兒童急性早幼粒細胞白血病（APL）臨床路徑標準住院流程 

　　一、適用對象 

　　第一診斷為兒童急性早幼粒細胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。 

　　二、診斷依據 

　　根據《World  Health　 Organization  Classification of　 Tumors. Pathology  and Genetic of Tumors of  Haematopoietic and Lymphoid  Tissue.》 （2008），《血液病診斷及療效標準》（張之南，沈悌 主編，第三版，科學出版社） 

　　（一）體檢有或無以下體征：發熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。 

　　（二）血細胞計數及分類。 

　　（三）骨髓檢查：形態學（包括組化）。 

　　（四）免疫分型。 

　　（五）細胞遺傳學：核型分析（t（15；17）及其變異型），FISH(必要時)。 

　　（六）白血病相關基因（PML/RARa及其變異型）。 

　　三、選擇治療方案的依據 

　　根據《急性早幼粒細胞白血病(APL)治療的專家共識》(中華醫學會血液學分會，白血病學組)　

　　（一）誘導治療： 

　　1.單獨使用全反式維甲酸（ATRA）或聯合使用柔紅黴素（DNR）： 

　　ATRA：20-30mg・m^-2 ・d^-1×28-40d； 

　　如聯合DNR，DNR在ATRA治療後第4天開始，最大量可達135mg・m^-2，至少拆分為3天給予。　

　　2.ATRA聯合三氧化二砷（ATO）：　

　　ATRA:20-30mg・m^-2 ・d^-1×28-40d；　

　　ATO:0.2mg・Kg^-1・d^-1×28-35d。 

　　可根據治療過程中白細胞數量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。 

　　（二）緩解後鞏固治療，可行3療程化療，可供選擇的方案如下： DA方案，MA方案，HA方案，單用DNR，單用MTZ，ATO聯合ATRA： 

　　1.DA方案:DNR 40-45mg・m^-2・d^-1×3d，Ara-C 100-200mg・m^-2・d^-1×7d； 

　　2.MA方案：米托蒽醌（MTZ） 6-10mg・ m^-2 ・ d^-1×3d，Ara-C 100-200mg・m^-2 ・d^-1×7d； 

　　3.HA方案: 高三尖杉酯堿（HHT）2.0-4.0mg・m^-2 ・d^-1×7-9d,Ara-C 100-200mg・m^-2・d^-1×5-7d； 

　　4.單用DNR: DNR 40-45mg・m^-2・d^-1×3d; 

　　5.單用MTZ: MTZ 6-10mg・m^-2 ・d^-1×3d; 

　　6.ATRA聯合ATO：ATRA 20-30mg・m^-2 ・d^-1×28d， ATO 0.2mg・Kg^-1・d^-1×28d。 

　　如為高危患者（初診時WBC≥10×10⁹/L），可將DA或MA方案中的Ara-C換為1-2g・m^-2，q12h ×3d。 

　　（三）中樞神經白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘內注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下： 

　　甲氨喋呤（MTX）：年齡<12月 6mg，年齡12-36月 9mg，年齡>36月 12.5mg； 

　　Ara-C：年齡<12月 15mg，年齡12-36月 25mg，年齡>36月 35mg； 

　　地塞米鬆（DXM）：年齡<12月 2.5mg，年齡12-36月 2.5mg，年齡>36月 5mg。 

　　（四）緩解後維持治療，序貫應用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤（MTX）或6-TG+Ara-C方案，共5周期。 

　　1.ATO 0.2mg・Kg^-1・d^-1×14-28d。 

　　2.ATRA 20-30mg・m-2 ・d-1×14-28d。 

　　3.6-MP+MTX或6-TG+Ara-C： 

　　（1）6-MP+MTX ：6-MP 50-100mg・m^-2 ・d^-1，持續12周口服，MTX 20mg・m^-2，每周1次，持續12周； 

　　（2）6-TG+Ara-C：6-TG 75 mg・m^-2 ・d-1×7d，Ara-C 100mg・m^-2・d^-1×7d。 

　　四、根據患者的疾病狀態選擇路徑 

　　初治兒童APL臨床路徑和完全緩解（CR）的兒童APL臨床路徑。 

　　五、參考費用標準 

　　平均全程參考費用標準控製在8萬元。