根據腫瘤分泌的激素是否導致症狀,可將GEP-NEN分為有功能性和無功能性兩類。GI-NEN的症狀主要為類癌綜合征以及上述1型及2型胃NET的相關表現。
功能性pNET可以分泌多種不同激素,常見的有胰島素及胃泌素(表1),胰島素瘤患者通常表現為低血糖。另外,功能性pNET還可分泌胰高糖素、促腎上腺皮質激素(ACTH)導致糖尿病、庫欣綜合征等,此類患者多首診於內分泌科;而胃泌素瘤患者由於胃泌素水平升高導致難治性胃痛、腹瀉、消化道潰瘍等症狀,則長期在消化內科診治。所以,若內分泌科及消化內科醫生對這種疾病能有更加深刻的認識,將幫助更多功能性,尤其是早期、未出現轉移的GEP-NEN患者盡早明確診斷,從而接受對症治療。
表1 功能性pNET分泌的激素及相應症狀