日前，一位罹患EB病毒陽性的侵襲性NK細胞白血病合並嗜血細胞綜合征患者，經南京鼓樓醫院血液科成功實施異體造血幹細胞移植術，隨訪5月餘，目前患者血常規已恢複正常，EB病毒DNA轉陰，痊愈出院。

　　鼓樓醫院血液科收治的這位32歲男性患者，不僅患侵襲性NK細胞白血病，同時伴有嗜血細胞綜合征和EB病毒血症，治療難度更大。2010年2月，患者體檢時發現脾髒腫大，查血常規WBC 12.2×10 9/L，外周血免疫分型提示為NK淋巴細胞增多。頸部有小的淋巴結腫大，淋巴結活檢病理顯示淋巴組織反應性增生，沒有進行特殊治療。4個月後，患者出現腹脹，複查血象和骨髓，仍然提示為慢性NK淋巴細胞增多，行PET-CT提示脾髒體積明顯腫大，雙側腋下和腹膜後有許多小淋巴結，診斷為“慢性NK淋巴細胞增多症”，給予賀維力口服抗病毒、甲氨蝶呤15mg 1/周治療之後，血象相對穩定。2010年12月10日患者發熱，體溫高達40℃，EB病毒DNA為陽性3.81×10 6 copy/ml，進行抗感染治療無明顯效果，經進一步檢查確診為“侵襲性NK細胞白血病合並噬血細胞綜合征”，采用常規的標準IDE化療方案治療。化療期間，患者體溫降至正常，可化療結束第3天再次高熱，又行國際通用的HLH 2004方案化療後，體溫有所下降。

　　因侵襲性NK細胞白血病合並噬血細胞綜合征者的存活時間很少超過1個半月，國內外類似病例幾乎短期內迅速死亡。為了提高其生存概率和存活質量，鼓樓醫院血液科歐陽建教授等專家仔細研究了患者的臨床資料後，決定立即實施異體造血幹細胞移植術。在與患者及家屬溝通並得到他們的充分理解和支持後，同胞姐姐與患者進行配型，結果HLA配型為全相合。專家們采用強化化療方案，清除患者體內的白血病細胞，將其同胞姐姐的造血幹細胞移植到患者體內。術後，患者使用環孢素免疫抑製劑治療過程中出現癲癇發作持續狀態，甚至呼吸停止，予以氣管插管轉ICU監護，並調整藥物，度過抗感染、抗排斥、出血性膀胱炎等多道難關，終於獲得成功。

　　采用全相合異基因造血幹細胞移植治療EB病毒陽性的侵襲性NK細胞白血病合並嗜血細胞綜合征，在國外僅有個案報道，國內尚無報道。以同胞姐姐作為移植供者，及時為患者實施造血幹細胞移植，聯合多種免疫耐受誘導方法，成功挽救了患者生命。該病例的成功救治充分證明異基因造血幹細胞移植在治療侵襲性NK細胞白血病這種惡性血液病方麵具有獨特功效，為侵襲性NK細胞白血病的治療開拓了一種新的方法。同時，也提示異基因造血幹細胞移植還可以治療病毒性疾病，如EB病毒感染、艾滋病等。

　　歐陽建教授強調，侵襲性NK細胞白血病是目前國際上公認的一種罕見的十分凶險的惡性血液病，對常規的或者強化的放化療均不敏感，病程進展快，死亡率極高，可謂難以攻克的醫學難題。造血幹細胞移植是目前唯一有效的治療方法。並且一旦確診，必須盡早采用全相合或單倍型造血幹細胞移植，方能提高挽救生命的概率。