心動圖最常見的異常是心包積液（8例中有6例,6/8），其他還有心髒擴大（3/8例）、二尖瓣關閉不全（2/8例）和心室收縮功能減低、肺動脈高壓（各1/8例）等。
對兩組患者的血清肌酶檢查結果進行分析，發現兩組血CK、LDH、AST、ALT水平均升高,卻無顯著性差異。但合並心髒損害組的ANA陽性率和CRP含量卻明顯高於無心髒損害組，差異有顯著性(p<0.05)，這不僅提示體內存在免疫異常—體液或細胞免疫異常，而且有炎症反應參與其中，因為在炎症時，單核巨噬細胞分泌IL-1、IL-6及腫瘤壞死因子(TNF)，它們刺激肝細胞合成以C-反應蛋白為主的急性反應時相蛋白。C-反應蛋白的結合物能夠啟動補體經典途徑，從而清除病原體；此外，自身免疫疾病特別是係統性紅斑狼瘡患者，當有急性漿膜炎或慢性滑膜炎時，C-反應蛋白也升高。本組8例患者行超聲心動圖檢查，其中6例有不同程度的心包積液，結果與C-反應蛋白呈平行關係。心髒損害與多發性肌炎的發病機製相似，均為免疫介導的同一炎症性疾病，隻是累及的器官不同。ANA陽性及C-反應蛋白增高能否預示多發性肌炎合並心髒損害尚有待進一步證實。現已證實，抗Jo-1抗體與間質性肺病密切相關（4），本研究兩組的抗Jo-1抗體陽性率差異無顯著性。
多發性肌炎合並心髒損害患者的治療主要是針對病因及對症治療，多發性肌炎的治療應用大劑量皮質類固醇激素，一般潑尼鬆1mg/(kg·d)口服，或大劑量甲基潑尼鬆龍衝擊治療，也可聯合應用免疫抑製劑。對心髒損害治療采用擴血管、抗心律失常、強心、利尿等方法。若早期積極治療，大多數患者的心髒症狀可獲緩解，甚至治愈。但如果僅采取對症治療而不應用皮質類固醇激素或免疫抑製劑，則療效差。本組患者治愈14例（43.1%），症狀緩解23例（56.1%），惡化4例（9.8%），死亡2例。死亡者年齡分別為65歲和70歲，病程為3個月和6個月，前者死因為大麵積心肌梗死所致的心律失常；後者為充血性心力衰竭。分析死亡原因可能與患者年齡偏大、病程稍長、平時體質較弱有關，此外，後者的皮質類固醇激素應用較晚，且用量小，這可能也是導致預後不良的因素之一。
總之，心髒損害是多發性肌炎最常見的合並症，亦為致死的原因之一。此類患者年齡偏大，常伴有發熱，而且同時發生間質性肺病的幾率較高，血清ANA抗體的陽性率及C-反應蛋白含量增高，心電圖檢查可發現早期的心髒病變，最常見的表現為竇性心動過速和竇性心律不齊。盡管伴心髒損害的患者多數無明顯自覺症狀，但及時發現及治療對改善患者的預後具有重要意義。
