患者，男，55歲。因乏力、低熱3個月伴腹痛加劇1周入院。3個月前患者感全身乏力、困倦和發熱，偶有左腹鈍痛，1周前腹痛加劇並向右腹放散。既往曾患風濕性心髒病和糖尿病，家族史無特殊。
入院查體:T 36.6℃，P 80次/分，BP 100/60 mmHg。麵色蒼白，鞏膜、皮膚無?染，淺表淋巴結不腫大。肺正常。心界略擴大，心尖部和主動脈瓣區可聞Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音。腹軟，左中腹捫到一鴨蛋大包塊，中等硬度，觸之可向四周小範圍活動，壓痛明顯。未見腸形及蠕動波，腸鳴音正常。肝脾未觸及。雙下肢有輕度指壓性水腫，四肢病理反射陰性。
實驗室檢查:血紅蛋白87 g/L，白細胞9.4×109 /L ，中性粒細胞0.71，淋巴細胞0.26，單核細胞0.03，血小板204×109/L，出、凝血時間和凝血因子活性正常。糞潛血試驗(弱陽性～強陽性)，尿常規正常。血沉26 mm/1h、34 mm/2h；血糖(空腹)8.2 mmol/L，肝功能、甲胎蛋白(AFP)、γ-穀氨酸轉肽酶(γ-GT)、癌胚抗原(CEA)、堿性磷酸酶、血清蛋白電泳、尿素氮(BUN)、二氧化碳結合力(CO2CP)、血清電解質、心電圖等均正常，HBsAg陰性。X線胸片符合心髒病表現。腹部B超:左中腹下方有一10.4 cm×6.6 cm×4.5 cm的包塊影像，包塊周圍為低或無回聲區，中央部有較強光團，提示包塊係實質性。鋇劑上消化道和灌腸造影未見異常。鋇劑小腸雙重對比造影:距十二指腸空腸曲約30 cm處，有一長約9 cm的腸段呈不規則擴張，邊緣凹陷，黏膜皺襞消失；另在第3組小腸處，可見一長約5cm的腸壁破壞，黏膜皺襞不規則，有局限性腸腔狹窄。腹部CT:左下及右上腹腔內可見圓形包塊影，左下包塊影像為9.1 cm×7.4 cm，右上腹為7.8 cm×6.7 cm，包塊影像與小腸走向一致，考慮為小腸病變。
患者入院後呈不規則發熱，體溫波動在36℃～39℃之間。不思飲食，進行性消瘦，乏力、困倦加重，腹劇痛變為隱痛。為明確診斷，於入院後第20日行剖腹探查術。術後半年隨訪，一般情?尚好。
診斷 非霍奇金淋巴瘤，漿細胞型，腸係膜淋巴結瘤組織浸潤。
病例討論
醫師甲:本例特點:(1)男性，55歲；(2)乏力、納差；(3)頑固性發熱；(4)腹部包塊伴腹痛;(5)心髒雜音;(6)血糖增高;(7)B超和CT掃描腹部有實質性包塊;(8)鋇劑小腸雙重對比造影有病變;(9)貧血;(10)血沉輕度增快。根據以上特點，本例有風濕性心髒病和糖尿病可以肯定，但這兩種病顯然不能完全解釋患者的全部臨床表現，我考慮還可能存在以下疾病:
1、克隆病:符合點有:(1)該病90%以上有腹痛，本例有此症狀;(2)通常有低熱或中等度熱，如有繼發感染也可出現高熱，本例入院前持續低熱，入院後一度出現高熱;(3)約1/3病例可捫到腹部包塊，自核桃至拳頭大小不等，中等硬度，稍可活動，本例與之相符;(4)該病X線檢查，病變呈節段性或跳躍性分布，病變腸段之間有正常腸段，本例小腸有兩處病變，符合克隆病病變分布特點；(5)克隆病以小腸最易罹患，本例病變在小腸;(6)小腸克隆病一般不便血，但糞潛血試驗可呈陽性，本例有此特點;(7)納差、乏力多見，本例有此表現。不符點:(1)該病90%左右有腹瀉，本例無腹瀉；(2)該病常有肛周炎、肛瘺、肛周潰瘍和膿腫等肛門病變，並常有口腔鵝口瘡樣潰瘍、關節炎、虹膜睫狀體炎、結節性紅斑、皮膚潰瘍、皮膚和口腔幹燥症以及脾腫大等全身表現，本例無上述病變。
2、吸收不良綜合征:該病有腹痛、乏力、困倦、納差、貧血和X線檢查小腸黏膜皺襞增厚、腸腔擴張及鋇劑呈分節狀分布等，與本例病情相符，故亦應想到此病。但患者無脂肪瀉、手足抽搐、感覺異常、舌炎、口腔炎、末稍神經炎、皮炎和夜尿多等，長期發熱也不好解釋。
醫師乙:本例的病變在小腸，還應考慮下述疾病:
1、腸結核:該病有(1)腹痛，可為隱痛、鈍痛或絞痛；(2)腹部包塊，一般為中等硬度，有壓痛，可活動；(3)發熱，可為低熱、中等度熱或弛張熱；(4)有乏力、困倦、納差、消瘦；(5)貧血，約1/5患者血紅蛋白低於100 g/L;(6)血沉增快；(7)糞潛血試驗陽性；(8)消化道X線檢查病變可在小腸，腸壁可見鋇劑充盈缺損和僵硬等表現。本例有以上表現，符合腸結核。不太支持之處是:(1)腸結核腹部包塊多位於右下腹，本例在左中腹；(2)常有黏液樣或水樣腹瀉，本例無腹瀉；(3)常有腸外結核，特別是開放性肺結核。本例未發現腸外結核；(4)消化道鋇劑造影病變多在回盲部，本例在小腸；(5)多發生在青壯年，本例年齡較大。
2、小腸惡性腫瘤:根據患者的臨床表現和病變部位，尚應考慮小腸腫瘤。小腸腫瘤有良、惡性之分，常見的小腸良性腫瘤有平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤和腺瘤等，上述腫瘤一般無症狀或症狀輕微，常在患其他疾病施行手術時意外發現，或在屍檢時才獲得診斷。本例臨床症狀較重，故小腸良性腫瘤的可能性不大，很可能是小腸惡性腫瘤。應考慮的小腸惡性腫瘤有:(1)小腸腺癌，該病雖好發生在十二指腸，但其他部位的小腸(特別是空腸)亦可罹患。根據X線檢查，本例的病變在空腸。該病可有腹痛、腹部包塊、糞潛血試驗持續陽性和貧血等，本例的臨床表現與上述有相似之處。(2)平滑肌肉瘤，常位於回腸或空腸，臨床上有腹部包塊和消化道出血，本例與該病也有相似之處。(3)小腸惡性淋巴瘤，本例下述表現符合該病:腹痛、腹部包塊、包塊局部壓痛、鋇劑雙重對比造影小腸有病變、發熱、血沉增快、乏力、困倦、食欲減退和糞潛血試驗陽性等。
3、後腹膜腫瘤:此類腫瘤可壓迫腸道使腸腔變窄或被壓上方腸腔擴張，並可出現腹部包塊，與本例相符。但此病無黏膜破壞，此則不像。
醫師丙:同意以上兩位醫師對診斷的分析，我再補充兩點意見，一是還應考慮少見病――免疫球蛋白(IgA)重鏈病，該病小腸皺襞增厚，腸袢擴張，本例X線檢查不能完全排除此病；二是如為淋巴瘤，首先應排除假性淋巴瘤之可能，因假性淋巴瘤肉眼形態酷似惡性淋巴瘤，但其本質是炎症性良性病變，預後好。兩者區別主要靠病理檢查，假性淋巴瘤由分化成熟的小淋巴細胞組成，無異形性，常有反應性濾泡形成，伴有生發中心，細胞成分較雜，常混有漿細胞和嗜酸粒細胞等，而惡性淋巴瘤則相反。其次還應排除免疫母細胞淋巴結病，該病有頑固性發熱、貧血和老年人易罹患等特點，還有淋巴結和肝脾腫大，多克隆免疫球蛋白血症和肺部病變，本例無上述表現，則不支持。
剖腹探查所見及診斷
在連續硬膜外麻醉下，取右側腹直肌切口打開腹腔探查發現，距十二指腸曲30 cm和90 cm處的空腸，各有一腫物形成，該處空腸明顯擴張，腸壁增厚、充血、呈魚肉樣改變。部分大網膜與病變處的漿膜粘連，腸係膜根部可捫到數個腫大的淋巴結。肝、結腸及膀胱直腸窩未見異常。遂將小腸病變部切除，行兩端正常腸段吻合，並摘除腫大的淋巴結。切除的腫物標本病理診斷:非霍奇金淋巴瘤，漿細胞型，腸係膜淋巴結瘤組織浸潤。
病理討論
醫師乙:根據剖腹探查和標本病理檢查，本例的腹部疾病可以肯定是小腸惡性淋巴瘤。小腸惡性淋巴瘤較少見，有原發和繼發之分，原發者可手術根治，繼發者則不能手術，故搞清原發或繼發，對指導治療有重要意義。原發的標準是:(1)無淺表淋巴結腫大；(2)白細胞計數及分類正常；(3)胸透及胸片無縱隔淋巴結腫大；(4)手術或屍檢除胃腸道受侵外，其他部位未受累；(5)肝脾不腫大。本例符合上述標準，故可診斷為原發性惡性淋巴瘤。按照病變的侵犯程度，臨床上將該病分為4期。Ⅰ期:腫瘤僅限於胃腸道的一個解剖部位，無淋巴結轉移；Ⅱ期:腫瘤限於胃腸道的一個解剖部位，伴有區域淋巴結轉移；Ⅲ期:腫瘤除胃腸道外，還累及周圍髒器或組織；Ⅳ期:伴有遠處轉移。分期的意義在於進一步指導治療，屬於Ⅰ、Ⅱ期者是手術根治的適應症，屬於Ⅲ、Ⅳ期者則不宜手術。本例根據剖腹探查所見屬Ⅰ期，是手術的適應症，當即做了小腸部分切除，並摘除了周圍腸係膜腫大的淋巴結，這樣處理預後估計相對為好。
該病的病理類型分為霍奇金病與非霍奇金病兩種，後者根據瘤細胞的形態特點，又分為網狀細胞肉瘤型、淋巴肉瘤型和漿細胞型等。通常認為，原發性小腸惡性淋巴瘤以非霍奇金病多見，本例的病理類型符合上述看法。原發性胃腸道惡性淋巴瘤可發生在胃腸道的任何部位，發生在小腸的頻率多於結腸、闌尾和食管。該病病變多單發，少數亦可多發，多發時易誤診為克隆病。該病的典型表現為:發熱、痙攣性腹痛、惡心、嘔吐、體重減輕、貧血、便秘或腹瀉、腹部包塊、腸套疊、腸梗阻和腸穿孔等，本例上述症狀有的不具備，說明不能單憑典型症狀診斷該病。
診斷該病時，除應根據臨床表現判斷外，小腸雙重對比造影檢查也很重要，其X線影像有以下特點:(1)腸腔擴張，表現為腫瘤部位的腸腔不規則的擴張，邊緣僵直，黏膜皺襞與蠕動消失，並有多發潰瘍與息肉形成；(2)腸腔狹窄，由於腫瘤的環形浸潤而引起中心性狹窄，也可由於單發息肉樣腫瘤凸入腸腔而引起偏心性狹窄。有時腫瘤向外層生長，隨後腫瘤壓迫腸腔使之狹窄，此種情況時腸黏膜可正常；(3)病變呈彌散性，表現為全部小腸受到侵犯，或腸腔內有多處病變；(4)腸套疊，腫瘤如位於回腸遠端，可引起回腸型、回盲腸型或回結腸型腸套疊。本例經X線檢查符合上述某些特點。如用上述方法仍不能確診，應果斷行剖腹探查明確診斷，以便早期采取相應的治療措施，因其他小腸疾病的診斷，也常需依靠剖腹探查確診。
(北京軍區總醫院 張禹整理)
