皮膚原發性CD30陽性淋巴組織增殖性疾病（CD30+ LPD）是皮膚T細胞淋巴瘤（CTCL）第二常見形式，包括淋巴瘤樣丘疹病（LYP，圖1、2）與原發皮膚間變大細胞淋巴瘤（PCALCL，圖3）。基於對現有文獻的分析和討論，來自歐洲癌症研究與治療組織（EORTC）皮膚淋巴瘤工作組、國際皮膚淋巴瘤學會（ISCL）與美國皮膚淋巴瘤聯合會（USCLC）的多學科專家組，就CD30+ LPD診療流程達成共識（表1、2、3），全文2011年8月12日在線發表於《血液》（Blood）。

　　■點評

　　廣州中山大學腫瘤醫院腫瘤科林桐榆教授：皮膚雖不是淋巴樣器官，但其內存在具有免疫活性的皮膚相關性淋巴樣組織。2005年發表的WHO-EORTC皮膚淋巴瘤新分類介紹了CD30+ LPD。本月Blood雜誌上發表的專家共識，提出了該疾病的診斷標準、診療的基本程序、治療推薦和療效評價標準。因CD30+ LPD的診斷在近幾年才逐漸得到世界範圍內的廣泛接受，且發病率不高，缺乏大樣本前瞻性隨機對照研究，甚至大宗回顧性研究也很少，多為零星病例報道，因此，這篇專家共識應為目前關於該病的較好推薦。

　　正如共識參與者多為皮膚科醫生一樣，皮膚淋巴瘤患者的首診醫生在我國也多為皮膚科醫生。如何加強皮膚科、病理科、腫瘤內科、血液科、放療科等多學科專業人員的合作，是提高該病診斷和治療水平的關鍵。對於CD30+ LPD，一般推薦使用非蕈樣肉芽腫（MF）/塞紮裏（Sezary）綜合征（SS）皮膚淋巴瘤TNM分期係統，熟悉其分期標準和獨特的療效評價方法，將有助於製定合理的治療策略。而作為一種較少見的淋巴瘤亞型，在有限的治療經驗中，這篇共識雖提出了目前的標準治療，但很多是基於低級別證據，需在以後的臨床試驗中證實。目前，很多細胞毒性藥物如脂質體多柔比星、吉西他濱和依托泊苷等，已在難治/複發LPD中顯示出較好療效，而CD30單克隆抗體類藥物，如SGN-30和SGN-35的開發，也將會進一步提高該病的治療效果。