圖1 盆腔CT圖像 箭頭所指：膀胱前下方可見一結節狀軟組織影，直徑約2 cm，邊緣清晰，內部密度較均勻。

　　圖2 大體標本 手術切除大體標本為灰白、灰黃圓形腫物1枚，直徑2.5 cm。

　　圖3 光鏡圖像 瘤細胞大小一致，核仁明顯，胞漿內富含顆粒，無明顯異型，間質為血竇。 

　　　病曆摘要　

　　一例53歲女性患者，因“反複胸悶、心悸、暈厥3年”入院。近3年來患者反複出現胸悶、心悸，偶伴頭痛、麵色蒼白、出汗、惡心、黑、暈厥，持續數分鍾後自行緩解，多次就診於外院未明確診斷。　

　　患者一次胸悶發作時外院心電圖（ECG）檢查提示心房顫動（房顫），心率71次/分，血壓155/90 mmHg，症狀緩解後ECG正常，外院考慮為“陣發性房顫” ，給予β受體阻滯劑（倍他樂克）、鹽酸胺碘酮片（可達龍）口服，此後仍有發作。就診於我院門診，詳細詢問病史，患者的上述症狀均發作於排尿後數分鍾，為進一步診治收入病房。患者既往有高血壓史3年，最高160/95 mmHg，平素口服倍他樂克12.5 mg，2次/日，血壓控製欠佳。5年前絕經。　

　　入院查體及輔助檢查 無異常。　

　　入院診斷 ①胸悶、心悸待查，②心律失常――陣發性房顫？③暈厥待查：排尿性暈厥？ 

　　院內檢查　

　　患者入院第4天，檢查結果如下：尿香草扁桃酸（VMA）9.9 mg/24 h（參考範圍<13.6 mg/24 h），血甲氧基腎上腺素71.9 pg/ml（14.0~90 pg/ml），血甲氧基（去甲）腎上腺素129.5 pg/ml（19.0~121 pg/ml）。甲狀腺功能正常。24 h動態心電圖顯示全程為竇性心律（46~113次/分），房性早搏38次/分，連發3次，成串1次。腹部、盆腔CT平掃+增強示膀胱前底壁見結節灶，考慮為異位嗜鉻細胞瘤（圖1）。　

　　醫生囑患者大量飲水後憋尿，患者排尿前無不適，心率、血壓、ECG、UCG均正常，排尿2 min後出現胸悶、心悸、頭痛、麵色蒼白、出汗、惡心，無黑、暈厥，ECG示不典型房撲，心率66次/分。UCG較前無明顯改變。發作10 min後症狀漸緩解，ECG恢複正常。　

　　討論1 導致房顫的病因及嗜鉻細胞瘤的診斷　

　　吳誌明（心內科） 患者反複出現胸悶、心悸，且發作時ECG提示房顫，症狀緩解後ECG恢複正常，故考慮為陣發性房顫。患者黑、暈厥的症狀均發生於排尿後，且伴麵色蒼白、出汗，故首先考慮為排尿性暈厥。　

　　王翔飛（心內科） 根據患者病史及檢查結果考慮房顫診斷成立，但還應查找心律失常病因。通常房顫的病因有以下幾種：①高血壓性心髒病 高血壓引起房顫與其導致左室肥厚及左房增大有關。弗雷明漢研究認為，左室厚度每增加4 mm，房顫風險增加 113倍，左室質量每增加1個標準差，房顫風險增加112倍。研究表明，左房容積每增加30%，房顫發生率增加43%。該患者有高血壓病史，但入院時超聲心動圖（UCG）示左房、左室不大，故不支持此診斷。②冠心病 患者雖有高血壓、絕經2種危險因素，但平素無典型心絞痛症狀，發作時ECG未見ST-T改變，故此病因亦暫不考慮。③風濕性心髒病 患者無風濕性心髒病史，入院時UCG示各瓣膜形態及功能正常，故可排除。④其他心髒疾病 心肌炎、心肌病、心力衰竭、心髒術後、病竇綜合征、預激綜合征等，目前無相關依據支持上述診斷。⑤甲亢 患者無怕熱、多汗、消瘦、煩躁等症狀，觸診甲狀腺不大，可查甲狀腺功能進一步排除。⑥孤立性房顫 此為一種排他性診斷，隻有在未發現引起房顫的器質性病變時方可考慮。該患者目前仍須進一步排查。　

　　顏彥（心內科） 根據患者臨床表現，須考慮嗜鉻細胞瘤。嗜鉻細胞瘤釋放大量兒茶酚胺，導致心髒病，出現多種心律不齊。盡管嗜鉻細胞瘤在房顫病因中所占比例極低，但對該患者應重點排查。嗜鉻細胞瘤診斷主要包括：①定性診斷 甲氧基腎上腺素和甲氧基去甲腎上腺素檢查的敏感性和特異性均高於腎上腺素和去甲腎上腺素，可作為首選的生化檢查方法；②定位診斷 CT或磁共振成像（MRI）是首選的定位檢查方法。該患者的症狀與排尿有關，故應重點檢查盆腔（特別是膀胱內）有無占位。　

　　至於暈厥，用一元論解釋，須考慮嗜鉻細胞瘤，機製可能與縮血管物質過度釋放後血管擴張、有效血容量減少及心律失常有關，但仍須與其他病因鑒別。第一，血管反射性暈厥 主要包括血管迷走性暈厥、直立性低血壓性暈厥、排尿性暈厥等。從患者發病特點看，須考慮排尿性暈厥，但患者伴頭痛、心悸，並不支持。第二，心源性暈厥 包括心室流出道或流入道梗阻性疾病、急性心髒泵功能衰竭、急性心包填塞、嚴重快速或緩慢性心律失常。患者無病理性雜音、心功能不全、低血壓、頸靜脈怒張等，且UCG正常，故前三者均不考慮。患者發作時雖有房顫，但心室率正常且無長間歇，故心律失常致暈厥依據不足，擬查24 h動態心電圖進一步排除。第三，腦源性暈厥 患者無神誌和精神異常，無肢體活動及感覺障礙，病理征陰性，故不考慮此診斷，必要時行相關檢查。此外，低血糖、重度貧血等也可導致暈厥，該患者的病史及相關檢查均不支持。　

　　討論2 異位嗜鉻細胞瘤的診斷和治療　

　　郭衛軍（內分泌科） 嗜鉻細胞含大量膜結合兒茶酚-鄰-甲基轉移酶，可將兒茶酚胺轉變為3-甲氧基（去甲）腎上腺素，一些嗜鉻細胞瘤即使不分泌兒茶酚胺，也能進行上述代謝。90%以上的血漿3-甲氧基（去甲）腎上腺素由腫瘤直接釋放。因此，采用血漿或尿3-甲氧基(去甲)腎上腺素診斷嗜鉻細胞瘤的敏感性和特異性很高。而該患者僅甲氧基（去甲）腎上腺素輕度升高，診斷嗜鉻細胞瘤的依據不充分，必要時行激發試驗。　

　　金航（放射科） 發生於腎上腺髓質外的嗜鉻細胞瘤稱為異位嗜鉻細胞瘤，好發部位依次為：腹主動脈（75%）、膀胱（10%）、胸部（10%）、頭顱、頸和盆腔(5%)。解剖學定位對異位嗜鉻細胞瘤的診斷及手術治療意義重大。該患者膀胱前下方可見一結節狀軟組織影，邊緣清晰，內部密度較均勻，增強後病灶均勻強化，從影像學上判斷，為嗜鉻細胞瘤的可能性較大。　

　　樊冰（心內科） 患者的症狀由排尿誘發，影像學檢查結果提示嗜鉻細胞瘤可能性大，但生化指標不十分支持該診斷，請泌尿科會診，並征得患者及家屬同意，決定行手術探查以明確診斷。　

　　郭劍明（泌尿科） 該患者有手術探查的指征。按照嗜鉻細胞瘤進行術前準備，患者血壓穩定在125/70 mmHg左右。打開膀胱，患者收縮壓突然升至320 mmHg，予以酚妥拉明控製血壓後，探查膀胱，前壁黏膜下可見一直徑約3 cm腫塊。完整切除腫瘤，標本送病理。從術中情況看，患者血壓驟然升高，酚妥拉明降壓效果顯著，更支持嗜鉻細胞瘤的診斷。手術切除腫瘤是目前嗜鉻細胞瘤最有效的治療方法。通常選擇膀胱部分切除術，當腫瘤較小且包膜完整時可行腫瘤剜除術，當位於膀胱三角或廣泛浸潤時須膀胱全切。膀胱嗜鉻細胞瘤一般預後較好，但須隨訪。　

　　王岫南（病理科) 大體標本如圖2所示，鏡下檢查見圖3。酶標示抗廣譜細胞角蛋白抗體（CK廣）（-），CK18（-），SYN（-），CHG（+），CD56（++），S100（++），CK7（-），嗜鉻染色（-）。病理診斷示（膀胱）嗜鉻細胞瘤。　

　　顏彥（心內科） ①患者症狀發作時ECG示房顫、房撲，對於心律失常，應努力尋找病因及誘因。該患者在切除嗜鉻細胞瘤後未服用任何抗心律失常藥，但症狀未再發作。②嗜鉻細胞瘤（尤其是異位嗜鉻細胞瘤）常因發病率低或被其他症狀掩蓋而被漏診或誤診。疾病診斷應首先考慮常見病、多發病，考慮患者為排尿性暈厥也在情理之中。但對患者的伴隨症狀，用一元論來解釋，應考慮腎上腺外其他部位嗜鉻細胞瘤的存在，而在膀胱內實屬罕見。③國外曾對17例嗜鉻細胞瘤患者和14例病理證實為其他腎上腺腫瘤的患者分析發現, 血遊離甲氧基（去甲）腎上腺素、尿分餾甲氧基（去甲）腎上腺素對嗜鉻細胞瘤診斷的敏感性接近100%。而該患者血甲氧基（去甲）腎上腺素僅輕度升高，甲氧基腎上腺素正常，可能與腫瘤功能低有關。④在診斷嗜鉻細胞瘤後，還須排除是否合並其他內分泌腫瘤。通常合並甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺功能亢進居多，稱之為2型多發性內分泌腺腫瘤，但該病例特點不支持此診斷。患者出院後隨訪1個月，無上述症狀發作，血壓、ECG均正常。