獲得性血友病A合並靜脈血栓形成一例並文獻複習

作者:陳小姣 整理 來源:醫學論壇網 日期:13-02-02

  日前,南京大學醫學院附屬鼓樓醫院血液科的陶紅、歐陽建和周榮富等人共同發表論文,旨在通過分析1例獲得性血友病A(AHA)合並靜脈血栓形成患者的臨床資料並複習相關文獻,提高對該病的認識。研究指出AHA合並靜脈血栓形成臨床罕見,治療相互矛盾。及時識別這兩種疾病同時存在並采取綜合性、個體化治療措施是成功治療的關鍵。該文章發表在2012年06卷15期的《中華臨床醫師雜誌》上。

  結合1例胃印戒細胞癌患者相關的AHA合並下肢深靜脈血栓形成的臨床資料及文獻報道,對本病的病因學、發病機製、臨床表現、診斷和治療進行討論。

  AHA是由針對凝血因子Ⅷ的自身抗體導致的罕見出血性疾病,多見於老年人;與其相關的常見疾病是自身免疫性疾病、惡性腫瘤,約50%的AHA患者既往身體健康。出血最常累及軟組織。AHA患者存在的各種促血栓形成因素(先天性、獲得性)均有助於靜脈血栓形成。AHA患者的治療包括凝血因子替代止血治療和抗體清除治療,靜脈血栓的抗凝治療則有可能加重患者出血傾向。本例患者為一66歲男性胃癌患者,術前APTT延長,術後軟組織血腫,血漿凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)下降,F Ⅷ抗體滴度128 BU,予糖皮質激素、丙種球蛋白、環磷酰胺(CTX)抑製抗體生成、輸注FⅧ、凝血酶原複合物(PCC)止血;此後,出現右下肢靜脈血栓形成;停用PCC,並予胃癌聯合化療,出血和血栓症狀消失,凝血功能恢複正常。

關鍵字:靜脈血栓栓塞,治療,獲得性血友病A

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