圖1-2 室間隔隨呼吸而偏移(箭頭) RA:右心房，LA：左心房，RV：右心室，LV：左心室 p3C
圖3 吸氣（i）時E峰峰值較呼氣（e）時降低 p3D
圖4 TDI示E’為20 cm/s p3E
圖5 玻璃樣變性（箭頭）
圖6 呼氣和吸氣時左右心室壓力曲線下SAI p3F
表 縮窄性心包炎和限製型心肌病鑒別要點 p40
本 期 視 點
本期病例為一例年輕男性，慢性病程，逐漸加重，臨床特點為體循環淤血右心功能不全表現。診斷關鍵是鑒別限製型心肌病和縮窄性心包炎。嚴重體循環淤血、腹水腹脹、頸靜脈怒張主要見於縮窄性心包炎、嚴重二尖瓣狹窄和重度限製型心肌病。縮窄性心包炎最常見的原因為結核，但常缺乏結核臨床證據。B型鈉尿肽（BNP）或N-末端鈉尿肽前體（NT-proBNP）、超聲心動圖（ECHO）、心包增厚和心導管收縮麵積指數等均可用於鑒別限製型心肌病與縮窄性心包炎。心內膜心肌活檢有助於診斷某些心肌疾病。影像學檢查心包無增厚不能除外心包縮窄。
病曆摘要
18歲男性患者，主因“顏麵浮腫5年、下肢水腫3年、腹脹1年”入院。在當地接受ECHO檢查。
結果顯示，右心擴大，中量三尖瓣反流。B型超聲檢查顯示肝髒增大，彌漫性病變。血、尿常規和肝功能檢查結果大致正常。
予以呋塞米和白蛋白治療後，患者症狀減輕出院。出院後無特殊治療，腹脹症狀反複出現，不伴有胸悶、憋氣症狀，活動耐量尚好。數月前外院ECHO檢查結果提示雙心房增大，二尖瓣少量反流，三尖瓣少至中量反流，心包未見明顯增厚。
檢查
查體 體溫36.8℃，脈搏91次/分，呼吸19次/分，血壓120/90 mmHg。全身皮膚黏膜無黃染，無肝掌、蜘蛛痣，眼瞼無水腫，雙下肢不腫。頸靜脈怒張，奇脈。右下肺呼吸音低，雙肺未聞及幹濕性羅音。心界不大，心率91次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音，未聞及心包摩擦音及心包叩擊音。腹明顯膨隆，可見腹壁靜脈曲張，肝、脾觸診不滿意，移動性濁音陽性。肘靜脈壓為44 cmH2O。
實驗室檢查 血、尿、便常規和肝腎功能大致正常。血沉為7 mm/第1小時。抗核抗體譜、抗可溶性抗原(ENA)抗體譜、蛋白電泳及甲狀腺功能均正常，結核菌素純蛋白衍化物試驗陽性，硬結直徑為6 mm，結核感染T細胞斑點試驗和抗結核抗體陰性。腹水檢查為漏出液。BNP水平為129 pg/ml（正常範圍為0~100）。
影像學檢查 腹部B超檢查結果顯示肝髒增大，腹水，肝靜脈未見異常。
胸片和胸部CT影像未見心包增厚和鈣化。心電圖提示P波增寬，可見切跡，V2-3導聯T波倒置，V4-6導聯T波低平。
ECHO顯示，雙心房輕度增大，心室內徑正常，左室收縮功能正常，室間隔運動不協調，呈抖動樣（圖1-2）；二尖瓣血流頻譜E峰吸氣變化率為30%（圖3），未見心包增厚。
右心導管 右心室壓力曲線呈平方根樣，右房、右室、肺動脈壓和肺毛細血管楔壓分別為31/26（27）mmHg、41/21（31）mmHg、41/28（34）mmHg和34/24（28）mmHg。
心肌活檢病理 心內膜下未見有明確病理意義的變化。剛果紅染色陰性。
治療經過
本患者臨床診斷縮窄性心包炎可能性大，擇期行手術探查。
術中見壁層心包局部輕度增厚，壁髒層心包之間粘連，心包最厚處位於右心房室間溝及下腔靜脈周圍，厚約5 mm，術中解除縮窄後，中心靜脈壓（CVP）由21 cmH2O降至13 cmH2O。
患者術後恢複良好，CVP為12～15 cm H2O，腹水基本消失。
心包病理檢查結果為，心包纖維脂肪壁顯慢性炎症伴纖維組織增生，部分輕度增厚，可見玻璃樣變性（圖5）。
本患者最終經手術明確診斷為縮窄性心包炎，術後恢複良好。
診治思維 如何鑒別限製型心肌病和縮窄性心包炎（表）
2004年縮窄性心包炎診斷依據為，存在慢性體循環淤血和低心排量表現，伴以下特征中的2點：① 術中發現和病理證實心包縮窄；② 影像學證實明確有心包增厚或鈣化；③ 導管檢查心室壓力曲線呈平方根樣，左右心室舒張末壓力差≤5 mmHg。本患者有慢性體循環淤血表現，具有 上述第3條特征，但心肌活檢未見特異病變。須考慮還有哪些方法有助於鑒別診斷。
NT-proBNP或BNP 限製型心肌病者NT-proBNP水平顯著升高。縮窄性心包炎和心內膜纖維化者NT-proBNP水平均較健康對照組明顯升高，但前兩者間無顯著差異。限製型心肌病患者BNP水平高於縮窄性心包炎患者，但兩者有重疊。NT-proBNP和BNP無助於鑒別診斷。
TDI TDI測量的縮窄性心包炎患者左室側壁二尖瓣瓣環和室間隔側二尖瓣瓣環的舒張早期速度（E’）顯著高於限製型心肌病患者，因縮窄性心包炎患者的心肌僅在舒張晚期時受到僵硬心包限製，故舒張早期速度基本正常。限製型心肌病的心肌廣泛受累，故整個舒張期速度均明顯減慢。TDI可作為鑒別縮窄性心包炎和限製型心肌病的常規檢查。本病例的E’為20 cm/s（圖4），符合縮窄性心包炎表現。
收縮麵積指數 是鑒別縮窄性心包炎和限製型心肌病的可靠指標，診斷縮窄性心包炎的敏感性為97% ，準確性為100%。有學者采用呼氣和吸氣時左右心室壓力曲線下收縮麵積指數（SAI)作為鑒別指標（圖6橙色部分麵積），發現縮窄性心包炎的SAI顯著大於限製型心肌病。
影像學檢查心包是否增厚 約18%的縮窄性心包炎患者心包厚度正常。無論心包厚度是否正常，所有縮窄性心包炎患者的心包病理均不正常。若臨床表現、ECHO和血流動力學指標提示存在縮窄性心包炎，無論影像學是否提示心包增厚，均應盡早手術探查，以便解除縮窄緩解病情。
